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Libellé préféré : maladie de Huntington;

Définition du MeSH : Maladie familiale héritée comme trait autosomique dominant, caractérisée par l'apparition d'une CHOREE progressive et de la DEMENCE dans la 4e ou 5e décade de vie. Les manifestations initiales les plus fréquentes sont la paranoïa ; un faible contrôle des impulsions ; la DEPRESSION ; les HALLUCINATIONS ; et le DELIRE. Et finalement : détérioration de l'intellect ; perte du contrôle moteur fin ; ATHETOSE ; et la CHOREE diffuse qui implique la musculature axiale et des membres, menant à un état végétatif 10-15 ans après l'apparition de la maladie. Le type juvenile a une évolution fulminante avec des CRISES ; ATAXIE ; démence ; et chorée. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : chorée Huntington;

Synonyme MeSH : Chorée chronique progressive de Huntington; Chorée de Huntington; Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington; maladie de huntington variante akinétique-rigide;

Hyponyme MeSH : Maladie de Huntington à début tardif; Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington; Maladie de Huntington juvénile;

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Maladie familiale héritée comme trait autosomique dominant, caractérisée par l'apparition d'une CHOREE progressive et de la DEMENCE dans la 4e ou 5e décade de vie. Les manifestations initiales les plus fréquentes sont la paranoïa ; un faible contrôle des impulsions ; la DEPRESSION ; les HALLUCINATIONS ; et le DELIRE. Et finalement : détérioration de l'intellect ; perte du contrôle moteur fin ; ATHETOSE ; et la CHOREE diffuse qui implique la musculature axiale et des membres, menant à un état végétatif 10-15 ans après l'apparition de la maladie. Le type juvenile a une évolution fulminante avec des CRISES ; ATAXIE ; démence ; et chorée. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
SHQ - Société Huntington du Québec
http://www.huntingtonqc.org/
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=308769
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Canada
français
association
Canada
maladie de Huntington

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N1-VALIDE
Maladie de Huntington
http://www.inserm.fr/thematiques/neurosciences-sciences-cognitives-neurologie-psychiatrie/dossiers-d-information/maladie-de-huntington
Héréditaire actuellement incurable, la maladie de Huntington est associée à la dégénérescence de neurones d’une partie du cerveau impliqués dans des fonctions motrices, cognitives et comportementales. Si le gène dont l’altération provoque la maladie est connu, les mécanismes qui mènent à cette neurodégénérescence ne sont pas encore élucidés. Cependant, diverses pistes thérapeutiques sont à l’étude.
2016
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
information scientifique et technique
maladie de Huntington
signes et symptômes
maladie de Huntington
maladie de Huntington

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N1-VALIDE
Dingdingdong - Institut de coproduction de savoir sur la maladie de Huntington
http://www.dingdingdong.org
L’enjeu de Dingdingdong est de mettre en place un dispositif de production de connaissances articulant le recueil de témoignages à l’élaboration de nouvelles propositions pragmatiques, dans le but d’aider les usagers – porteurs, malades, proches, soignants – à vivre honorablement leur maladie de Huntington
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France
français
maladie de Huntington
organisme
connaissance

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N1-VALIDE
Prise en charge médicamenteuse de la maladie de Huntington - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2055518/fr/prise-en-charge-medicamenteuse-de-la-maladie-de-huntington
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2055517/fr/pnds-maladie-de-huntington
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de la maladie de Huntington
2015
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
105. Mouvements anormaux
249. Amaigrissement à tous les âges
français
recommandation pour la pratique clinique
maladie de Huntington
maladie de Huntington
diagnostic différentiel
maladie de Huntington
maladie de Huntington
maladie de Huntington
continuité des soins
diagnostic prénatal

