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Libellé préféré : granulomatose septique chronique;

Définition du MeSH : Défaut récessif lié à l'X de la fonction des leucocytes, où les cellules phagocytaires ingèrent sans les digérer des bactéries, ayant pour conséquence des infections bactériennes avec formation de granulomes. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : maladie granulomateuse infantile; pathologie granulomateuse chronique infantile; affection granulomateuse chronique infantile; affection granulomateuse infantile; pathologie granulomateuse infantile;

Synonyme MeSH : Maladie granulomateuse chronique infantile; GSC (Granulomatose Septique Chronique); Granulomatose chronique;

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Défaut récessif lié à l'X de la fonction des leucocytes, où les cellules phagocytaires ingèrent sans les digérer des bactéries, ayant pour conséquence des infections bactériennes avec formation de granulomes. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Infections fongiques et granulomatose septique chronique - De la physiopathologie aux nouvelles perspectives thérapeutiques
http://www.medecinesciences.org/articles/medsci/abs/2012/11/medsci20122811p963/medsci20122811p963.html
La granulomatose septique chronique est une maladie héréditaire liée à un dysfonctionnement de la NADPH oxydase des cellules phagocytaires. Ce désordre entraîne une inactivation intracellulaire anormale des microorganismes, principalement des champignons tels que Aspergillus spp. et d'autres espèces moins fréquemment isolées ou émergentes. Nous proposons ici une synthèse des bases génétiques, de la physiopathologie et de la présentation clinique des infections fongiques invasives dans la granulomatose septique chronique, et nous évoquons les stratégies thérapeutiques préventives et curatives disponibles à ce jour.
2012
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N
M/S médecine sciences
France
français
mycoses
article de périodique
granulomatose septique chronique
mycoses
mycoses
mycoses

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N1-SUPERVISEE
Granulomatose chronique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=379
La granulomatose septique chronique est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut de destruction des bactéries et des champignons phagocytés par les polynucléaires neutrophiles et les macrophages, lié à une anomalie de la NADPH oxydase, productrice de radicaux d'oxygène libre...
2005
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Orphanet
France
français
granulomatose septique chronique
information scientifique et technique

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Courriel
01/12/2016


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