Libellé préféré : alpha-Mannosidase;

Définition du MeSH : Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux non-réducteurs d'alpha-D-mannose en alpha-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans le traitement de N-glycans nouvellement formés et dans la dégradation des glycoprotéines matûres. Il y a de multiples isoformes de l'alpha-mannosidase, chacunes ayant sa propre localisation cellulaire spécifique et son pH optimal. Une déficience de la forme lysosomique de l'enzyme a comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie alpha-mannosidose. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : alpha-D-Mannosidase; alpha-Mannosidase B; alpha-Mannosidase lysosomale;

Hyponyme MeSH : Lysosomal alpha-Mannosidase;

substance (CISMeF) : O;

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Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux non-réducteurs d'alpha-D-mannose en alpha-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans le traitement de N-glycans nouvellement formés et dans la dégradation des glycoprotéines matûres. Il y a de multiples isoformes de l'alpha-mannosidase, chacunes ayant sa propre localisation cellulaire spécifique et son pH optimal. Une déficience de la forme lysosomique de l'enzyme a comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie alpha-mannosidose. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Lamzede velmanase alfa
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Traitement enzymatique substitutif des manifestations non neurologiques chez les patients atteints d’alpha-mannosidose légère à modérée...
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LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion
alpha-mannosidose
thérapie enzymatique substitutive
A16AB15 - velmanase alfa
alpha-Mannosidase
alpha-Mannosidase
velmanase alfa
velmanase alfa
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enfant
sujet âgé
perfusions veineuses
grossesse
Allaitement naturel
protéines recombinantes
alpha-Mannosidase

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Courriel
14/11/2018


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