---
N1-VALIDE
Association ACMH - Un Arc en Ciel pour les Malades de Huntington
http://www.arc-en-ciel-huntington.fr/
Cette association a pour mission : La création et la construction : D’une Maison d’Accueil Spécialisé (MAS) pour les Malades de Huntington D’un Centre d’Accueil de jour - La prise en charge et le soutien des aidants avec un Groupe de parole animé par une Psychologue et une infirmière en partenariat avec le Service Génétique du CHU de Bordeaux Des accueils thérapeutiques de jour proposent des activités adaptées pour les personnes malades. Préparation d’un dossier avec informations sur la maladie et l’accompagnement du malade Permanences HOPITAL ARCACHON et MDPH
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Martillac
France
Gironde
français
maladie de Huntington
association patients

---
N1-VALIDE
Composer avec Huntington - La maladie de Huntington au soin de ses usagers - Une recherche exploratoire – Rapport qualitatif
http://dingdingdong.org/wp-content/uploads/ComposeravecHuntington.pdf
Ce projet a pour objectif général de contribuer à mettre à jour les manières dont les usagers vivent leur vie avec la maladie et sur le type de savoirs, «appris sur le tas», qui les aident à bien «composer» avec cette expérience. Il s’agit également, de manière sous-jacente, de commencer à réfléchir aux façons de transmettre ces savoirs, dans le cadre de dispositifs entre pairs. Ce projet a enfin pour objectif de réaliser pour la première fois en France une cartographie des forces associatives de la MH en France – particulièrement multiples et dispersées
2015
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Dingdingdong - Institut de coproduction de savoir sur la maladie de Huntington
France
français
rapport
maladie de Huntington
enquête santé
entretien
001.2 - Acquisition des connaissances et du savoir
connaissance

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N1-VALIDE
Maladie de Huntington
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2015/44/fr/fms-02458.pdf
La maladie de Huntington se manifeste par des troubles du mouvement, des symptômes psychiatriques et une atteinte cognitive. Un test génétique permet de confirmer le diagnostic mais aussi de prédire le développement futur de la maladie chez les porteurs sains. Cette démarche pose des questions éthiques et psychologiques qui doivent être abordées en détail. Les perspectives de traitements neuroprotecteurs sont prometteuses.
2015
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
maladie de Huntington
maladie de Huntington
signes et symptômes
maladie de Huntington
analyse génétique
maladie de Huntington
maladie de Huntington

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N1-VALIDE
Huntington, maladie de
Synonyme(s) Chorée de Huntington Maladie(s) incluse(s) Huntington-like 2, maladie de
http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Huntington-frPro118.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=399
La maladie de Huntington est une affection neurodégénérative du système nerveux central qui atteint de façon prédominante les noyaux gris centraux (noyau caudé et putamen). ...
2013
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
traitement d'urgence
maladie de Huntington
maladie de Huntington

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N1-VALIDE
AHS Association Huntington Suisse
http://www.shv.ch/
Plusieurs familles dont un membre est la victime de la maladie Huntington se sont réunies à l'Association Huntington Suisse (AHS). Voilà le but de notre association: Améliorer la situation personnelle et sociale des malades, des personnes à risque et de leurs proches
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N
Feldmeilen
Suisse
français
maladie de Huntington
association patients

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N1-VALIDE
maladiedehuntington
la Maladie de Huntington
http://fr.groups.yahoo.com/group/maladiedehuntington/
Conscient de la solitude et de l'isolement que peut produire cette maladie dans les familles, le groupe est là pour échanger, témoigner, dialoguer grâce aux soirées Tchat, trouver les dernieres actualités sur la maladie,...
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N
France
français
forum et liste de diffusion patients
maladie de Huntington
personnes handicapées

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N1-VALIDE
Orientation diagnostique devant des mouvements anormaux
- Examen Classant National : Question(s) 322 -
http://medecine-pharmacie.univ-rouen.fr/jsp/saisie/liste_fichiergw.jsp?OBJET=DOCUMENT&CODE=147&LANGUE=0
tremblement (définition, analyse, étiologies, traitement), maladie de Huntington (aspects cliniques, diagnostic, aspects génétiques, traitement, autres causes de chorée), dystonie (définition, classification sémiologique, classification étiologique, traitement), autres mouvements anormaux (tics, myoclonies), mouvements anormaux d'origine iatrogène
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N
3eme cycle / doctorat
2eme cycle / master
Université de Rouen, Faculté de Médecine-Pharmacie
Rouen
France
105. Mouvements anormaux
français
tremblement
neurologie
maladie de Huntington
tremblement
tremblement
maladie de Huntington
signes et symptômes
pronostic
maladie de Huntington
maladie de Huntington
chorée
dystonie
troubles dystoniques
dystonie
dystonie
dystonie
dystonie
tics
tics
tics
Syndrome de Tourette
dyskinésie due aux médicaments
personnes handicapées
cours
épreuves classantes nationales

