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Libellé préféré : maladies à prions;

Synonyme CISMeF : prion, maladies; pathologies à prions; affections à prions; affections à prion; pathologies humaines familiales à prions; pathologies à prion; affections humaines familiales à prions;

Acronyme CISMeF : EST; TSEs;

Synonyme MeSH : EST (Encéphalopathie Spongiforme Transmissible); Démences transmissibles; Encéphalopathies spongiformes transmissibles; Maladies à prion; maladies humaines familiales à prions;

Hyponyme MeSH : Encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines familiales;

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N1-VALIDE
Maladies à prions / Maladie de Creutzfeldt-Jakob
http://www.inserm.fr/thematiques/neurosciences-sciences-cognitives-neurologie-psychiatrie/dossiers-d-information/maladies-a-prions-maladie-de-creutzfeldt-jakob
Les maladies à prions sont des maladies rares, caractérisées par une dégénérescence du système nerveux central et la formation d’agrégats d’une protéine spécifique. On les appelle aussi encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Elles sont dues à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine normale mais mal conformée, la protéine prion. Ces maladies sont caractérisées par une évolution rapide et fatale, ainsi que par l’absence de traitement. La plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
2015
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
information scientifique et technique
maladies à prions
maladies à prions
maladies à prions

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N2-AUTOINDEXEE
Enquête sur l’information après pose de PICC en établissement de santé et en milieu libéral dans l’inter région Sud-Est
http://cclin-sudest.chu-lyon.fr/enquete/picc/index.html
2015
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C CLIN Sud-Est
France
français
information scientifique et technique
information en santé des consommateurs
état post-
établissements de santé
pose
politique
régional
enquêteur
prothèse partielle fixe
maladies à prions
Libéralisme
enquêtes de santé
médial
intermédiaire

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N1-VALIDE
Quel rôle jouent les prions dans les maladies neurodégénératives ? Science publique
http://www.franceculture.fr/emission-science-publique-quel-role-jouent-les-prions-dans-les-maladies-neurodegeneratives-2015-05-0
Pour le prix Nobel de médecine 1997, Stanley Prusiner, les protéines prions sont à l'origine de l'ensemble des maladies neurodégénératives. Il ouvre la voie de nouvelles thérapies contre les maladies d'Alzheimer ou de Parkinson aujourd'hui incurables. Débat avec Stanley Prusiner, Stéphane Haïk et Jean-Yves Nau.
2015
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France Culture
France
français
prions
émission radiophonique
maladies à prions

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N3-AUTOINDEXEE
Fièvre Q : étude de séroprévalence chez des professionnels d'élevage de petits ruminants dans le sud-est de la France
http://www.inrs.fr/accueil/produits/mediatheque/doc/publications.html?refINRS=TF%20213
2014
INRS - Institut National de Recherche et de Sécurité
information scientifique et technique
élevage
collecte de données
fièvre Q
fièvre
Séroprévalence
maladies à prions
France

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N1-VALIDE
Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées
http://invs.santepubliquefrance.fr/publications/mcj/intro_mcj.html
nombre de cas de maladie de Creutzfeld-Jakob, présentation du réseau avec ses objectifs, ses partenaires, son fonctionnement, définitions
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
surveillance de la population
France
réseau coordonné

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N1-SUPERVISEE
Suspicion de maladie de Creutzfeld-Jakob (MCJ) et autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles humaines
http://medqual.fr/images/grandpublic/MDO/836-ESST-2012_Nouveau_logo.pdf
Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies humaines et animales lentes dégénératives du système nerveux central, dont l'évolution est toujours fatale.
2012
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Medqual
information patient et grand public
maladies à prions
déclaration obligatoire
maladie de Creutzfeldt-Jakob

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N1-SUPERVISEE
AVIS de l'Anses relatif à certaines mesures de la police sanitaire des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)
https://www.anses.fr/fr/system/files/ESST2011sa0064.pdf
2012
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ANSES - Agence nationale de sécurité sanitaire Alimentation Environnement Travail
Bron
France
recommandation
maladies à prions

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N1-VALIDE
Diagnostic et transmission des maladies à prions
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2011/2011-41/2011-41-178.pdf
Les maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies provoquées par des prions (particules protéiques infectieuses), non curables et toujours fatales. Chez l'homme, elles se présentent sous trois formes: familiale, sporadique et acquise. Les formes familiales sont la maladie de Creutzfeldt- Jakob familiale (fMCJ), l'insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS). La forme la plus fréquente est la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (sMCJ).
2011
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
maladies à prions
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Huntington-like 1
Maladie à prion à début précoce et signe psychiatrique prédominant;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=157941
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Maladie de Huntington-like 1
Maladie de Huntington-like 1
chorée de huntington
psychiatres
psychiatre
psychiatrie
maladies à prions
maladie de Huntington

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N3-AUTOINDEXEE
RÈGLEMENT ... du 26 février 2009 modifiant les annexes III et X ... du règlement du Parlement européen et du Conseil fixant les règles pour la prévention, le contrôle et l'éradication de certaines encéphalopathies spongiformes transmissibles
http://eur-lex.europa.eu/LexUriServ/LexUriServ.do?uri=OJ:L:2009:055:0011:0016:FR:PDF
2009
recommandation
contrôle social formel
maladies à prions
menstruation

