Libellé préféré : maladie de Whipple;

Synonyme CISMeF : Whipple;

Synonyme MeSH : Lipodystrophie intestinale;

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N3-AUTOINDEXEE
Identification et caractérisation moléculaire de la première étiologie génétique responsable de la maladie de Whipple chez l’homme
http://www.theses.fr/2017USPCB057
La maladie de Whipple (MW) est une maladie infectieuse rare, sévère et chronique qui ne touche qu’une minorité d’individus infectés par Tropheryma whipplei (T. whipplei). Le portage chronique et asymptomatique de T. whipplei est moins rare. La pathogénie de la MW reste largement inconnue. Par une approche génétique combinant une analyse de liaison du génome entier et le séquençage de l’ensemble des exons, nous avons testé l’hypothèse d’une prédisposition génétique à la MW. Nous avons étudié une famille multiplexe comprenant quatre patients atteints de la MW mais n’ayant pas d’autres pathologies associées et cinq porteurs asymptomatiques de T. whipplei, pour laquelle nous avons envisagé un modèle autosomique dominant (AD) avec une pénétrance incomplète liée à l’âge. Nous avons montré que la mutation c.292 C>T (p.R98W) dans le gène IRF4 était le seul variant hétérozygote très rare et non-synonyme commun aux quatre patients. Chez la souris, le gène Irf4 est un facteur de transcription qui joue un rôle pléiotrope dans l’immunité. La caractérisation moléculaire de l’allèle muté a montré un effet délétère par un mécanisme d’haplo-insuffisance pour la fonction de facteur de transcription de la protéine. Une augmentation de la localisation cytoplasmique de la protéine a également été observée. De plus, le défaut IRF4 étudié confère une réponse transcriptomique distincte dans les leucocytes stimulés par le BCG ou T. whipplei. En conclusion, nous avons identifié la première étiologie génétique associée à la MW. Le mode d’hérédité est AD avec une pénétrance incomplète, le portage chronique précédant probablement la MW de plusieurs décennies chez les individus hétérozygotes infectés par T. whipplei. Ces travaux permettront de mieux comprendre la pathogénie de la MW, de mieux définir les mécanismes de l’immunité contre T. whipplei et de pouvoir offrir un diagnostic moléculaire et génétique adapté aux familles.
2017
theses.fr
France
thèse ou mémoire
identification (psychologie)
Homme
Maladies
maladie de whipple
Homme
Homme
Homme
biologie moléculaire
Homme
humains
maladies génétiques congénitales
Génétique moléculaire
génétique moléculaire
Maladie génétique
Génétique moléculaire
homo sapiens
maladie héréditaire
Homme
Homme
Homme
granulomatose lipophagique intestinale
maladie de Whipple
Homme
granulomatose lipophagique intestinale

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N1-VALIDE
Maladie de Whipple : un diagnostic différentiel de polyarthrite à ne pas oublier
https://www.revmed.ch/RMS/2016/RMS-N-513/Maladie-de-Whipple-un-diagnostic-differentiel-de-polyarthrite-a-ne-pas-oublier
La maladie de Whipple est une infection bactérienne rare potentiellement fatale, secondaire à un bacille Gram positif dénommé Tropheryma whipplei. Il est responsable d’affections articulaire, digestive, neurologique, ophtalmologique et cardiaque qui peuvent être présentes concomitamment ou isolément. Le caractère aspécifique des symptômes rend le diagnostic difficile et souvent tardif.
2016
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
maladie de Whipple
cas clinique
maladie de Whipple
maladie de Whipple

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N1-VALIDE
La maladie de Whipple
http://documents.irevues.inist.fr/handle/2042/56333
Décrite il y a plus d’un siècle par l’anatomopathologiste américain qui allait lui donner son nom, la maladie de Whipple, de par sa gravité, car toujours létale en l’absence de traitement, est plus que jamais un sujet de préoccupation pour les médecins. Rare, polymorphe, en interface de nombreuses spécialités où les gastro-entérologues tiennent une place de choix, elle a bénéficié de progrès diagnostiques constants, notamment grâce à la généralisation de l’endoscopie et aux acquis récents de la capsule vidéo-endoscopique. Le dynamisme des chercheurs, notamment français, ont permis l’identification et la culture de l’agent microbien causal à l’aube du 21e siècle
DOI : 10.4267/2042/56333
2015
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HEGEL - Revue scientifique francophone de formation, d’informations, et d’actualités professionnelles
INIST
France
français
article de périodique
maladie de Whipple
maladie de Whipple
maladie de Whipple
signes et symptômes