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N1-VALIDE
RHLF
Réseau Huntington de Langue Française.
http://www.hdnetwork.org/
http://hdnetwork.org/
Organisation, centres cliniques investigateurs, projets de recherche, comptes-rendus de réunions
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N
Créteil
France
Val-de-Marne
français
maladie de Huntington
réseau coordonné

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N1-VALIDE
Centre de Référence de la Maladie de Huntington
http://huntington.aphp.fr/
Labellisé en 2004, le Centre de Référence Maladie de Huntington a pour mission d'organiser l'offre de soin, du diagnostic à la prise en charge thérapeutique pour la maladie de Huntington
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N
AP-HP - Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Créteil
Paris
France
Val-de-Marne
français
centre national de référence
maladie de Huntington

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N1-VALIDE
Association Huntington Avenir
http://www.huntingtonavenir.net/
Les missions de l'Association Huntington Avenir suivent ces grands axes: - Etablir un lien entre les familles touchées - Faire connaître la Maladie de Huntington - Compenser les manques de l'action publique - prise en charge des malades et familles - création, initialisation de structures - Recenser les solutions d'accueil existantes
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N
Charvieu
France
Isère
français
maladie de Huntington
association patients

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N1-VALIDE
EHDN - Réseau European Huntington's Disease
http://www.euro-hd.net/
Sur cette page, vous pouvez trouver des informations sur le projet du réseau EHDN, ses objectifs, son organisation (le conseil d'administration, la coordination centrale et la coordination par zones linguistiques), ses groupes de travail, le sponsor d'EHDN, les centres investigateurs participants, et les études en cours (REGISTRY et PREDICT).
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N
Non renseigné
français
maladie de Huntington
Europe
réseau coordonné

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N1-VALIDE
Société Huntington du Canada
http://www.hsc-ca.org/
présentation des objectifs, de la structure, des services proposés, informations sur la maladie : définition, causes, symptômes, forme juvénile, diagnostic, tests prédictifs, traitements
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N
Kitchener
Canada
anglais
français
Canada
maladie de Huntington
association patients

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N1-VALIDE
AHF
Association Huntington France
http://www.huntington.fr/
http://huntington.fr/
informations sur la maladie et sur l'association
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Orphanet
Paris
France
Paris
français
maladie de Huntington
maladies rares
association patients

---
N1-VALIDE
Ligue Huntington Francophone Belge
http://www.huntington.be/
La Ligue Huntington Francophone Belge (LHFB) est un groupe d'entraide et de soutien pour des familles confrontées à la maladie de Huntington dans la partie francophone de Belgique.
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N
Liège
Belgique
français
maladie de Huntington
Belgique
association patients

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N1-VALIDE
Fédération nationale des associations Huntington
http://www.huntington.asso.fr/
Associations visant à apporter soutien et espoir aux malades et à leurs familles dans leur combat quotidien et assument également un rôle d'information auprès du corps médical
présentation de la maladie, des actions de l'association, informations sur la Fédération, présentation succincte du guide médical pour la prise en charge de la maladie de Huntington, accès à des fiches résumant des articles internationaux (rubrique Bibliothèque Médicale), bulletins de liaison, rubrique d'actualité
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N
Schiltigheim
France
Bas-Rhin
français
maladie de Huntington
association patients

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Huntington-like 1
Maladie à prion à début précoce et signe psychiatrique prédominant;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=157941
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Maladie de Huntington-like 1
Maladie de Huntington-like 1
chorée de huntington
psychiatres
psychiatre
psychiatrie
maladies à prions
maladie de Huntington

