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Libellé préféré : maladie de Hirschsprung;

Synonyme CISMeF : MH; Maladie d'Hirschprung; mégacolon aganglionnaire;

Synonyme MeSH : Mégacôlon congénital; aganglionie du recto-sigmoïde; aganglionie du rectosigmoïde; aganglionie rectosigmoïdienne; aganglionose du recto-sigmoïde; aganglionose recto-sigmoïdienne; aganglionose rectosigmoïdienne; aganglionie colique; aganglionose colique; aganglionose colique totale; aganglionose totale du côlon; mégacôlon aganglionnaire;

Hyponyme MeSH : Aganglionose du côlon; Aganglionose du rectosigmoïde;

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greenArrow Vous pouvez consulter :


N1-VALIDE
APESH
Association Parents - Enfants Suisse d'Hirschsprung
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=85773
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Orphanet
France
français
association patients
Belgique
maladie de Hirschsprung

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N1-SUPERVISEE
Constipation - Maladie de Hirschsprung
http://wiki.side-sante.fr/doku.php?id=sides:ref-trans:imagerie:item_280:start
Dans ce contexte, la maladie de Hirschsprung (absence de cellules ganglionnaires assurant l'innervation intrinsèque des couches musculaires de l'intestin) représente le mode de présentation pédiatrique la plus grave de constipation.
2015
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2eme cycle / master
Licence Creative Commons Attribution Pas d’Utilisation Commerciale Partage dans les mêmes conditions (CC BY-NC-SA 3.0 FR) http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/fr/
SIDES - Référentiel Officiel du Collège des Enseignants de Radiologie de France et du Collège National des Enseignants de Biophysique et Médecine Nucléaire
France
280. Constipation chez l'enfant et l'adulte (avec le traitement)
français
cours
épreuves classantes nationales
maladie de Hirschsprung
radiologie
constipation
maladie de Hirschsprung

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N1-SUPERVISEE
Al Gazali-Donnai-Muller, syndrome de - Al Gazali-Hirschsprung, maladie de - Hirschsprung, maladie de - hypoplasie des ongles - dysmorphie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2153
La maladie de Hirschsprung - hypoplasie des ongles - dysmorphie est un trouble malformatif fatal caractérisé par la maladie de Hirschprung (voir ce terme), des ongles hypoplasiques et des traits dysmorphiques mineurs.
2014
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
onychopathies
faciès
maladie de Hirschsprung
syndrome d'Al Gazali Hirschsprung

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N1-VALIDE
Maladie de Hirschsprung
http://www.tousalecole.fr/content/hirshsprung-maladie-de
Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2012
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
maladie de Hirschsprung
intégration scolaire enfants handicapés
enfant
information patient et grand public

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N1-SUPERVISEE
Maladie de Hirschsprung
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=388
La maladie de Hirschsprung (HSCR) est un trouble congénital de la motilité intestinale, caractérisé par des signes d'occlusion intestinale dus à la présence d'un segment aganglionnaire d'étendue variable dans le côlon terminal.
2012
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
maladie de Hirschsprung

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N1-VALIDE
AFMAH
Association Francophone de la Maladie de Hirschsprung
http://www.hirschsprung.asso.fr/
présentation, informations sur la pathologie
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Vosves
France
Deux-Sèvres
français
maladie de Hirschsprung
maladies rares
association patients

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N1-SUPERVISEE
Urgences chirurgicales néonatales - Diagnostic et prise en charge pré et post opératoire
DIUI Périnatologie
http://umvf.cerimes.fr/media/ressMereEnfant/PER/PMFaye/07-Urgences_p%C3%A9diatriques/index.htm
Diagnostic comparatif des anomalies pariétales, diagnostic et prise en charge de : l'atrésie de l'oesophage, de la hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques, étiologies d'occlusion digestive haute et basse, signes cliniques et radiologiques de l'entérocolite ulcéronécrosante et du volvulus sur mésentère commun, formes cliniques de la maladie de Hirschsprung.
2012
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2eme cycle / master
Projet Mère-Enfant Ministère des Affaires Étrangères et Européennes 2008 – 2012 Tous droits réservés
Mère-enfant
France
français
matériel d'enseignement audio-visuel
hernie ombilicale
maladies néonatales
maladies néonatales
maladies néonatales
atrésie de l'oesophage
Hernies diaphragmatiques congénitales
maladies néonatales
occlusion intestinale
volvulus intestinal
maladie de Hirschsprung
maladies néonatales
entérocolite nécrosante
nouveau-né
périnatologie

