Libellé préféré : maladie de Hirschsprung;

Synonyme MeSH : Mégacôlon congénital; mégacôlon aganglionnaire;

Synonyme CISMeF : Maladie d'Hirschprung; mégacolon aganglionnaire;

Acronyme CISMeF : MH;

Hyponyme MeSH : Aganglionose du côlon; Aganglionose du rectosigmoïde; Aganglionie du recto-sigmoïde; Aganglionie du rectosigmoïde; Aganglionie rectosigmoïdienne; Aganglionose du recto-sigmoïde; Aganglionose recto-sigmoïdienne; Aganglionose rectosigmoïdienne; Aganglionie colique; Aganglionose colique; Aganglionose colique totale; Aganglionose totale du côlon;

Détails


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N3-AUTOINDEXEE
L’évolution à long terme, le fonctionnement de l’intestin et la qualité de vie des patients affectés par la maladie de Hirschsprung : étude prospective cas-témoins
https://papyrus.bib.umontreal.ca/xmlui/handle/1866/23980
Introduction L’évolution à long terme de la maladie de Hirschsprung (HSCR) est souvent associée à des complications et à un dysfonctionnement de l’intestin, source de conséquences importantes sur la qualité de vie (QdV). L’objectif principal de cette étude est, dans une cohorte québécoise de HSCR, d’étudier la QdV en utilisant un outil spécifique et d’en déterminer les facteurs prédictifs. Méthodes Étude prospective de cohorte et cas-témoins. Les questionnaires 'HAQL' (QdV spécifique de HSCR), 'PedsQL’ (QdV générale), sur le stress et sur la situation sociale ont été administrés, ainsi qu’un journal des selles. Le contenu en cortisol des cheveux (CCC) (mesure du stress chronique) a été quantifié par dosage immuno-enzymatique (ELISA). Résultats 72 patients (72% garçons) et 117 contrôles (65% garçons) ont été analysés. L'âge médian [IQR1-IQR3] à l'inclusion était de 12,1 ans [8-17,5] et 12,6 ans [10,2-15,1] respectivement. La QdV liée à la santé globale était comparable entre les patients et les contrôles. Parmi les patients, la QdV spécifique à la HSCR mesurée par le HAQL était inférieure chez les enfants de 8 à11 ans par rapport aux adolescents de 12 à 16 ans (valeurs moyenne 539,3 66,5/700 vs. 622,6 54,6/700; p 0,002). La dimension ‘Continence fécale pendant la journée’ était la plus affectée chez les patients âgés de 8 à 11 ans (valeur moyenne 52,6 25,3 sur 100). Chez les patients 12 à 16 ans, la dimension la plus affectée était le ‘Fonctionnement physique’. La prévalence de l'incontinence fécale mesurée chez les patients était de 85% chez les enfants, de 40% chez les adolescents et de 12% chez les adultes. Une association significative entre incontinence fécale et jeune âge était vu (p 0,0001). Aucune association n'a été démontrée entre incontinence fécale et stress chronique (HCC, événements stressants) ou situation sociale chez les patients. Conclusion L’étude de la QdV par un outil spécifique de la HSCR est nécessaire pour une évaluation adéquate de l’état psychosocial dans cette population qui est à risque d’un dysfonctionnement de l’intestin à long terme.
2020
Papyrus - Université de Montréal
Canada
thèse ou mémoire
présentations de cas
Maladie de Hirschsprung
patient affecté
tractus intestinal, sai
intestins
études cas-témoins
patients
études prospectives
maladie de Hirschsprung
qualité de vie
maladie de hirschsprung
Maladies
affect
Prospectives

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N2-AUTOINDEXEE
Syndrome de Waardenburg types 1, 2, 3 ,4
http://www.orpha.net/data/patho/Han/Int/fr/SyndromeDeWaardenburg_FR_fr_HAN_ORPHA3440.pdf
Cette fiche rassemble des informations susceptibles d’aider les professionnels du handicap dans leur travail d’évaluation et d’accompagnement des personnes atteintes de maladies rares. Elle ne se substitue pas à une évaluation individuelle.
2020
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Orphanet
France
syndrome de Waardenburg type 4
maladie de Hirschsprung
syndrome de Waardenburg
signes et symptômes
syndrome de Waardenburg
syndrome de Waardenburg
perte d'audition
troubles de la pigmentation
Dysmorphie faciale
maladies ostéomusculaires
maladies du système nerveux
handicap affectant la vie quotidienne
dispositif aide aux personnes handicapées
information scientifique et technique
syndrome de Waardenburg
syndrome de Waardenburg type 2

