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Libellé préféré : épidermolyse bulleuse;

Définition du MeSH : Groupe de troubles d'origine génétique caractérisés par des vésicules dans la peau et les muqueuses. Il y a quatre formes majeures : acquise, simple, jonctionnelle et dystrophique. Chacune des trois dernières a plusieurs variétés. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Epidermolyse bulleuse héréditaire;

Synonyme MeSH : Acantholyse bulleuse;

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Groupe de troubles d'origine génétique caractérisés par des vésicules dans la peau et les muqueuses. Il y a quatre formes majeures : acquise, simple, jonctionnelle et dystrophique. Chacune des trois dernières a plusieurs variétés. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Réseau Génodermatoses
http://www.genodermatoses-network.org/
Depuis 2003, la Fondation René Touraine coordonne le Genodermatoses Network. Au sein de ce réseau, équipes médicales et paramédicales, représentants des patients, chercheurs, autorités de santé , industriels, travaillent ensemble pour améliorer la prise en charge médicale et sociale des patients atteints des maladies génétiques de la peau sévères et rares en développant une approche centrée sur le patient
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Paris
France
Paris
français
réseau coordonné
maladies rares
épidermolyse bulleuse
xeroderma pigmentosum
maladies génétiques de la peau
kératose palmoplantaire
ichtyose

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N1-VALIDE
Épidermolyses bulleuses héréditaires
PNDS - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2028188/fr/epidermolyses-bulleuses-hereditaires
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2028187/fr/pnds-epidermolyses-bulleuses-hereditaires
http://www.sfdermato.org/media/pdf/recommandation/pnds-epidermolyses-bulleuses-hereditaires-6c89cb55a86275c4298d20354fd8a32f.pdf
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients adultes atteints d'épidermolyses bulleuses héréditaires.
2015
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
110. Dermatose bulleuse touchant la peau et/ou les muqueuses externes
français
recommandation pour la pratique clinique
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
nouveau-né
gestion de la douleur
adulte
épidermolyse bulleuse
malnutrition
épidermolyse bulleuse
maladies de l'appareil digestif
santé buccodentaire
maladies de l'oeil
cardiopathies
carcinome épidermoïde
épidermolyse bulleuse
maladies ostéomusculaires
maladies oto-rhino-laryngologiques
observation (surveillance clinique)
médecine générale

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N1-VALIDE
Epidermolyse bulleuse héréditaire
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_EpidermolyseBulleuseHereditaire-frPro11387.pdf
http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=79361
http://www.orpha.net/data/patho/Han/fr/Handicap_EpidermolyseBulleuseHereditaire-FrfrPub11387v01.pdf
Sous-formes : - épidermolyses bulleuses simples (EBS), incluant les formes de Dowling-Meara et de Koebner - épidermolyses bulleuses jonctionnelles (EBJ), incluant les formes de Herlitz - épidermolyses bulleuses dystrophiques (EBD), incluant les formes d'Hallopeau-Siemens (autosomique récessive) et de Cockayne-Touraine (autosomique dominante) - syndrome de Kindler (poïkilodermie de Kindler) ; informations susceptibles d'aider les professionnels du handicap dans leur travail d'évaluation et d'accompagnement des personnes atteintes de maladies rares.
2013
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N
Orphanet
France
français
personnes handicapées
information scientifique et technique
adulte
enfant
enfants handicapés
intégration scolaire enfants handicapés
recommandation pour la pratique clinique
épidermolyse bulleuse
Epidermolyse bulleuse acquise
épidermolyse bulleuse
traitement d'urgence

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N1-VALIDE
Epidermolyses bulleuses héréditaires.
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/EpidermolyseBulleuseHereditaire-FRfrPub11387.pdf
La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus
2012
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N
Orphanet
France
français
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
CREBHN - Centre de Référence des Epidermolyses Bulleuses Héréditaires de Nice
http://www.crebhn.fr/
Le Centre de Référence des Epidermolyses Bulleuses Héréditaires de Nice (CREBHN) a été labellisé par le Comité National de Labellisation des centres de Référence en 2007. Il appartient au groupe des maladies dermatologiques rares d'origine génétique. Il prend en charge à ce titre les Epidermolyses Bulleuses Héréditaires, mais également un certain nombre de maladies génétiques rares de peau
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N
Nice
France
Alpes-Maritimes
français
centre national de référence
épidermolyse bulleuse

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N1-VALIDE
DEBRA Belgium - Association d'entraide pour l'Epidermolyse Bulleuse
http://www.debra-belgium.org/
présentation, publications, activités, projets...
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N
Belgique
français
épidermolyse bulleuse
Belgique
association patients
forum et liste de diffusion patients