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Mowat-Wilson dû à une mutation ponctuelle
Maladie de Hirschsprung et déficit intellectuel dues à une mutation ponctuelle;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=261552
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome de Mowat-Wilson
Déficience intellectuelle
mutation ponctuelle
syndrome de Mowat-Wilson
maladie de Hirschsprung
syndrome

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N1-VALIDE
Syndrome de Waardenburg-Shah
synonyme : Syndrome de Shah-Waardenburg ; Syndrome de Waardenburg type 4 ; Syndrome de Waardenburg-Hirschsprung ; WS4
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=897
Le syndrome de Waardenburg-Shah (SWS) est une neurocristopathie caractérisée par l'association d'un syndrome de Waardenburg (surdité neurosensorielle et anomalies de la pigmentation; voir ce terme) et d'une maladie de Hirschsprung...
2008
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
maladie de Hirschsprung
syndrome de Waardenburg
syndrome de Waardenburg
syndrome de Waardenburg
diagnostic différentiel
signes et symptômes
maladies rares
syndrome de Waardenburg type 4
syndrome de Waardenburg type 4

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de Waardenburg-Shah variante neurologique
Synonyme(s) : Neuropathie périphérique-leukodystrophie centrale dysmyélinisante-syndrome de Waardenburg-maladie de Hirschsprung ; PCWH ; WS4plus
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163746
La variante neurologique du syndrome de Waardenburg-Shah (SWS ; voir ce terme), habituellement appelée neuropathie périphérique-Neuropathie démyélinisante centrale et périphérique-syndrome de Waardenburg-maladie de Hirschsprung (PCWH : Peripheral demyelinating neuropathy-central dysmyelinating leukodystrophy-Waardenburg syndrome-Hirschsprung disease), est caractérisée par l'association des signes du SWS (surdité neurosensorielle, anomalies de la pigmentation et maladie de Hirschsprung) et des signes neurologiques, à savoir, une hypotonie néonatale, un déficit intellectuel de sévérité variable, un nystagmus, une spasticité progressive, une ataxie et une épilepsie.
2008
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
maladie de Hirschsprung
maladies neurodégénératives héréditaires
syndrome de Waardenburg
Syndrome de Waardenburg-Shah variante neurologique
polyneuropathies

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N1-SUPERVISEE
BRESEK syndrome - BRESHECK syndrome - Retard mental lié à l'X, type Reish
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=85284
Le retard mental lié à l'X de type Reish est caractérisé par des anomalies du cerveau, un déficit intellectuel sévère, une dysplasie ectodermique, des déformations squelettiques (anomalies des vertèbres, scoliose, polydactylie), des anomalies des yeux et des oreilles (malformations, nerfs optiques peu développés, oreilles basses et larges et perte d'audition) et dysplasie/hypoplasie rénale (donnant l'acronyme BRESEK en anglais).
2008
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Orphanet
France
enfant
dysplasie ectodermique
encéphale
Déficience intellectuelle
maladie de Hirschsprung
maladies génétiques liées au chromosome X
malformations
oreille
rein
information scientifique et technique
Syndrome BRESEK

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N1-VALIDE
Chondrodysplasie métaphysaire autosomique récessive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1838
La chondrodysplasie métaphysaire autosomique récessive (CMAR) est une maladie des métaphyses caractérisée par une petite taille présente dès la naissance.
2008
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Orphanet
France
français
hypoplasie cartilage-cheveux
information scientifique et technique
poils
maladie de Hirschsprung
déficits immunitaires
ostéochondrodysplasies

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Courriel
06/12/2016


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