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Hirschprung
https://www.fimatho.fr/maladies-rares/digestives/maladie-de-hirschprung
2019
FIMATHO - Filière des Malformations Abdomino-Thoraciques
France
information patient et grand public
Maladies
Maladie
maladie
Maladie
maladie de Hirschsprung
maladie

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N1-VALIDE
APESH
Association Parents - Enfants Suisse d'Hirschsprung
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Orphanet
France
français
association patients
Belgique
maladie de Hirschsprung

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N1-SUPERVISEE
Constipation - Maladie de Hirschsprung
http://wiki.side-sante.fr/doku.php?id=sides:ref-trans:imagerie:item_280:start
Dans ce contexte, la maladie de Hirschsprung (absence de cellules ganglionnaires assurant l'innervation intrinsèque des couches musculaires de l'intestin) représente le mode de présentation pédiatrique la plus grave de constipation.
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2eme cycle / master
Licence Creative Commons Attribution Pas d’Utilisation Commerciale Partage dans les mêmes conditions (CC BY-NC-SA 3.0 FR) http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/fr/
SIDES - Référentiel Officiel du Collège des Enseignants de Radiologie de France et du Collège National des Enseignants de Biophysique et Médecine Nucléaire
France
280. Constipation chez l'enfant et l'adulte (avec le traitement)
français
cours
épreuves classantes nationales
maladie de Hirschsprung
radiologie
constipation
maladie de Hirschsprung

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N1-SUPERVISEE
Al Gazali-Donnai-Muller, syndrome de - Al Gazali-Hirschsprung, maladie de - Hirschsprung, maladie de - hypoplasie des ongles - dysmorphie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2153
La maladie de Hirschsprung - hypoplasie des ongles - dysmorphie est un trouble malformatif fatal caractérisé par la maladie de Hirschprung (voir ce terme), des ongles hypoplasiques et des traits dysmorphiques mineurs.
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
onychopathies
faciès
maladie de Hirschsprung
syndrome d'Al Gazali Hirschsprung

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N1-VALIDE
Maladie de Hirschsprung
http://www.tousalecole.fr/content/hirshsprung-maladie-de
Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
maladie de Hirschsprung
intégration scolaire enfants handicapés
enfant
information patient et grand public

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N1-VALIDE
AFMAH
Association Francophone de la Maladie de Hirschsprung
http://www.hirschsprung.asso.fr/
présentation, informations sur la pathologie
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Vosves
France
Deux-Sèvres
français
maladie de Hirschsprung
maladies rares
association patients

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N1-SUPERVISEE
Maladie de Hirschsprung
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=388
La maladie de Hirschsprung (HSCR) est un trouble congénital de la motilité intestinale, caractérisé par des signes d'occlusion intestinale dus à la présence d'un segment aganglionnaire d'étendue variable dans le côlon terminal.
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
maladie de Hirschsprung

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N1-SUPERVISEE
Urgences chirurgicales néonatales - Diagnostic et prise en charge pré et post opératoire
DIUI Périnatologie
http://umvf.cerimes.fr/media/ressMereEnfant/PER/PMFaye/07-Urgences_p%C3%A9diatriques/index.htm
Diagnostic comparatif des anomalies pariétales, diagnostic et prise en charge de : l'atrésie de l'oesophage, de la hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques, étiologies d'occlusion digestive haute et basse, signes cliniques et radiologiques de l'entérocolite ulcéronécrosante et du volvulus sur mésentère commun, formes cliniques de la maladie de Hirschsprung.
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2eme cycle / master
Projet Mère-Enfant Ministère des Affaires Étrangères et Européennes 2008 - 2012 Tous droits réservés
Mère-enfant
France
français
matériel d'enseignement audio-visuel
hernie ombilicale
maladies néonatales
maladies néonatales
maladies néonatales
atrésie de l'oesophage
Hernies diaphragmatiques congénitales
maladies néonatales
occlusion intestinale
volvulus intestinal
maladie de Hirschsprung
maladies néonatales
entérocolite nécrosante
nouveau-né
Urgences médicales en pédiatrie
périnatologie

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Mowat-Wilson dû à une mutation ponctuelle
Maladie de Hirschsprung et déficit intellectuel dues à une mutation ponctuelle;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=261552
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome de Mowat-Wilson
Déficience intellectuelle
mutation ponctuelle
syndrome de Mowat-Wilson
maladie de Hirschsprung
syndrome

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Courriel (Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles.)
19/01/2021


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