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Libellé préféré : maladie de wolman;

Synonyme CISMeF : wolman, maladie; déficit en lipase acide lysosomale; Déficit en acid lipase lysosomale;

Synonyme MeSH : Déficit en lipase acide lysosomale type Wolman; Déficit en lipase acide lysosomiale; Xanthomatose familiale primitive;

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N1-SUPERVISEE
KANUMA 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion - Sebelipase alfa
ATU de cohorte
http://ansm.sante.fr/Activites/Autorisations-temporaires-d-utilisation-ATU/ATU-de-cohorte-en-cours/Liste-des-ATU-de-cohorte-en-cours/KANUMA-2-mg-ml-solution-a-diluer-pour-perfusion
KANUMA est indiqué pour le traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients atteints d’un déficit en lipase acide lysosomale (déficit en LAL)...
2015
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
recommandation de bon usage du médicament
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
continuité des soins
pharmacovigilance
sterol esterase
sterol esterase
thérapie enzymatique substitutive
déficit en lipase acide lysosomiale
perfusions veineuses
A16AB14 - sébélipase alfa
KANUMA 2 mg/ml,solution à diluer pour perfusion
KANUMA
maladie de wolman

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N1-VALIDE
Wolman, maladie de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=75233
La maladie de Wolman correspond à la manifestation la plus sévère du déficit en lipase acide lysosomale, les phénotypes moins sévères étant regroupés sous le nom de maladie de surcharge en esters du cholestérol ...
2007
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Orphanet
France
français
maladie de wolman
information scientifique et technique

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Courriel
10/12/2016


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