Libellé préféré : maladie d'Addison;

Synonyme CISMeF : insuffisance cortico-surrénalienne primitive; Addison liée à l'X, maladie d'; Addison; Addison, maladie; Insuffisance surrénale primaire;

Synonyme MeSH : Insuffisance corticosurrénalienne primitive; Insuffisance surrénalienne primitive; Insuffisance surrénale primitive; Insuffisance surrénale lente; hypocorticisme primitif; insuffisance corticosurrénale primitive; maladie bronzée;

Définition VIDAL : Maladie rare due à un défaut de fonctionnement des glandes surrénales qui sécrètent notamment la cortisone. Son traitement repose sur l'apport de cortisone et d'un minéralocorticoïde.;

Détails


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Vous pouvez consulter :


N2-AUTOINDEXEE
Quelle stratégie faut-il adopter pour identifier la cause d'une insuffisance surrénale lente : algorithmes diagnostiques
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe3_algorithme_diag_is.pdf
- L’insuffisance surrénale primaire de l’adulte s’avère dans la grande majorité des cas d’origine auto-immune. De ce fait, il est recommandé en première intention de doser les anticorps anti-21-hydroxylase. Si l’origine auto-immune est affirmée, en cas de signes cliniques évocateurs, il est recommandé de rechercher une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (syndrome APECED). Un scanner surrénalien sera réalisé en cas de négativité de ces anticorps, ou d’emblée si des arguments cliniques orientent vers une autre étiologie plus rare, mais nécessitant une prise en charge spécifique rapide (tuberculose, autres infections, tumeurs, hémorragies,…). - Le dosage des acides gras à très longue chaîne est recommandé chez le sujet de sexe masculin, notamment chez le jeune, en cas de négativité de ces deux premiers examens. - Chez l’adulte et l’enfant, devant une insuffisance corticotrope isolée, il est recommandé d’éliminer en premier lieu une origine iatrogène (postcorticothérapie, ou après traitement d’un syndrome de Cushing). Dans tous les autres cas, l’exploration des autres axes hypophysaires et la réalisation d’une IRM hypothalamo-hypophysaire s’imposent. - Chez l’enfant en période néonatale, l’insuffisance surrénale primaire ou corticotrope est le plus souvent d’origine génétique, l’hyperplasie congénitale des surrénales étant la principale étiologie. Chez l’enfant plus grand, il faut rechercher une origine auto-immune. En cas de négativité des anticorps, on recherchera les autres causes génétiques en fonction des signes associés et chez le garçon une adrénoleucodystrophie. En cas d’insuffisance corticotrope congénitale, il faut rechercher d’autres atteintes hypophysaires, afin d’orienter l’analyse en biologie moléculaire des gènes impliqués dans le développement de l’hypophyse.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
maladie d'Addison
Insuffisance surrénale
diagnostic
lente
adoption
adoption
identifié
algorithmes
Cause
hypofonctionnement corticosurrénalien
insuffisance surrénale
causalité

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N2-AUTOINDEXEE
Prévalence et incidence de l’insuffisance surrénale primaire, secondaire et postcorticothérapie.Conséquences : Insuffisance surrénale aigue, morbi-mortalité
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe1_epidemiologie_is.pdf
La prévalence de l’insuffisance surrénale primaire est estimée entre 82-144/million, avec une nette prédominance de l’insuffisance surrénale auto-immune chez l’adulte et des causes génétiques, en particulier déficit enzymatique surrénalien, chez l’enfant. La prévalence de l’insuffisance surrénale secondaire est estimée entre 150-280/million. Le déficit post-corticothérapie en serait la première cause, même si l’incidence de déficit cliniquement significatif au sevrage du traitement par corticoïde est très diversement appréciée. Les données sur la mortalité de l’insuffisance surrénale sont contradictoires, certaines études notamment suédoises, suggérant une surmortalité d’un facteur 2 par rapport à la population générale. Ce qui semble cependant concordant est l’existence d’une surmortalité chez les sujets jeunes liée aux infections et/ou dans un contexte d’insuffisance surrénalienne aigüe. L’insuffisance surrénale aiguë est une situation touchant aussi bien les patients en insuffisance surrénale primaire que secondaire. L’incidence de l’insuffisance surrénale aigue, évaluée le plus souvent sur la base d’études rétrospectives européennes, est entre 6 et 8 épisodes pour 100 patients-année. Une étude prospective rapporte 0,5 décès pour 100 patients-années dans un contexte d’insuffisance surrénale aiguë. La morbidité à long terme liée à l’insuffisance surrénale varie suivant les études. Elle est cependant difficile à dissocier dans les études rétrospectives disponibles d’une substitution glucocorticoïde supra-physiologique qui augmenterait le risque vasculaire ou la déminéralisation osseuse parfois rapportées. Plusieurs études concordent pour démontrer une altération de la qualité de vie, aussi bien dans les dimensions physiques que mentales, dans l’insuffisance surrénale primaire comme secondaire.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
mortalité
insuffisance aiguë
hypofonctionnement corticosurrénalien
Maladie aigüe
incidence
Insuffisance surrénale
secondaire
maladie d'Addison
principal
prévalence
insuffisance surrénale

