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Libellé préféré : hypoplasie dermique en aires;

Définition du MeSH : Maladie génétique de la peau caractérisée par une hypoplasie du derme, des hernies du tissu adipeux, et des anomalies de la main. Elle est exclusivement retrouvée chez les femmes et est transmise comme caractère dominant lié à l'X [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Goltz, syndrome de;

Synonyme MeSH : Hypoplasie dermique focale; Syndrome de Goltz; syndrome de Goltz-Gorlin;

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Maladie génétique de la peau caractérisée par une hypoplasie du derme, des hernies du tissu adipeux, et des anomalies de la main. Elle est exclusivement retrouvée chez les femmes et est transmise comme caractère dominant lié à l'X [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Hypoplasie dermique en aires
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2092
Le syndrome de Goltz (ou hypoplasie dermique en aires) est caractérisé par une atteinte cutanée polymorphe et des anomalies très variées pouvant affecter les yeux, les dents, le squelette, le système nerveux central et les systèmes urinaire, gastro-intestinal et cardiovasculaire.
2006
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Orphanet
France
français
hypoplasie dermique en aires
information scientifique et technique

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Courriel
29/11/2016


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