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N1-VALIDE
Inactivation et sécurisation des tissus et des cellules vis-à-vis des prions, des bactéries et des virus / Partie I: Maladie de Creutzfeldt-Jakob et transplantation de tissus: risques et prévention
http://www.health.belgium.be/sites/default/files/uploads/fields/fpshealth_theme_file/14768531/Inactivation%20et%20s%C3%A9curisation%20des%20tissus%20et%20des%20cellules%20vis-%C3%A0-vis%20des%20prions%2C%20des%20bact%C3%A9ries%20et%20des%20virus%20-%20Partie%20I%3A%20Maladie%20de%20Creutzfeldt-Jakob%20et%20t.pdf
La présente revue de littérature traite du risque de transmission de la maladie de Creutzfeldt- Jakob (CJD) dans le cadre d'une transplantation de tissus ou de cellules. Dans ce contexte, nous nous examinerons tout d'abord les caractéristiques générales des maladies à prions afin d'évaluer l'importance du problème de transmission. Ensuite, nous approfondirons l'aspect « diagnostic de la maladie CJD », étant donné que celui-ci nous servira de base pour la détermination du risque dans le contexte du prélèvement.
2008
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Conseil Supérieur de la Santé - Ministère des Affaires Sociales, de la Santé publique et de l'Environnement
Belgique
français
maladie de Creutzfeldt-Jakob
transplantation
maladies à prions
maladie de Creutzfeldt-Jakob
transfusion sanguine
transmission de maladie infectieuse
recommandation de santé publique

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N1-VALIDE
Vache Folle, Creutzfeldt-Jakob... les maladies à prions : que sait-on réellement aujourd'hui ?
http://www.frm.org/dossiers/maladie-de-creutzfeldt-jakob-et-maladies-a-prions/sommaire.htm
qu'appelle t-on maladies à prions, la vache folle, les différentes formes de la maladie de Cruetzfeld-Jakob, nature de l'agent infectieux, facteurs de susceptibilité, pistes de recherche
2006
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N
FRM
France
français
maladies à prions
maladie de Creutzfeldt-Jakob
encéphalopathie spongiforme bovine
documents

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N1-SUPERVISEE
Une technologie enzymatique réduit le risque de transmission des prions par les instruments chirurgicaux
https://www.cadth.ca/fr/tour-dhorizon-des-technologies-de-la-sante-version-4-une-technologie-enzymatique-reduit-le-risque-de
https://www.cadth.ca/sites/default/files/pdf/hta_thupdate_issue4_f.pdf
En Europe, un produit enzymatique commercial a été lancé afin d'éliminer les prions qui peuvent contaminer les instruments chirurgicaux ...
2006
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ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
maladies à prions
instruments chirurgicaux
évaluation technologique
évaluation médicament
résultat thérapeutique

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie d'Alzheimer et maladie à prions : des dénominateurs communs ?
http://www.diffusion.ens.fr/index.php?res=conf&idconf=168
2004
Ecole normale supérieure
matériel audio-visuel
communication
Nomenclature
maladie d'Alzheimer
maladies à prions

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N1-SUPERVISEE
Encéphalopathies spongiformes transmissibles (terme générique)
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=56970
Les maladies à prion humaines ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies transmissibles touchant le système nerveux central. L'agent infectieux est un isoforme anormal d'une protéine membranaire appelée protéine prion (PrP). Les EST ont les caractéristiques communes suivantes : une durée d'incubation longue, des lésions limitées au système nerveux central sans réaction inflammatoire ou immunologique et l'accumulation d'une forme anormale de la protéine prion (PrPsc).
2004
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Orphanet
France
adulte
information scientifique et technique
maladies à prions

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N3-AUTOINDEXEE
Agents non transmissibles non conventionnels (ATNC)
maladies à prions
http://www.chu-besancon.fr/virologie/DES_prion_2004.PDF
Les maladies humaines dues à des agents transmissibles non-conventionnels (ATNC) sont peu fréquentes mais elles sont devenues d'actualité car : Elles sont dues à une catégorie d'agents infectieux pour lesquelles une nature exclusivement protéique est suspectée (concept du prion); Le franchissement de la barrière d'espèce de l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme (EBS) à l'homme fait craindre une augmentation du nombre de cas voire pour les plus pessimistes une pandémie.
2004
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CHU de Besançon
France
français
maladies à prions
cours

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N1-VALIDE
Prions (Les) : biologie et pathogenèse
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/02/23/57/resume.md
principales caractéristiques des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles, maladies humaines à prions (kuru, maladie de Creutzfeldt-Jakob, syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, insomnie fatale familiale, encéphalopathie transmissible du vison, encéphalopathie spongiforme bovine, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages, encéphalopathie spongiforme féline, susceptibilité génétique aux ESST), biochimie et propriétés physico-chimiques des ATNC, physiopathologie des infections à ATNC ; bibliographie
2001
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
prions
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
kuru
signes et symptômes
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
Maladie iatrogène
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladie de Creutzfeldt-Jakob
maladies à prions
prions
maladie du dépérissement chronique
maladie de Creutzfeldt-Jakob
encéphalopathie spongiforme bovine
insomnie familiale fatale
tremblante
article de périodique

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Courriel
29/11/2016


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