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Libellé préféré : épidermolyse bulleuse jonctionnelle;

Synonyme CISMeF : épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie du pylore; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique; épidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz-Pearson;

Synonyme MeSH : EBJ (Épidermolyse bulleuse jonctionnelle); EBJ généralisée atrophique bénigne; EBJ non létale; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique bénigne; épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale; maladie d'Herlitz;

Hyponyme MeSH : Épidermolyse bulleuse létale; Épidermolyse bulleuse atrophique progressive;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : forme d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance ou pendant la période néo-natale et transmise par succession récessive autosomique. Elle est caractérisée par la formation d'ampoules généralisées, une dénudation étendue et une séparation et segmentation des membranes plasmiques des cellules basales de la couche basale.;

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N1-SUPERVISEE
Epidermolyse bulleuse congénitale
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/40853/diagnose.htm
Le terme d'Epidermolyse Bulleuse Congénitale fait référence à un groupe de pathologies cutanées rares et héréditaires toutes liée à une anomalie constitutionnelle d'un des composants de la jonction dermo épidermique. Ces affections sont caractérisées par une fragillité constitutionnelle de la peau exprimée souvent des la naissance...
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N
DermIS.net
Allemagne
français
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
diagnostic différentiel
image

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N1-VALIDE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=305
L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) est une forme d'épidermolyse bulleuse héréditaire (voir ce terme) caractérisée par une atteinte cutanée et des muqueuses. Elle est définie par la formation de lésions bulleuses entre l'épiderme et le derme, au niveau de la lamina lucida de la membrane basale cutanée, et par la cicatrisation atrophique des lésions et/ou la formation exubérante de tissu granuleux.
2012
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Orphanet
France
français
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
signes et symptômes
maladies rares
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79404
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
épidermolyse bulleuse jonctionnelle

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse létale acantholytique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=158687
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Épidermolyse bulleuse létale
épidermolyse bulleuse jonctionnelle

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée type non-Herlitz
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79402
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle localisée type non-Herlitz
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251393
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
épidermolyse bulleuse jonctionnelle

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=89840
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle localisée à début tardif - déficit intellectuel
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231556
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Déficience intellectuelle
épidermolyse bulleuse jonctionnelle

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle - atrésie du pylore
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79403
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Atrésie du pylore
épidermolyse bulleuse avec atrésie pylorique
épidermolyse bulleuse jonctionnelle

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle inversée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79405
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
épidermolyse bulleuse dystrophique inversée

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N3-AUTOINDEXEE
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle à déclaration tardive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79406
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
épidermolyse bulleuse jonctionnelle

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Courriel
08/12/2016


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