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Libellé préféré : hémophilie B;

Définition du MeSH : Déficience en facteur IX de coagulation du sang héréditaire liée à l'X. Les signes historiques et cliniques ressemblent à ceux de l'hémophilie classique (HÉMOPHILIE A), mais les patients présentent moins de symptômes. La sévérité du saignement est habituellement identique chez les membres d'une même famille. Beaucoup de patients sont asymptomatiques jusqu'à ce que le système hémostatique soit sollicité par la chirurgie ou un traumatisme. Le traitement est semblable à celui pour l'hémophilie A. (From Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1008) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : facteur IX, déficit en;

Synonyme MeSH : Carence héréditaire en facteur IX; Déficit en facteur IX; Maladie de Christmas; Déficit en FIX; Déficit héréditaire en facteur IX; Hémophilie par déficit en facteur IX;

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Déficience en facteur IX de coagulation du sang héréditaire liée à l'X. Les signes historiques et cliniques ressemblent à ceux de l'hémophilie classique (HÉMOPHILIE A), mais les patients présentent moins de symptômes. La sévérité du saignement est habituellement identique chez les membres d'une même famille. Beaucoup de patients sont asymptomatiques jusqu'à ce que le système hémostatique soit sollicité par la chirurgie ou un traumatisme. Le traitement est semblable à celui pour l'hémophilie A. (From Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1008) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Hémophilie
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/blooddisorders/Pages/hemophilia.aspx
L'hémophilie est une maladie héréditaire rare qui empêche le sang de coaguler normalement. Dans l'organisme, le mécanisme de coagulation sanguine participe à la guérison des plaies et au rétablissement des tissus. Quand une personne en santé se coupe, un type de cellules présentes dans le sang portant le nom de plaquettes s'agglomèrent entre elles sur la plaie pour tenter de la boucher. Les plaquettes, en émettant des signaux chimiques, attirent d'autres plaquettes et des protéines sanguines particulières nommées « facteurs de coagulation ». Celles-ci se fixent ensuite les unes aux autres pour former des chaînes appelées « fibrines ». Les fibrines forment un maillage qui emprisonne les plaquettes pour les empêcher d'être remises en circulation dans le sang et enserrent le caillot pour faciliter l'obturation de la plaie.
2014
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N
AboutKidsHealth
Canada
français
hémophilie A
hémophilie B
enfant
hémophilie A
hémophilie B
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
FMH - Fédération mondiale de l’Hémophilie
http://www.wfh.org/
Notre mission La Fédération mondiale de l’hémophilie améliore les soins et met en place des soins durables pour les personnes atteintes d’un trouble de coagulation héréditaire dans le monde entier.
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Québec
Canada
hémophilie A
hémophilie B
organisme
association

---
N1-SUPERVISEE
Induction de la tolérance immune pour détruire les inhibiteurs chez les patients atteints d'hémophilie A ou B
http://www.cochrane.org/fr/CD010561/induction-de-la-tolerance-immune-pour-detruire-les-inhibiteurs-chez-les-patients-atteints-dhemophilie-a-ou-b
Contexte : La survenue des anticorps inhibiteurs, ou des inhibiteurs, est une complication significative dans les soins des patients atteints d'hémophilie A ou B congénitale. À ce jour, l'induction de la tolérance immune est la seule intervention connue pour éradiquer avec succès les inhibiteurs. Cependant, le dosage idéal et la comparaison relative à l'innocuité et à l'efficacité des différents traitements d'induction de la tolérance immune n'ont pas encore été établis. Objectifs : L'objectif de cette revue était d'évaluer les effets de l'induction de la tolérance immune (différents protocoles de cette thérapie par rapport aux autres, ou par rapport à des agents de contournement seuls) pour traiter les patients atteints d'hémophilie congénitale A ou B
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
hémophilie A
hémophilie B
tolérance immunitaire
résultat thérapeutique
anticorps bloquants
hémophilie A
hémophilie B

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N1-VALIDE
SCH
Société Canadienne de l'Hémophilie
http://www.hemophilia.ca/
présentation de la société ; rapport annuel téléchargeable au format pdf, et publication du Bulletin du SCH en texte intégral au format pdf depuis l'automne 1998 ; agenda des manifestations ; forum ; informations sur l'hémophilie A et B, les troubles de la coagulation chez la femme, la maladie de Von Willebrand, les risques transfusionnels, la recherche sur la thérapie génique ; partie du site réservée aux enfants dont un forum ; centre de documentation
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N
Montréal
Canada
Québec
anglais
français
association professionnels santé
hémophilie A
hémophilie B
maladies de von willebrand

