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Libellé préféré : dysplasie fibreuse des os;

Définition du MeSH : Maladie de l'os marquée par un amincissement du cortex et un remplacement de la moelle par du tissu fibreux abrasif contenant des spicules osseux, produisant une douleur, une incapacité, et augmentant graduellement la déformation. Un seul os peut être impliqué (ostéofibromatose kystique ou maladie de Jaffe-Lichtenstein) ou plusieurs (syndrome d'Albright). (de Dorland, de 28ème ED) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : fibroblastose médullaire;

Synonyme MeSH : Dysplasie osseuse fibreuse de Jaffé-Lichtenstein; Maladie de Jaffé-Lichtenstein; Maladie de Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger; Maladie de Jaffé-Liechtenstein;

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Maladie de l'os marquée par un amincissement du cortex et un remplacement de la moelle par du tissu fibreux abrasif contenant des spicules osseux, produisant une douleur, une incapacité, et augmentant graduellement la déformation. Un seul os peut être impliqué (ostéofibromatose kystique ou maladie de Jaffe-Lichtenstein) ou plusieurs (syndrome d'Albright). (de Dorland, de 28ème ED) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
La dysplasie fibreuse des os
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=249
http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/DysplasieFibreuseOs-FRfrPro743.pdf
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/Dysplasiefibreuse_FR_fr_EMG_ORPHA249.pdf
La dysplasie fibreuse des os est une affection osseuse bénigne congénitale mais non héréditaire, où l'os normal est remplacé par un tissu pseudofibreux renfermant une ostéogenèse immature. Sa prévalence est difficile à estimer précisément en raison de son caractère fréquemment asymptomatique
2015
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Orphanet
France
français
traitement d'urgence
dysplasie fibreuse des os
dysplasie fibreuse des os
dysplasie fibreuse des os
signes et symptômes
diphosphonates
dysplasie fibreuse monostotique
dysplasie fibreuse polyostotique
dysplasie fibreuse des os
recommandation pour la pratique clinique

---
N1-SUPERVISEE
Dysplasie cémento-osseuse floride
Synonymes: Dysplasie cémento-osseuse focale ; Dysplasie osseuse floride
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=83451
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N
Orphanet
Paris
France
français
dysplasie fibreuse des os
dysplasie cémento-osseuse floride
ostéomyélite

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N1-VALIDE
ALD hors liste - Dysplasie fibreuse des os
PNDS - Protocole National de diagnostic et de soin pour les maladies rares - Liste d'actes et de prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1292225/ald-hors-liste-dysplasie-fibreuse-des-os
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1292222/ald-hors-liste-pnds-sur-la-dysplasie-fibreuse-des-os
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients atteints de la dysplasie fibreuse des os.
2012
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
recommandation pour la pratique clinique
observation (surveillance clinique)
médecine générale
dysplasie fibreuse des os
dysplasie fibreuse des os
dysplasie fibreuse des os
continuité des soins

---
N1-VALIDE
Centre National de Référence pour la Dysplasie fibreuse des os
http://www.dysplasie-fibreuse-des-os.info/
Le but de ce site est d'améliorer l'information des patients, qui peuvent avoir des difficultés à recueillir des informations objectives sur leur maladie ou celle de leur proche. Une partie du site est aussi dédiée aux médecins non spécialistes de la maladie, en leur fournissant des données de caractère plus complexe, ainsi que des recommandations de prise en charge.
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N
Lyon
France
Rhône
français
dysplasie fibreuse des os
information patient et grand public
information scientifique et technique
centre national de référence

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Jaffe-Lichtenstein
Dysplasie fibreuse polyostotique;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=93276
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie fibreuse des os

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N1-VALIDE
La Dysplasie fibreuse des os
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DysplasieFribreuseOs-FRfrPub743v01.pdf
La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus
2009
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N
Orphanet
France
français
brochure pédagogique pour les patients
dysplasie fibreuse des os

---
Courriel
10/12/2016


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