CISMeFÀ propos deSites et documents médicauxTerminologies de SantéConnexion


Libellé préféré : incontinentia pigmenti;

Synonyme CISMeF : incontinentia pigmenti type 1; incontinentia pigmenti type 2; dermatose pigmentaire éclaboussures;

Synonyme MeSH : Syndrome de Bloch-Sulzberger; dermatose pigmentaire en éclaboussures; mélanose dégénérative du chorion; naevus chromatophore héréditaire;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : génodermatose touchant surtout les femelles et caractérisée par des changements de peau en trois phases - vésiculaire bulleux, verruqueux papillomateux et maculaire mélanodermique. L'hyperpigmentation est bizarre et irrégulière. Soixante pour cent des patients présentent des anomalies des yeux, dents, système nerveux central et appendices de peau.;

greenArrow Détails


greenArrow Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

greenArrow Vous pouvez consulter :


N1-VALIDE
Incontinentia pigmenti
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=464
L'incontinentia pigmenti (IP) est une dysplasie ectodermique multi-systémique rare à transmission dominante liée à l'X. Elle est généralement létale chez les hommes et se présente lors de la période néonatale chez les femmes par une éruption bulleuse le long des lignes de Blaschko (LB), suivies par des plaques verruqueuses évoluant avec le temps en schémas tourbillonnants hyperpigmentés. La maladie est aussi caractérisée par des anomalies dentaires, une alopécie et une dystrophie unguéale, et affecte occasionnellement la rétine et le système nerveux central (SNC).
2013
false
true
false
Orphanet
France
français
incontinentia pigmenti
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Incontinentia Pigmenti
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/41763/diagnose.htm
L¿Incontinentia Pigmenti est une maladie génétique qui touche essentiellement les individus de sexe féminin et affecte plusieurs tissus...
false
N
DermIS.net
Allemagne
français
incontinentia pigmenti
diagnostic différentiel
image

---
N1-SUPERVISEE
Incontinentia pigmenti achromians de Ito
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/41915/diagnose.htm
Le terme hypomélanose d'Ito (Incontinentia Pigmenti Achromians) a été utilisé pour définir le diagnostic d'individus présentant une hypopigmentation ou dépigmentation le long des lignes de Blaschko...
false
N
DermIS.net
Allemagne
français
diagnostic différentiel
incontinentia pigmenti
image

---
N1-SUPERVISEE
La peau et ses principales neurocristopathies
http://www.rmlg.ulg.ac.be/aboel.php?num_id=1753&langue=FR
Les neurocristopathies désignent des affections génétiques ciblant certaines structures issues du développement de la crête neurale. La peau est ainsi le siège de manifestations cliniques de certaines de ces pathologies. Cette revue trace les aspects principaux retrouvés dans la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse, l'incontinentia pigmenti, la mélanoblastose neuro-cutanée, la naevomatose basocellulaire et le syndrome de l'hamartome épidermique.
2008
false
N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
article de périodique
neurofibromatoses
sclérose tubéreuse du cerveau
incontinentia pigmenti
crête neurale

---
N1-SUPERVISEE
Hypomélanose de Ito - Incontinentia pigmenti achromians - Ito, hypomélanose de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=435
L'hypomélanose de Ito (HI) est une maladie neurocutanée multisystémique caractérisée par des lésions cutanées hypopigmentées le long des lignes de Blaschko. Sa prévalence est inconnue, mais son incidence est estimée entre 1/10 000 et 1/8 500. L'HI est de cause hétérogène et, à l'exception des anomalies pigmentaires cutanées qui sont essentielles à la définition de la maladie, la présentation clinique est très variable. Le phénotype cutané est caractérisé par des lésions hypopigmentées maculaires bilatérales en spirales, en bandes et patchs correspondant aux lignes de Blaschko et qui se développent, en général, dans les deux premières années de la vie. Des symptômes neurologiques, squelettiques et oculaires ont été rapportés. Les anomalies du système nerveux central peuvent inclure un déficit intellectuel, un retard moteur, une épilepsie, une microcéphalie, une macrocéphalie et une hypotonie.
2008
false
true
false
Orphanet
France
enfant
Hypomélanose de Ito
information scientifique et technique
incontinentia pigmenti

---
N3-AUTOINDEXEE
Incontinentia pigmenti
http://www.therapeutique-dermatologique.org/article.php?article_id=165
2008
Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
Incontinentia pigmenti
Incontinentia pigmenti
incontinentia pigmenti

---
Courriel
25/02/2017


[Accueil] [Haut de page]

© CHU de Rouen. Toute utilisation partielle ou totale de ce document doit mentionner la source.