---
N1-VALIDE
Les porteuses et femmes hémophiles
http://www.wfh.org/fr/abd/carriers/porteuses-les-porteuses-et-femmes-hemophiles
http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1577.pdf
La transmission de l’hémophilie Définitions et terminologie Symptômes hémorragiques Le diagnostic de statut de porteuse Quand effectuer les tests? Planification familiale et grossesse Options en matière de conception Le diagnostic prénatal La détermination du sexe du fœtus Travail et accouchement Traitement des saignements Qualité de vie Ressources
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
hémophilie A
hémophilie B
femmes
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
SCHQ
Société Canadienne de l'Hémophilie - section Québec
http://www.hemophilia.ca/fr/sections-provinciales/quebec/
Offre des services d'information, d'aide, de soutien et de défense des droits aux personnes affectées directement ou indirectement par l'hémophilie ou par tout autre désordre de la coagulation sanguine
définition de l'hémophilie, les traitements ; présentation, objectifs, coordonnées
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N
Montréal
Canada
Québec
français
association patients
Canada
hémophilie A
hémophilie B
troubles de l'hémostase et de la coagulation

---
N1-VALIDE
Site officiel de l'Association Française des Hémophiles
http://www.afh.asso.fr/
présentation de l'association, informations sur la maladie, traitements, liste des centres régionaux, défense des hémophiles, actualités, publications
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N
Paris
France
Paris
français
association patients
hémophilie A
hémophilie B
France

---
N1-VALIDE
Association de l'Hémophilie
http://www.ahvh.be/
Créée en 1958, l'Association de l'Hémophilie est une organisation de patients, pour les patients. Ses activités sont liées à la défense des intérêts des patients auprès des responsables de santé publique en vue d'obtenir en Belgique toutes les avancées nécessaires au traitement et à la prise en charge de l'hémophilie et des autres pathologies rares de la coagulation sanguine.
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N
Bruxelles
Belgique
français
hémophilie A
hémophilie B
association patients

---
N1-VALIDE
Hémophilies (Les)
http://www.medicalistes.org/wws/info/hemophilie
abonnement, archives
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N
Médicalistes
Brest
France
français
hémophilie A
hémophilie B
forum et liste de diffusion patients

---
N1-VALIDE
Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie de la FMH
http://www.wfh.org/fr/resources/wfh-treatment-guidelines-fr
http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1489.pdf
L’hémophilie est une maladie rare, complexe à diagnostiquer et à prendre à charge. En compilant la deuxième édition des Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie, la Fédération mondiale de l'hémophilie (FMH) a pour objectif de fournir des recommandations pratiques, s’appuyant sur des données probantes, pour les prestataires de soins de santé, les autorités gouvernementales et les organisations de patients désireux de mettre en place ou de poursuivre des programmes de soins à l’intention des hémophiles
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique
hémophilie A
hémophilie B
prise en charge de la maladie
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
hémorragie
hémophilie A
hémophilie B

---
N1-VALIDE
L’hémophilie
http://www.wfh.org/fr/page.aspx?pid=1103
D’où vient l’hémophilie? Degrés de gravité Symptômes et diagnostic Traitement L'hémophilie en images Questions fréquentes Ressources
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
hémophilie A
hémophilie B
brochure pédagogique pour les patients

---
N1-VALIDE
ASH
Association Suisse des Hémophiles
http://www.shg.ch/
présentation générale de l'association et de ses activités ; informations sur l'hémophilie ; sélection d'articles et rapports officiels de l'ASH concernant de divers aspects médicaux et sociaux de l'hémophilie ; prises de positions des membres de l'association concernant des sujets divers ; liste des centres de traitement de l'hémophilie en Suisse ; calendrier des évènements
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N
Zürich
Suisse
allemand
français
association patients
hémophilie A
hémophilie B
Suisse

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N1-VALIDE
L'hémophilie en images
http://www.wfh.org/fr/page.aspx?pid=1382
http://www1.wfh.org/fr/pdf/francais.pdf
L’hémophilie en images est un guide illustré, en couleurs, sur l’hémophilie. Il est un outil d’apprentissage idéal pour les parents, le personnel infirmier et autres prestataires de soins, et pour quiconque souhaite transmettre de l’information de base sur l’hémophilie et sa prise en charge.
2012
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
hémophilie A
hémophilie B
information patient et grand public
image

---
N2-AUTOINDEXEE
Déficit sévère en facteur IX Déficit sévère en facteur IX
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169793
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémophilie B

---
N2-AUTOINDEXEE
Déficit mineur en facteur IX
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169799
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémophilie B
mineurs

---
N1-SUPERVISEE
Hémophilie dans la pratique du médecin de famille
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2011/2011-26/2011-26-124.pdf
L'objectif de cet article est de fournir un aperçu sur le traitement actuel de l'hémophilie afin de garantir une prise en charge optimale des patients par leur médecin de famille.
2011
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
médecine générale
hémophilie A
hémophilie B

---
N3-AUTOINDEXEE
Forme symptomatique d'hémophilie B de la femme conductrice
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=177929
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémophilie B

---
N1-SUPERVISEE
Hémophilie - Maladie de Willebrand
http://www.urgences-serveur.fr/Hemophilie-Maladie-de-Willebrand,1637.html
messages importants, tri IAO, prise en charge commune en box, maladie de Willebrand, hémophilie
2010
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N
Urgences-Online
Paris
France
français
matériel enseignement
information scientifique et technique
maladies de von willebrand
hémophilie A
hémophilie B
indice de gravité médicale
médecine d'urgence
traitement d'urgence

