Libellé préféré : syndrome d'hétérotaxie;

Définition CISMeF : L'hétérotaxie désigne une malformation congénitale se traduisant par un mauvais placement des organes internes, pairs ou non, dans le thorax et/ou la cavité abdominale, par rapport à un axe de symétrie droite/gauche (source Wikipédia).;

Synonyme CISMeF : Hétérotaxie;

Synonyme MeSH : syndrome hétérotaxique; situs ambiguus; situs ambiguus viscerum; isomérisme atrial gauche avec polysplénie; isomérisme auriculaire gauche avec polysplénie; situs ambiguus avec polysplénie; syndrome d'Ivemark; isomérisme auriculaire gauche; isomérisme auriculaire droit; asplénie avec anomalies cardiovasculaires; isomérisme atrial droit avec asplénie; isomérisme auriculaire droit avec asplénie; situs ambiguus avec asplénie;

Hyponyme MeSH : Syndrome de polysplénie; Isomérisme atrial droit; Hétérotaxie viscérale; Syndrome d'asplénie; Isomérisme atrial gauche;

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L'hétérotaxie désigne une malformation congénitale se traduisant par un mauvais placement des organes internes, pairs ou non, dans le thorax et/ou la cavité abdominale, par rapport à un axe de symétrie droite/gauche (source Wikipédia).

N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'Ivemark
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97548
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome d'hétérotaxie

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N1-SUPERVISEE
Anomalies cardiaques - hétérotaxie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137628
Ce syndrome se caractérise par une non compaction du myocarde ventriculaire, une bradycardie, une sténose de la valve pulmonaire et un défaut du septum interauriculaire. Des défauts de latéralisation sont également present. Neuf cas issus de trois générations d'une même famille ont été décrits. La transmission de ce syndrome est autosomique dominante et a été associée à la région chromosomique 6p24.3-21.2.
2008
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true
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Orphanet
France
Anomalies cardiaques - hétérotaxie
information scientifique et technique
syndrome d'hétérotaxie

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Courriel
24/09/2018


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