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Libellé préféré : dystrophie maculaire vitelliforme;

Synonyme MeSH : dystrophie maculaire de best; dystrophie maculaire vitelliforme de best; maladie de best; dystrophie maculaire vitelliforme juvénile; maladie de best juvénile;

Hyponyme MeSH : Dystrophie maculaire vitelliforme de l'adulte; Dystrophie maculaire vitelliforme de l'adolescent;

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N3-AUTOINDEXEE
Dystrophie fovéo-maculaire vitelliforme de l'adulte
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99000
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
adulte
dystrophie maculaire vitelliforme

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N1-SUPERVISEE
Best, maladie de - Dystrophie vitelliforme - Dégénérescence maculaire vitelliforme
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1243
La maladie de Best est une rare dystrophie maculaire bilatérale de transmission autosomique dominante caractérisée par l'accumulation sous-rétinale de dépôts d'aspect jaunâtre (lipofuscine) dans la zone maculaire. La pénétrance et les manifestations cliniques sont très variables d'un individu à un autre. La maladie peut survenir au cours de l'enfance ou des années plus tard. La lésion vitelliforme typique se présente comme un kyste maculaire avec un aspect « de jaune d'oeuf » d'un diamètre papillaire compris entre 0.5 et 3.0 (suivant le stade la maladie). Les autre signes maculaires sont variés : petite tache jaune, multiples lésions vitelliformes ou atrophiques, voire cicatrice choriorétinienne.
2005
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true
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Orphanet
France
adolescent
enfant
information scientifique et technique
dystrophie maculaire vitelliforme

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Courriel
05/12/2016


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