Libellé préféré : dysplasie fibreuse polyostotique;

Synonyme CISMeF : dysplasie osseuse fibreuse;

Synonyme MeSH : dysplasie osseuse fibreuse d'Albright; dystrophie d'Albright; ostéodystrophie héréditaire albright; syndrome de mac Cune-Albright; syndrome de McCune-Albright;

Hyponyme MeSH : Syndrome d'Albright;

Hyponyme CISMeF : albright, syndrome;

Détails


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Vous pouvez consulter :


N2-AUTOINDEXEE
Syndrome McCune-Albright
Bonnes pratiques en cas d’urgence
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/SyndromedeMcCuneAlbright_FR_fr_EMG_ORPHA562.pdf
Classiquement, le syndrome de Mc-Cune-Albright (SMA) correspond à une triade associant : - Une atteinte cutanée (taches café au lait) ; - Une atteinte osseuse (dysplasie fibreuse des os) ; - Une puberté précoce par autonomie gonadique. Le SMA est dû à une mutation somatique du gène GNAS, codant pour la protéine Gs alpha. Cette mutation aboutit à une activation de la sous unité Gs alpha, responsable d’une activation de voie de l’AMPc associée ; la voie de l’AMPc étant impliquée dans la signalisation de nombreuses hormones, les tissus porteurs de la mutation activatrice vont manifester une activation autonome, non régulée.
2016
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Orphanet
France
français
recommandation professionnelle
information scientifique et technique
dysplasie fibreuse polyostotique
Syndrome d'Albright
d'urgence
pseudohypoparathyroïdie
urgences
Meilleures pratiques
urgence

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N1-VALIDE
ASSYMCAL
http://www.assymcal.org/
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=12043
manifestations, traitement, diagnostic, transmission, objectifs de l'association
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Orphanet
Marseille
Paris
France
Bouches-du-Rhône
français
dysplasie fibreuse polyostotique
association patients

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N1-VALIDE
AFOHA - Association Française de l'Ostéodystrophie Héréditaire d'Albright
http://www.afoha.org/
Cette association a pour but : rassembler les familles atteintes de l'Ostéodystrophie héréditaire d'Albright en FRANCE et pays francophones et créer un réseau de solidarité internationale, diffuser l'information sur la maladie et son mode de prise en charge en sensibilisant les professionnels de la santé et de l'éducation nationale. Conseiller les victimes de placements d'enfants sur leurs droits, inciter la justice et les différents intervenants à ne pas placer les enfants atteints de maladies rares, Informer le public et les institutions sur l'existence des maladies rares et notamment de l'Ostéodystrophie héréditaire d'Albright, faire reconnaître la maladie rare : Ostéodystrophie héréditaire d'albright auprès des pouvoirs publics, des institutions publiques et privées, Veiller à la bonne insertion des personnes atteintes de maladies rares dans la société (Ecole, Scolarité, milieux professionnels, entreprises et institutions...)
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N
Saint-Alban-Leysse
France
Savoie
français
dysplasie fibreuse polyostotique
association

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N1-VALIDE
McCune-Albright syndrome
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=562
Le syndrome de McCune-Albright (SMA) est classiquement défini par une triade clinique comportant une dysplasie fibreuse des os (DFO), des taches cutanées « café au lait » et une puberté précoce (PP).
2008
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Orphanet
France
français
dysplasie fibreuse polyostotique
dysplasie fibreuse polyostotique
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique

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Courriel
16/10/2017


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