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Libellé préféré : hémoglobinurie paroxystique;

Synonyme CISMeF : Marchiafava-Micheli, maladie de; anémie hémolytique de Marchiafava-Micheli; HPN (Hémoglobinurie paroxystique nocturne); hémoglobinurie paroxystique nocturne;

Acronyme CISMeF : HPF; HPN;

Synonyme MeSH : HPF (Hémoglobinurie paroxystique a frigore); maladie de harley; syndrome de Marchiafava-Micheli; hémoglobinurie paroxystique essentielle; HNP (Hémoglobinurie nocturne paroxystique); maladie de Marchiafava-Micheli;

Hyponyme MeSH : Hémoglobinurie nocturne paroxystique; Hémoglobinurie paroxystique a frigore;

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N1-VALIDE
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2016/2627/fr/fms-02686.pdf
Malgré la rareté de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, il convient de songer à cette affection en présence d’une hémolyse à test de Coombs négatif, de cytopénies, de troubles abdominaux indéfinis et de thromboses. Au cours des dernières années, des progrès diagnostiques et thérapeutiques ont radicalement modifié la prise en charge des patients atteints.
2016
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
hémoglobinurie paroxystique
hémoglobinurie paroxystique
cas clinique
hémoglobinurie paroxystique
signes et symptômes
hémoglobinurie paroxystique
grossesse

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N1-VALIDE
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/HemoglobinurieParoxystiqueNocturne_FR_fr_EMG_ORPHA447.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=447
L'hémoglobulinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale acquise des cellules souches hématopoïétiques caractérisée par une anémie hémolytique corpusculaire, une aplasie médullaire et par la survenue fréquente de thromboses. La maladie peut toucher tous les âges mais elle affecte en particulier les jeunes adultes.
2016
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Orphanet
France
français
anglais
jeune adulte
maladies rares
hémoglobinurie paroxystique
hémoglobinurie paroxystique
signes et symptômes
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Hémoglobinurie paroxysmale à frigore
Synonymes : Anémie hémolytique de Donath-Landsteiner ;PCH ;Syndrome de Donath-Landsteiner
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90035
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N
Orphanet
Paris
France
français
hémoglobinurie paroxystique
maladies rares
anémie hémolytique auto-immune
anémie hémolytique de Donath-Landsteiner

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N1-VALIDE
Association HPN FRANCE - Aplasie Médullaire
http://hpn.voila.net/
http://hpnfrance.site.voila.fr/
http://fr.groups.yahoo.com/group/hpn-infos
- Soutenir et informer les patients et leurs familles - Aider la recherche ; Sensibiliser le public - Mettre en relation les patients entre eux ; les médecins, et autres personnels de santé
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N
Paris
France
Paris
français
association patients
hémoglobinurie paroxystique

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N3-AUTOINDEXEE
Hémoglobinurie Nocturne Paroxystique (HNP) ; Maladie de Fanconi
http://hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/63-enseignement-de-lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/autres-situations-pathologiques-hematologie-generale/104-hemoglobinurie-nocturne-paroxystique-hnp-maladie-de-fanconi
2012
Hematocell.fr
France
cours
hémoglobinurie paroxystique
anémie de fanconi
hémoglobinurie nocturne paroxystique

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N1-SUPERVISEE
Soliris - eculizumab
Code ATC : L04AA25
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/000791/human_med_001055.jsp&murl=menus/medicines/medicines.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
Soliris est indiqué pour le traitement des patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) : maladie génétique rare menaçant le pronostic vital qui se manifeste par une destruction trop rapide des globules rouges...
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
flux de syndication
éculizumab
éculizumab
médicament orphelin
évaluation de médicament
anticorps monoclonaux
résultat thérapeutique
hémoglobinurie paroxystique
anticorps monoclonaux
anticorps monoclonaux humanisés
anticorps monoclonaux humanisés
L04AA25 - éculizumab
anticorps monoclonaux
anticorps monoclonaux
évaluation médicament
notice médicamenteuse
résumé des caractéristiques du produit

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N1-VALIDE
ARHEPAN
Association pour la Recherche sur l'Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne
http://arhepan.rhonealpe.over-blog.com/
http://arhepan.rhonealpe.over-blog.com/rss2.php
approche historique de la maladie ; définition sommaire de la maladie ; présentation de l'association
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N
Villars-les-Dombes
France
Ain
français
association patients
hémoglobinurie paroxystique
flux de syndication

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N1-VALIDE
Hémoglobinurie paroxystique nocturne. Encyclopédie Orphanet Grand Public, Mai 2007
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/HemoglobinurieParoxystiqueNocturne-FRfrPub21.pdf
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava-Micheli, est une maladie rare, survenant chez l'adulte jeune. Elle est caractérisée par des poussées souvent nocturnes de destruction des globules rouges (hémolyse) à l'origine d'une anémie (voir plus loin), accompagnées d'une coloration dite « rouge porto » des urines (hématurie). 9 pages
2007
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N
Orphanet
France
français
hémoglobinurie paroxystique
hémoglobinurie paroxystique
signes et symptômes
hémoglobinurie paroxystique
information patient et grand public

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Courriel
04/12/2016


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