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N1-VALIDE
Les recommandations en matière d'activité physique pour les enfants ayant une maladie chronique précise : l'arthrite juvénile idiopathique, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique
http://www.cps.ca/fr/documents/position/activite-physique-maladie-chronique
En tant que groupe, les enfants ayant une maladie ou une incapacité chronique sont moins actifs que leurs camarades en bonne santé. De nombreuses raisons expliquent une activité physique sous-optimale, y compris des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux. De plus, l'absence de lignes directrices précises sur la participation à des activités physiques « sécuritaires » représente un obstacle pour accroître l'activité. L'activité physique procure d'importants bienfaits généraux pour la santé et peut améliorer l'issue des maladies. Un médecin d'expérience devrait évaluer chaque enfant ayant une maladie chronique pour lui donner des conseils sur les activités physiques qu'il peut pratiquer et pour en déterminer les contre-indications. Le présent document de principes porte sur les bienfaits et les risques de la participation au sport et à l'exercice pour les enfants ayant l'arthrite juvénile, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique. Les lignes directrices régissant leur participation sont exposées.
2010
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N
SCP - Société Canadienne de Pédiatrie
Canada
français
Asthme chronique
exercice physique
arthrite juvénile
hémophilie A
hémophilie B
asthme
mucoviscidose
enfant
adolescent
recommandation professionnelle
asthme chez l'enfant

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N1-VALIDE
Quotidiens d'hémophiles
http://www.youtube.com/watch?v=FWNi7KdZCwI
Quand le sang ne coagule pas / Pulsations TV - 108 - juin 2010 / L'hémophilie touche 1 personne sur 10'000. Cette maladie hémorragique héréditaire est due à un déficit en facteur de coagulation : en facteur VIII pour l'hémophilie A, la plus fréquente, ou en facteur IX pour l'hémophilie B. Comment la maladie se transmet-elle ? Quels sont les premiers signes ? Pourquoi ces saignements? Que proposent les Hôpitaux universitaires de Genève en matière de soins ? Tout en faisant une large part aux témoignages, cette émission fait le point sur l'avancée des traitements qui garantit aujourd'hui une qualité de vie impensable il y a 20 ans. Avec la participation de Marcel, 62 ans, de Sylvain, 14 ans, et de la maman de Valentin, 22 mois.
2010
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N
HUG - Hôpitaux Universitaires de Genève
Genève
Suisse
français
enregistrement vidéo
information patient et grand public
hémophilie A
hémophilie B
récits personnels comme sujet

---
N1-VALIDE
Le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de coagulation : Manuel de laboratoire
http://www.wfh.org/fr/page.aspx?pid=1243
http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1285.pdf
Ce manuel de la FMH est le guide pratique définitif pour le diagnostic de l’hémophilie et des autres troubles de la coagulation. Rédigée et revue par les plus grands experts mondiaux en matière de tests de coagulation, cette édition révisée et enrichie contient des nouvelles sections consacrées au dosages en deux temps et chromogénique du facteur VIII, au test de liaison au collagène du facteur von Willebrand (FvW) et à l’analyse des multimères du FvW, ainsi qu’à l’utilisation de coagulomètres.
2010
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FMH - Fédération mondiale de l’hémophilie
Canada
troubles de l'hémostase
hémophilie A
hémophilie B
techniques et procédures diagnostiques
techniques et procédures diagnostiques
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Déficit modéré en facteur IX
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169796
L'hémophilie B modérée est une forme d'hémophilie B (voir ce terme) caractérisée par un déficit en facteur IX entraînant des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. Elle représente environ 30 % des formes cliniques. Les patients ont une activité biologique du facteur IX comprise entre 1 et 5 %.
2009
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Orphanet
France
Hémophilie B modérée
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
hémophilie B

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N1-VALIDE
Hémophilie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=448
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&stapage=FICHE_URGENCE_H4
définition, diagnostic, incidence, génétique, manifestations cliniques, traitement, conclusion et questions non résolues ; références
2009
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N
Orphanet
France
français
traitement d'urgence
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie B
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Les hémophilies
http://www.tousalecole.fr/content/h%C3%A9mophilies
Qu'est-ce que l'hémophilie ? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres, Traitement, Conséquences sur la vie scolaire, Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2008
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
intégration scolaire enfants handicapés
enfant
enfants handicapés
hémophilie A
hémophilie B
information patient et grand public

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N1-VALIDE
Hémophilie (L')
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646.pdf
maladie, diagnostic, aspects génétiques,traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 10 pages
2006
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N
Orphanet
France
français
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
signes et symptômes
hémophilie A
hémophilie B
hémophilie A
hémophilie B
diagnostic prénatal
hémophilie A
hémophilie B
maladies rares
assistance par téléphone
brochure pédagogique pour les patients
figure

---
Courriel
03/12/2016


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