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Libellé préféré : leucoencéphalopathies;

Synonyme CISMeF : leuco-encéphalopathie; pathologies de la substance blanche; affections de la substance blanche; ataxie infantile avec hypomyélinisation diffuse du système nerveux central; leucoencéphalopathie avec perte de substance blanche; syndrome CACH;

Synonyme MeSH : atteintes de la substance blanche; maladies de la substance blanche;

Terme MeSH Related : ataxie de l'enfant, avec hypomyélinisation du système nerveux central;

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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie héréditaire diffuse à sphéroïdes axonaux et cellules gliales pigmentées
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=313808
2015
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
propagation
leucoencéphalopathie
diffusion
diffusion
névroglie
pigment
pigmentation
sphéroïdes de cellules
pigmentation
pigments biologiques
cellule gliale
diffus
leucoencéphalopathies

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N3-TITRE
Leucoencéphalopathie vasculaire, forme familiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=36383
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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N3-AUTOINDEXEE
Cree leucoencéphalopathie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99854
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie - dystonie - neuropathie motrice
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163684
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
dystonie

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N3-AUTOINDEXEE
Leucoencéphalopathie - ataxie - hypodontie - hypomyélination
Synonyme : Ataxie - retard de dentition - hypomyélination
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137639
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
denture
Hypodontie
leucoencéphalopathies
ataxie
anodontie

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N1-SUPERVISEE
Étiologies génétiques des leuco-encéphalopathies de l'adulte
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/56/F9/resume.phtml
Les leuco-encéphalopathies génétiques de l'adulte constituent un vaste champ de pathologies héréditaires ayant en commun l'atteinte exclusive ou prédominante de la substance blanche encéphalique. La démarche diagnostique initiale pour le clinicien, une fois l'hypothèse de leuco-encéphalopathie génétique évoquée, consiste à déterminer s'il est en présence d'une leuco-encéphalopathie d'origine vasculaire, métabolique ou génétique autre (non vasculaire-non métabolique). L'approche clinique est souvent insuffisante et la démarche diagnostique repose avant tout sur l'IRM cérébrale. En faveur d'une origine vasculaire, on retiendra l'atteinte des capsules externes de la partie médiane du pont et l'existence de microsaignements en écho de gradient. En faveur d'une maladie métabolique, on retiendra l'atteinte spécifique de certains groupes de neurones ou de faisceaux (atteinte fasciculaire) et l'existence d'une polyneuropathie associée qui peut être démyélinisante, axonale ou mixte. Les autres leuco-encéphalopathies génétiques (non vasculaires et non métaboliques) ont en général des aspects neuroradiologiques caractéristiques qu'il convient de savoir reconnaître
2010
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
adulte
leucoencéphalopathies
leucoencéphalopathies
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Leucoencéphalopathie cavitaire progressive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=139447
La leucoencéphalopathie cavitaire progressive est caractérisée par des épisodes de déficit neurologique sévère (ataxie, dysarthrie, convulsions) accompagnés d'irritabilité et opisthotonos. Ces épisodes sont suivis soit par une détérioration constante de l'état de l'individu soit par une alternance de périodes de progression rapide de la maladie et de périodes de stabilité prolongées.
2008
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Orphanet
France
Leucoencéphalopathie cavitaire progressive
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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N1-SUPERVISEE
Leucoencéphalopathie avec atteinte du tronc cérébrale et de la moëlle épinière - lactate élevé
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137898
Cette maladie est caractérisée par une ataxie cérébelleuse progressive avec une atteinte pyramidale et spinale associée à des anomalies caractéristiques visibles à l'IRM et à une concentration en lactate anormalement élevée dans la matière blanche. A ce jour, 38 cas ont été rapportés. La maladie apparaît dans la petite enfance. Une épilepsie et un déclin cognitif ont également été décrits. L'IRM révèle des hétérogénéités anormales de la matière blanche périventriculaire et profonde avec une atteinte des connections cérébelleuses de toute la longueur des voies pyramidales et sensitives. La transmission est autosomique récessive et le syndrome est dû à des mutations du gène DARS2 qui code pour une aspartyl-t-RNA synthétase mitochondriale.
2008
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Orphanet
France
Leucoencéphalopathie avec atteinte du tronc cérébrale et de la moëlle épinière - lactate élevé
maladies mitochondriales
Aspartate-tRNA ligase
enfant
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies

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N1-SUPERVISEE
Leucoencéphalopathie avec kystes bilateraux de la partie antérieure du lobe temporal
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=139444
Cette maladie neurologique non progressive est caractérisée par un déficit intellectuel, une spasticité et un retard de motricité. Les images typiques à l'IRM cérébrale mettent en évidence l'existence de kystes bilatéraux au niveau du lobe temporal antérieur et une leucoencéphalopathie multilobale. A ce jour, environ 30 cas ont été rapportés dans la littérature. La maladie apparaît dans les premiers mois de la vie. Une surdité neurosensorielle et une microcéphalie peuvent également survenir. L'étiologie est inconnue mais un mode de transmission autosomique récessif a été suggéré.
2008
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Orphanet
France
Leucoencéphalopathie avec kystes bilateraux de la partie antérieure du lobe temporal
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
leucoencéphalopathies
kystes
lobe temporal

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N3-TITRE
Leucoencéphalopathie kystique sans mégalencéphalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=85136
2007
Orphanet
France
information scientifique et technique
Leucoencéphalopathie kystique sans mégalencéphalie
Malformations corticales
leucoencéphalopathies
Leucoencéphalopathie kystique sans mégalencéphalie

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Courriel
03/12/2016


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