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N1-VALIDE
Maladie de Whipple : quand y penser ?
http://www.revmed.ch/rms/2015/RMS-N-484/Maladie-de-Whipple-quand-y-penser
La maladie de Whipple est une infection bactérienne chronique, systémique, causée par Tropheryma whipplei. Les symptômes cardinaux comprennent des arthralgies ou arthrites migrantes, intermittentes et récurrentes suivies de diarrhées, de douleurs abdominales et d’une perte pondérale. Le diagnostic est difficile et repose initialement sur les PCR quantitatives salivaire et fécale pour T. whipplei suivies, si positives, d’une œso-gastroduodénoscopie avec biopsies duodénales. Le traitement consiste en une bithérapie orale de doxycycline et hydroxychloroquine pendant douze mois, suivie de la doxycycline à vie. Bien que rare, cette maladie doit être évoquée régulièrement, son issue pouvant être fatale sans traitement.
2015
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
maladie de Whipple
maladie de Whipple
maladie de Whipple
maladie de Whipple

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N1-SUPERVISEE
Diarrhée chronique chez l'adulte et l'enfant
http://campus.cerimes.fr/anatomie-pathologique/enseignement/anapath_24/site/html/1.html
Contenu, prérequis : histologie de la paroi duodénale, maladie cœliaque, MICI, colites microscopiques, giardiose (lambliase), maladie de Whipple, points essentiels, version enseignants
2013
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2eme cycle / master
UMVF - Campus d'Anatomie pathologique
France
282. Diarrhée chronique chez l'adulte et l'enfant
cours
maladie chronique
maladie coeliaque
colite microscopique
giardiase
maladie de Whipple
adulte
diarrhée
enfant

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N1-VALIDE
La maladie de Whipple chez l'enfant : mythe ou réalité?
http://www.swiss-paediatrics.org/sites/default/files/paediatrica/vol23/n5/pdf/08-11.pdf
La maladie de Whipple est une maladie infectieuse causée par la bactérie Tropheryma whipplei. La maladie de Whipple est essentiellement connue sous sa forme chronique tardive et systémique dans laquelle elle est principalement responsable, chez l'adulte, de troubles digestifs et articulaires). Des travaux récents ont permis d'identifier, notamment chez l'enfant, des tableaux cliniques aigus, élargissant ainsi le spectre des manifestations cliniques de cette maladie encore largement méconnue.
2012
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N
Paediatrica - Société Suisse de Pédiatrie
Suisse
français
maladie de Whipple
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Maladie de Whipple
Synonymes : Granulomatose lipophagique intestinale ; Lipodystrophie intestinale ; Sprue non-tropicale secondaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3452
La maladie de Whipple est une pathologie infectieuse chronique dans laquelle tous les organes sont susceptibles d'être envahis par Tropheryma whipplei (T. whipplei), bactérie en forme de bâtonnet...
2008
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Orphanet
France
français
guide ressources
information scientifique et technique
maladie de Whipple

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N1-VALIDE
Maladie de Whipple : mécanismes (La)
mécanismes des maladies
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/hpg/e-docs/00/04/01/50/resume.md?type=text.html
histoire, épidémiologie, identification et caractérisation moléculaire de l'agent infectieux (Tropheryma whipplei), séquençage du génome de T. whipplei, mécanismes surajoutés à T. whipplei et liés à l'hôte (état immunitaire, fonction macrophagique et monocytaire, déficit primitif en interleukine 12), mécanismes des atteintes viscérales extra-intestinales, conclusion et perspectives, références
2004
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
maladie de Whipple
maladie de Whipple
maladie de Whipple
incidence
facteurs sexuels
prévalence
maladie de Whipple
maladie de Whipple
Interleukine-12
maladie de Whipple
actinobacteria
actinobacteria
actinobacteria
maladie de Whipple
signes et symptômes
réaction de polymérisation en chaîne
sensibilité et spécificité
biopsie
maladie de Whipple
exposition professionnelle
maladies professionnelles
Europe
États-Unis

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Courriel (Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles.)
12/10/2019


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