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N1-VALIDE
Debra France
http://www.ebae.org/
http://www.debra.fr/
Cette association a pour but de : Promouvoir l'assistance et l'entraide entre les personnes atteintes d'une épidermolyse bulleuse. D'apporter un soutien moral (et financier si besoin) aux personnes atteintes et à leurs familles. D'informer par tous les moyens disponibles. De collaborer avec d'autres associations. De travailler avec le milieu médical dans le cadre de la recherche. De financer des programmes de recherches sur les épidermolyses bulleuses. D'obtenir l'intégration des personnes atteintes (milieu scolaire, professionnel etc. ...). D'obtenir la reconnaissance des spécificités de l'épidermolyse bulleuse par les différents régimes sociaux, les structures privées et publiques.
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N
Malakoff
France
Hauts-de-Seine
français
épidermolyse bulleuse
association patients

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N1-VALIDE
DEBRA-CH - Aide pour les enfants-papillon
http://www.schmetterlingskinder.ch/
DEBRA-CH soutient les personnes atteintes d'EB en Suisse. On utilise aussi le nom d'enfants papillons pour désigner les personnes atteintes d'EB en raison de l'extrême fragilité de leur peau.
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N
Belp
Suisse
français
association patients
épidermolyse bulleuse

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N1-VALIDE
DEBRA-CH
http://www.epidermolysisbullosa.ch/
DEBRA-CH soutient les personnes atteintes d'EB en Suisse. On utilise aussi le nom d'enfants papillons pour désigner les personnes atteintes d'EB en raison de l'extrême fragilité de leur peau.
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N
Belp
Suisse
français
épidermolyse bulleuse
association patients

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N1-VALIDE
L'épidermolyse bulleuse héritée
http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=79361
https://www.orpha.net/data/patho/Urgences_EpidermolyseBulleuseHereditaire-frPro11387.pdf
L'épidermolyse bulleuse hérité (EB) englobe un certain nombre de troubles caractérisés par la formation de cloques récurrentes comme le résultat de la fragilité structurelle au sein de la peau et d'autres tissus sélectionnés.
2012
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N
Orphanet
France
français
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
Fondation Enfants Papillons
http://www.enfants-papillons.ch/
La Fondation Enfants Papillons, qui soutient la recherche pour l'Epidermolyse Bulleuse (EB), a été créée en Valais à l'initiative de la famille du jeune Imanol, atteint de la forme dystrophique sévère de cette maladie génétique.
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N
Sion
Suisse
français
fondation
épidermolyse bulleuse
recherche biomédicale

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N1-VALIDE
Les pansements : Indications et utilisations recommandées
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_925589/les-pansements-indications-et-utilisations-recommandees
La HAS a procédé à la réévaluation des descriptions génériques des articles pour pansements. Ceci a permis de préciser les indications des pansements primaires, placés au contact direct de la plaie, et des pansements secondaires et matériels de fixation/maintien. Les pansements disposant d'une AMM (ou médicaments présentés sous forme de pansement) étaient hors du champ d'investigation. La fiche de synthèse détaille les indications et utilisations recommandées des pansements primaires, en tenant compte : de la phase de cicatrisation de la plaie, du type de plaie : chronique ou aigu, de situations cliniques spécifiques. ; 4 pages
2009
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
bandages
escarre
brûlures
ulcère de la jambe
pied diabétique
épidermolyse bulleuse
maladie chronique
pansements hydrocolloïdaux
évaluation technologique
recommandation professionnelle
résultat thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Ulcérations et érosions de la muqueuse buccale - Epidermolyses bulleuses héréditaires
http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Path%20Bucal/erosionsetulcerations/Cours/2700fra.asp
points essentiels : groupe de pathologies contenant une vingtaine de sous-types - point commun : formation de bulles cutanéo-muqueuses au moindre traumatisme - caractérisées par le mode de transmission et par l'aspect clinique - atteinte variable de la muqueuse buccale (de 35 à 100 % selon le sous-type) - association possible d'anomalies dentaires
2009
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N
2eme cycle / master
UVP 5 - Campus de Dermatologie
Paris
France
français
épidermolyse bulleuse
muqueuse de la bouche
dermatologie
cours

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N1-SUPERVISEE
Les épidermolyses bulleuses héréditaires
http://www.tousalecole.fr/content/%C3%A9pidermolyses-bulleuses-h%C3%A9r%C3%A9ditaires
Qu'est-ce qu'une épidermolyse bulleuse héréditaire ? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2008
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
enfant
signes et symptômes
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
intégration scolaire enfants handicapés
information patient et grand public

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N1-SUPERVISEE
CELLOSORB, CELLOSORB NA, CELLOSORB LITE - Pansements
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_464155
2006
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
plaies et blessures
brûlures
épidermolyse bulleuse
bandages
évaluation technologique
résultat thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Dystrophie bulleuse héréditaire type maculaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1867
La dystrophie bulleuse de type maculaire est une maladie génétique caractérisée par la formation de vésicules cutanées atraumatiques, une alopécie, une hyperpigmentation cutanée, une acrocyanose, une petite taille, une microcéphalie, un déficit intellectuel, des doigts en baguettes de tambour et des anomalies unguéales
2006
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N
Orphanet
France
français
signes et symptômes
épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse
information scientifique et technique

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Courriel
08/12/2016


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