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Libellé préféré : hypobêtalipoprotéinémies;

Synonyme MeSH : Hypobêtalipoprotéinémie; Hypo-bêta-lipoprotéinémie; Hypo-bêtalipoprotéinémie;

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N1-SUPERVISEE
Hypobêtalipoprotéinémie (terme générique)
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=31154
L'hypobêtalipoprotéinémie (HBL) constitue un groupe de maladies du métabolisme des lipoprotéines caractérisées par une baisse permanente, sous le seuil du 5ème percentile de la population, du taux d'apolipoprotéine B (ApoB) et de cholestérol LDL. Elle toucherait 1/1 000 individus. Il existe deux formes d'HBL : l'HBL familiale (HBLF) et la maladie de rétention des chylomicrons (MRC ; voir ces termes). L'HBLF peut être sévère et de début précoce (abêtalipoprotéinémie / hypobêtalipoprotéinémie sévère précoce ; voir ce terme) ou bénigne (hypobêtalipoprotéinémie familiale bénigne ; voir ce terme). L'HBLF sévère précoce et la MRC se manifestent dès la petite enfance ou l'enfance.
2009
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Orphanet
France
information scientifique et technique
hypobêtalipoprotéinémies

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Courriel
05/12/2016


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