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Libellé préféré : leucoencéphalite sclérosante subaigüe;

Définition du MeSH : Encéphalite rare, d'évolution subaiguë, due à une infection chronique par le VIRUS de la ROUGEOLE. Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes, 2-8 ans après l'infection par le virus de la rougeole. Elle se manifeste par un déclin progressif des capacités intellectuelles, associé à un changement comportemental puis par des MYOCLONIES, des PARALYSIES SPASTIQUES et une DÉMENCE. La MORT se produit habituellement 1-3 ans après le début des signes cliniques. On retrouve des modifications périvasculaires avec des inclusions cytoplasmiques éosinophiles, une neurophagie et une gliose. Elle est provoquée par le virus de la SSPE qui est un variant défectif du VIRUS de la ROUGEOLE. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : leuco-encéphalite subaiguë sclérosante;

Synonyme MeSH : Encéphalite à inclusions; Leuco-encéphalite sclérosante subaiguë; Panencéphalite sclérosante subaiguë; Maladie de Van Bogaert; Panencéphalite sclérosante subaigüe; LESS; Leuco-encéphalite sclérosante subaigüe; Encéphalite morbilleuse à inclusions; leucoencéphalite sclérosante subaiguë;

Définition MeSH INSERM : Encéphalite rare, d'évolution subaiguë, due à une infection chronique par le virus de la rougeole. Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes, 2 à 8 ans après l'infection par le virus de la rougeole. Elle se manifeste par un déclin progressif des capacités intellectuelles, associé à des altérations du comportement puis par des myoclonies, des paralysies spastiques et une démence. La mort se produit habituellement 1 à 3 ans après le début des signes cliniques. L'examen anatomopathologique retrouve des modifications périvasculaires avec des inclusions cytoplasmiques éosinophiles, une neurophagie et une gliose. Elle est provoquée par le virus de la SSPE qui est un virus mutant de la rougeole. (Ext. Adams et al., Principles of Neurology, 6ème éd., pp767-8);

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Encéphalite rare, d'évolution subaiguë, due à une infection chronique par le VIRUS de la ROUGEOLE. Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes, 2-8 ans après l'infection par le virus de la rougeole. Elle se manifeste par un déclin progressif des capacités intellectuelles, associé à un changement comportemental puis par des MYOCLONIES, des PARALYSIES SPASTIQUES et une DÉMENCE. La MORT se produit habituellement 1-3 ans après le début des signes cliniques. On retrouve des modifications périvasculaires avec des inclusions cytoplasmiques éosinophiles, une neurophagie et une gliose. Elle est provoquée par le virus de la SSPE qui est un variant défectif du VIRUS de la ROUGEOLE. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Maladie de Nasu-Hakola
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2770
La maladie de Nasu-Hakola (MNH), également connue sous le nom d'ostéodysplasie polykystique lipomembraneuse avec leucoencéphalopathie sclérosante, est une leucodystrophie héréditaire rare, caractérisée par une démence présénile progressive associée à des fractures osseuses récurrentes, dues à des lésions osseuses polykystiques des extrémités supérieures et inférieures.
2012
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Orphanet
France
français
guide ressources
information scientifique et technique
ostéodysplasie polykystique lipomembraneuse avec leucoencéphalopathie sclérosante
maladies rares
leucoencéphalite sclérosante subaigüe
lipodystrophie
ostéochondrodysplasies

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N3-AUTOINDEXEE
Une chirurgie sans trace : réalité grâce à la chirurgie par abord ombilical unique (LESS) ?
http://www.revmed.ch/numero-209-page-1412.htm
2009
Revue Médicale Suisse
Suisse
article de périodique
chirurgie générale
leucoencéphalite sclérosante subaigüe

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N1-SUPERVISEE
Leucoencéphalite sclérosante subaiguë - Panencéphalite sclérosante subaiguë - Van Bogaert, maladie de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2806
La panencéphalite sclérosante subaiguë (PSS) est une encéphalite progressive chronique survenant quelques années après une infection par le virus de la rougeole et caractérisée par une démyélinisation des neurones cérébraux. La PSS est aujourd'hui très rare étant donné l'existence du vaccin antirougeoleux. Aux Etats-Unis, moins de 10 cas par an sont rapportés.
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France
information scientifique et technique
leucoencéphalite sclérosante subaigüe
panencéphalite sclérosante subaiguë

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Courriel
03/12/2016


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