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N1-VALIDE
Mon patient souffre-t-il d’une insuffisance corticosurrénalienne ?
http://www.revmed.ch/rms/2014/RMS-N-448/Mon-patient-souffre-t-il-d-une-insuffisance-corticosurrenalienne
Si la crise addisonienne est une situation clinique rare, l’insuffisance corticosurrénalienne subaiguë reste une entité clinique dont le diagnostic est trop souvent oublié dans notre pratique quotidienne. Sur la base de vignettes cliniques, cet article vise à rappeler les symptômes et signes cliniques les plus évocateurs d’une insuffisance corticosurrénalienne. Les stratégies diagnostiques de l’insuffisance corticosurrénalienne sont abordées, de même que la planification d’un sevrage en glucocorticoïdes. En effet, l’insuffisance surrénalienne secondaire à une prise de glucocorticoïdes reste une des causes principales des déficits de production de glucocorticoïdes dans les pays à haut produit intérieur brut (PIB).
2014
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
maladie d'Addison
cas clinique
signes et symptômes
glucocorticoïdes
maladie d'Addison
maladie d'Addison
glucocorticoïdes
arrêt du traitement
traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie

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N1-VALIDE
Interrompre correctement les glucocorticoïdes : pourquoi, quand et comment ?
https://medicalforum.ch/fr/article/doi/fms.2014.01922/
Un excès de stéroïdes à long terme a des effets indésirables, dans le sens d'un syndrome de Cushing iatrogène, avec prise pondérale et obésité tronculaire, problèmes cutanés (vergetures), myasthénie, troubles menstruels et hirsutisme chez les femmes, ostéoporose et fractures, diabète, hypertension artérielle, s ans oublier glaucome, cataracte et maladies psychiatriques. La décision de traiter quels patients, combien de temps, à quelle fréquence et à quelles doses de stéroïdes, doit donc être étudiée très précisément et en fonction de la maladie de base.
2014
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
glucocorticoïdes
article de périodique
maladie d'Addison
glucocorticoïdes
algorithme
calendrier d'administration des médicaments
arrêt du traitement
traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie

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N3-TITRE
Addison, maladie de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=85138
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
maladie d'Addison

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N1-SUPERVISEE
Maladie d'Addison
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/23675/diagnose.htm
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N
DermIS.net
Allemagne
français
maladie d'Addison
diagnostic différentiel
image

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N1-SUPERVISEE
Insuffisance surrénale
http://campus.cerimes.fr/endocrinologie/enseignement/item255/site/html/
la maladie d'ADDISON : insuffisance surrénalienne lente primaire, les signes cliniques, la crise aiguë, examens complémentaires usuels, diagnostic positif, diagnostic étiologique, traitement de l'insuffisance surrénale de l'adulte, l'insuffisance corticotrope, les signes cliniques, l'insuffisance corticotrope induite par une corticothérapie au long cours
2011
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2eme cycle / master
UMVF - Campus d'Endocrinologie
France
243. Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant
français
cours
épreuves classantes nationales
corticothérapie
Maladie aigüe
maladie d'Addison
insuffisance surrénale
insuffisance surrénale
insuffisance surrénale
adulte
signes et symptômes
endocrinologie

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N3-AUTOINDEXEE
Maladies autoimmunes spécifiques d’organes : intestin (26/02/2009)
- UNSPF
http://media2.parisdescartes.fr/cgi-bin/WebObjects/Mediatheque?a=MzAyNg==
Maladies autoimmunes spécifiques d’organes : intestin enregistré le 26/02/2009.
2009
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Université Paris 5 - René Descartes
France
maladie d'Addison
anémie pernicieuse
maladie coeliaque
maladie de Crohn
cours
enseignement pharmacie
maladies auto-immunes
maladies intestinales
pharmacie

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N3-AUTOINDEXEE
Addison (maladie d'Addison)
http://www.sante.public.lu/fr/maladies/zone-corps/sang/addison-maladie-addison/index.html
2009
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Portail Santé - Grand-Duché de Luxembourg
Luxembourg
Luxembourg
information patient et grand public
maladie d'Addison

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Courriel
25/09/2018


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