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Titre : Granulomatose de Wegener;

Année de publication : 2007;

URL : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17363211

URL : http://www.masson.fr/masson/S0755-4982(07)00177-7

URL : http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0755-4982(07)00177-7

Auteurs : Pagnoux C; Teixeira L;

Lien DOI : 10.1016/j.lpm.2007.02.015;

Résumé : section-title Points essentiels /section-title abstract-sec simple-para bold La granulomatose de Wegener /bold est une vascularite nécrosante systémique des vaisseaux de petit calibre, selon la nomenclature de Chapel Hill (1994), typiquement associée à la présence, dans le sérum d'environ 90 % des patients, d'autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles à renforcement cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (cANCA), et de spécificité antiprotéinase 3 (PR3). /simple-para simple-para bold C'est une maladie rare /bold dont l'incidence varie de 2 à 12 cas/an/million d'habitants et la prévalence de 24 à 157 cas/million d'habitants selon les études et les régions du globe. Elle semble toutefois être devenue plus fréquente ces dernières années. Elle touche surtout l'adulte, âgé de 45 à 60 ans. /simple-para simple-para bold L'origine de la maladie /bold demeure inconnue. Des facteurs génétiques et environnementaux ont été constatés dans quelques cas. Diverses anomalies immunologiques ont aussi été identifiées ces dernières années, impliquant aussi bien les cANCA que les cellules mononucléées circulantes, différentes populations lymphocytaires, des cytokines ou encore des molécules d'activation. /simple-para simple-para bold Cliniquement, les manifestations les plus caractéristiques /bold sont les atteintes ORL, pulmonaires et/ou rénales. On peut distinguer des formes diffuses/systémiques et des formes plus limitées/localisées, les premières étant davantage liées à des phénomènes “vascularitiques” et les secondes à de l'inflammation granulomateuse. /simple-para simple-para bold Le diagnostic /bold repose beaucoup sur la combinaison des signes cliniques et de la détection de cANCA anti-PR3 dans le sérum, mais il est toujours préférable, quand c'est possible, d'obtenir une preuve histologique, en particulier en cas d'atteinte rénale, d'autant que la biopsie rénale a aussi un intérêt pronostique. /simple-para simple-para bold Actuellement, le traitement recommandé des formes systémiques /bold comporte une phase d'induction associant une corticothérapie et le cyclophosphamide par voie intraveineuse, initialement toutes les 2, puis toutes les 3 semaines jusqu'à obtention de la rémission, puis une phase d'entretien avec un autre immunosuppresseur, moins toxique. La durée optimale du traitement n'est pas encore déterminée, mais doit être au minimum de 18 mois, avec un relais ensuite par du cotrimoxazole pendant encore au moins 2 ans. /simple-para simple-para bold La rémission /bold est obtenue dans plus de 85 % des cas aujourd'hui avec ce type de traitement, mais les rechutes peuvent toujours survenir, chez environ la moitié des patients, durant les 5 années suivant le diagnostic. /simple-para simple-para bold Les nouvelles biothérapies /bold avec le rituximab, les anti-TNF-α ou l'abatacept sont en cours d'étude. Certaines semblent assez prometteuses et pourraient modifier de façon conséquente la prise en charge des patients dans les années à venir. Pour le moment, leur indication doit rester limitée à certaines formes réfractaires de la maladie. /simple-para ;

Mois de publication : May;

Numéro : 5 Pt 2;

Volume : 36;

Pagination : 860-74;

PII : S0755-4982(07)00177-7;

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