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Libellé préféré : iduronate 2-sulfatase;

Synonyme MeSH : L-iduronate 2-sulfate 2-sulfohydrolase;

substance (CISMeF) : O;

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N1-SUPERVISEE
ELAPRASE - idursulfase
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2048976/fr/elaprase
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_517668/fr/elaprase
Le service médical rendu par cette spécialité est important dans le traitement au long cours des patients atteints du syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II). Compte-tenu de l’absence de données de qualité permettant de justifier de l’efficacité du traitement au-delà de la première année, la Commission considère qu’ELAPRASE apporte une amélioration du service médical rendu mineure (ASMR IV) dans la prise en charge du syndrome de Hunter...
2015
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
résultat thérapeutique
thérapie enzymatique substitutive
iduronate 2-sulfatase
mucopolysaccharidose de type II
perfusions veineuses
médicament orphelin
idursulfase
A16AB09 - idursulfase
ELAPRASE 2mg/ml sol diluer p perf
ELAPRASE
63288174
3400892935935
avis de la commission de transparence

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N1-SUPERVISEE
Enzymothérapie de substitution avec idursulfase pour la mucopolysaccharidose de type II (Syndrome de Hunter)
http://www.cochrane.org/fr/CD008185
La mucopolysaccharidose de type II, également connue sous le nom de syndrome de Hunter, est une maladie rare liée au chromosome X, causée par un déficit d’iduronate-2-sulfatase, une enzyme lysosomale qui catalyse une étape dans le catabolisme des glucosaminoglycanes. Les glucosaminoglycanes s’accumulent dans les tissus en affectant de multiples organes et systèmes physiologiques. Les manifestations cliniques comprennent des atteintes neurologiques, une obstruction grave des voies aériennes, des déformations du squelette et une cardiomyopathie. L’âge auquel la maladie apparaît est variable, tout comme l’est la vitesse de progression.
2014
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Centre Cochrane Français
France
iduronate 2-sulfatase
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucopolysaccharidose de type II
thérapie enzymatique substitutive

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N1-SUPERVISEE
Elaprase - Idursulfase
Code ATC : A16AB09
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/000700/human_med_000757.jsp&murl=menus/medicines/medicines.jsp&mid=WC0b01ac058001d124&jsenabled=true
Élaprase est indiqué pour le traitement au long cours des patients atteints du syndrome de Hunter. Le syndrome de Hunter, également connu sous le nom de mucopolysaccharidose de type II, est une maladie héréditaire rare, qui touche surtout les patients masculins. Les patients atteints du syndrome de Hunter ne produisent pas l'enzyme iduronate-2-sulfatase. Cette enzyme est nécessaire à la décomposition de substances dans l'organisme appelées glycosaminoglycanes (GAG). Comme les patients atteints du syndrome de Hunter ne peuvent décomposer ces substances, les GAG s'accumulent progressivement dans la plupart des organes et les endommagent. Les symptômes sont très variés, notamment des difficultés respiratoires et des problèmes ambulatoires. En l'absence de traitement, ces symptômes s'aggravent au fil du temps...
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
flux de syndication
mucopolysaccharidose de type II
résultat thérapeutique
iduronate 2-sulfatase
iduronate 2-sulfatase
évaluation préclinique de médicament
iduronate 2-sulfatase
iduronate 2-sulfatase
iduronate 2-sulfatase
interactions médicamenteuses
grossesse
allaitement maternel
étiquetage de médicament
agrément de médicaments
médicament orphelin
perfusions veineuses
adulte
enfant
adolescent
stockage de médicament
préparation de médicament
iduronate 2-sulfatase
iduronate 2-sulfatase
idursulfase
A16AB09 - idursulfase
iduronate 2-sulfatase
évaluation médicament
notice médicamenteuse
résumé des caractéristiques du produit

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Hunter type A
Mucopolysaccharidose type 2A;Déficit en iduronate 2-sulfatase type A;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217085
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
patients
iduronate 2-sulfatase
mucopolysaccharidose de type II
Mucopolysaccharidoses

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Hunter type B
Mucopolysaccharidose type 2B;Déficit en iduronate 2-sulfatase type B;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217093
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
iduronate 2-sulfatase
Mucopolysaccharidoses
patients
mucopolysaccharidose de type II

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N1-SUPERVISEE
Idursulfase - Elaprase
http://www.cadth.ca/media/cdr/complete/cdr_complete_Elaprase_Dec-19-2007_f.pdf
2007
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N
ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
Canada
remboursement par l'assurance maladie
iduronate 2-sulfatase
mucopolysaccharidose de type II
idursulfase
A16AB09 - idursulfase
iduronate 2-sulfatase
évaluation médicament

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Courriel
28/11/2016


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