---
N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Huntington-like 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98934
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Maladie de Huntington-like 2
maladie de Huntington
Maladie de Huntington-like 2
chorée de huntington

---
N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Huntington-like 3
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=157946
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Maladie de Huntington-like 3
chorée de huntington
Maladie de Huntington-like 3
maladie de Huntington

---
N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Huntington juvénile
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=248111
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
chorée de huntington
maladie de Huntington

---
N3-AUTOINDEXEE
Le suicide dans la maladie de Huntington : état actuel des connaissances
http://www.revmed.ch/numero-195-page-646.htm
2009
Revue Médicale Suisse
Suisse
article de périodique
suicide
chorée de huntington
maladie de Huntington
suicide
connaissance

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N1-SUPERVISEE
Mécanismes de mort neuronale dans la maladie de Huntington. Seconde partie : Aspects thérapeutiques
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/393
La maladie de Huntington est causée par une expansion CAG anormale dans le gène codant pour la protéine Huntingtine et qui provoque un dégénérescence cortico-striatale majeure à l'origine de nombreux symptômes moteurs et cognitifs. Depuis la mise en évidence de cette mutation en 1993, de très nombreuses données ont permis d'éclaircir les conséquences physiopathologiques de son expression. Cette revue reprend donc l'état des connaissances relatives à la thérapeutique de cette affection.
2007
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
maladie de Huntington
article de périodique

---
N1-SUPERVISEE
Mécanismes de mort neuronale dans la maladie de Huntington. Première partie : Généralités et aspects histologiques
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/381
Cette revue reprend donc l'état des connaissances relatives aux dysfonctionnements cellulaires induits par la Huntingtine mutée et montre, par différents exemples, comment ces travaux fondamentaux peuvent aboutir à des pistes thérapeutiques exploitables chez les patients. Rev Med Brux 2007 ; 28 : 413-21
2007
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
maladie de Huntington
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Une molécule anti-rejet pour traiter également la maladie de Huntington
http://www.curie.fr/fr/mort-cellulaire-une-molecule-anti-rejet-pour-traiter-egalement-la-maladie-de-huntington-001123
A l'Institut Curie, des chercheurs du CNRS et de l'Inserm viennent de montrer que la molécule FK 506, déjà utilisée en clinique pour éviter le rejet des greffes, pourrait traiter la maladie de Huntington. Cette pathologie, comme les maladies d'Alzheimer ou de Parkinson, se caractérise par la mort anormale d'une partie des neurones. Les chercheurs ont découvert que FK 506 pouvait bloquer la toxicité de la protéine huntingine qui, en entraînant la mort de certains neurones, est à l'origine de cette maladie
2006
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N
Institut Curie
Paris
France
français
tacrolimus
maladie de Huntington
immunosuppresseurs
maladie de Huntington
neuroprotecteurs
calcineurine
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Maladie de Huntington (La)
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Huntington-FRfrPub118.pdf
description de la maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 8 pages
2006
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N
Orphanet
France
français
personnes handicapées
maladie de Huntington
maladie de Huntington
signes et symptômes
maladie de Huntington
maladie de Huntington
analyse génétique
diagnostic prénatal
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
Réflexions sur l'extension du diagnostic pré-implantatoire
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/publications/avis072.pdf
état actuel du droit et de la pratique, diagnostic préimplantatoire pour recherche de compatibilité HLA dans un cas familial de maladie de Fanconi, diagnostic d'exclusion pour la Chorée de Hutington, conclusion, avis ; 18 pages
2002
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
diagnostic préimplantatoire
diagnostic préimplantatoire
enfant
anémie de fanconi
éthique médicale
maladie de Huntington
antigènes HLA
embryon de mammifère
Europe
France
diagnostic préimplantatoire
diagnostic préimplantatoire
maladie de Huntington
anémie de fanconi
diagnostic prénatal
grossesse
relations familiales
codes de déontologie
recommandation professionnelle

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Courriel
06/12/2016


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