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Libellé préféré : dysplasie ectodermique;

Définition du MeSH : Groupe de maladies héréditaires impliquant des tissus et des structures dérivés de l'ectoderme embryonnaire. Elles sont caractérisées par la présence d'anomalies à la naissance et par une participation de l'épiderme et des annexes de peau. Elles sont généralement non progressives et diffuses. Diverses formes existent, y compris des dysplasies anhidrotiques et hidrotiques, une hypoplasie dermique focale, et une aplasie ectodermique congénitale. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Clouston;

Synonyme MeSH : aplasie cutanée congénitale; syndrome de clouston;

Hyponyme MeSH : Dysplasie ectodermique anhidrotique; Dysplasie ectodermique hidrotique; Aplasie ectodermique congénitale;

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Groupe de maladies héréditaires impliquant des tissus et des structures dérivés de l'ectoderme embryonnaire. Elles sont caractérisées par la présence d'anomalies à la naissance et par une participation de l'épiderme et des annexes de peau. Elles sont généralement non progressives et diffuses. Diverses formes existent, y compris des dysplasies anhidrotiques et hidrotiques, une hypoplasie dermique focale, et une aplasie ectodermique congénitale. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares RASopathies : syndromes de Noonan, cardio-facio-cutané et apparentés
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2679254/fr/rasopathies-syndromes-de-noonan-cardio-facio-cutane-et-apparentes
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2679253/fr/pnds-rasopathies-syndromes-de-noonan-cardio-facio-cutane-et-apparentes
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de RASopathies : syndromes de Noonan, cardio-facio-cutané et apparentés.
2016
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Noonan
syndrome de Noonan
syndrome de Noonan
médecine générale
syndrome cardio-facio-cutané
syndrome cardio-facio-cutané
syndrome cardio-facio-cutané
diagnostic différentiel
syndrome de Noonan
grossesse
observation (surveillance clinique)
courbes de croissance
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique
cardiopathies congénitales
cardiopathies congénitales
cardiopathies congénitales
faciès
faciès
faciès
retard de croissance staturo-pondérale
retard de croissance staturo-pondérale
retard de croissance staturo-pondérale

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N2-AUTOINDEXEE
Crush syndrome chez l’adulte et problematique de sa prise en charge a la phase aiguë
In : Ann Burns Fire Disasters. 2015 Dec 31; 28(4): 275–279.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5068896/
Le Crush syndrome, encore appelé « syndrome des écrasés, syndrome des ensevelis » ou syndrome de Bywaters est l’ensemble des manifestations locales et générales secondaires à une rhabdomyolyse traumatique massive avec ischémie de grosses masses musculaires par compression prolongée, à l’origine d’un syndrome compartimental ou syndrome des loges.
2015
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PMC - PubMed Central
États-Unis
français
article de périodique
adulte
syndrome de Propping-Zerres
phase
adulte
maladie aiguë
syndrome charge
gestion des soins aux patients
syndrome CHARGE
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N3-TITRE
Dysplasie ectodermique faciale
Synonymes : Dysplasie dermo-faciale focale type II ; Syndrome de Setleis
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Dysplasie ectodermique faciale
syndrome
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique faciale

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique hidrotique type Christianson-Fourie
Synonyme : Syndrome de Christianson-Fourie
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de dysplasie ectodermique hidrotique
Dysplasie ectodermique hidrotique type Christianson-Fourie
dysplasie ectodermique hidrotique type Christianson-Fourie
syndrome
dysplasie ectodermique

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N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie ectodermique
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/41759/diagnose.htm
DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique, type tricho-odonto-onychial
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Dysplasie ectodermique tricho-odonto-onychial
Dysplasie ectodermique tricho-odonto-onychial
dysplasie ectodermique

---
N3-TITRE
Dysplasie pilo-dentaire
Synonymes : Dysplasie ectodermique euhidrotique ; Syndrome de Kopysc-Barczyk-Krol
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique euhidrotique
dysplasie ectodermique
PILO
dysplasie ectodermique euhidrotique
syndrome

---
N3-TITRE
Aplasie cutanée congénitale - dermoïdes épibulbaires - Toriello-Lacassie-Droste, syndrome de
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique
Syndrome de Toriello-Lacassie-Droste
syndrome
Syndrome de Toriello-Lacassie-Droste

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N2-AUTOINDEXEE
Cote katsantoni syndrome de - Dysplasie ectodermique osteosclerose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1502
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique
ostéosclérose
côtes
syndrome

---
N3-TITRE
Ataxie cerebelleuse - dysplasie ectodermique
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
ataxie cérébelleuse dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique
ataxie cérébelleuse dysplasie ectodermique
ataxie cérébelleuse

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique odonto micronychiale
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique
dysplasie odontomicronychiale
dysplasie odonto-micronychiale

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N1-SUPERVISEE
Syndrome tricho-oculo-dermo-vertebral
Synonymes : Dysplasie ectodermique - cataracte - cyphoscoliose ; Syndrome d'Alves-dos Santos-Castello
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N
Orphanet
Paris
France
français
dysplasie ectodermique
cataracte
cyphose
scoliose
syndrome d'Alves-dos Santos-Castello
arthrogrypose et dysplasie ectodermique
arthrogrypose

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N1-VALIDE
AFS Costello & CFC - Association Française du Syndrome de Costello et Cardio-Facio-Cutané
http://www.afs-costello-cfc.asso.fr/
http://afs-costello.asso.fr/
Cette association a pour principaux objectifs : D'aider les personnes handicapées atteintes des syndromes de Costello et CFC et leurs familles De promouvoir et soutenir les voies de recherches en cours dans de nombreux pays par la diffusion de l'information, la communication, la mise en réseaux, De participer à l'information des parents, des milieux professionnels médicaux et éducatifs, des partenaires institutionnels, des collectivités locales et du public De rechercher et mettre en oeuvre les moyens utiles à la promotion de l'éducation des enfants et des adolescents atteints des syndromes de Costello et CFC et à la recherche sur ces syndromes...'
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N
Gradignan
France
Gironde
français
syndrome de Costello
syndrome cardio-facio-cutané
cardiopathies congénitales
retard de croissance staturo-pondérale
dysplasie ectodermique
faciès
association patients

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N1-SUPERVISEE
Dysplasie odonto-onycho-hypohidrotique - anomalies du cuir chevelu
Synonymes : Dysplasie ectodermique - kyste adrénal ; Syndrome de Tuffli-Laxova
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N
Orphanet
Paris
France
français
maladies des surrénales
kystes
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique kyste adrénal

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N1-SUPERVISEE
Dysplasie cranio-ectodermique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1515
La dysplasie cranio-ectodermique (CED) est un trouble du développement rare caractérisé par des anomalies squelettiques congénitales et ectodermiques associées à une dysmorphie, une néphronophtise, une fibrose hépatique et des anomalies oculaires (le plus souvent des rétinites pigmentaires).
2012
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Orphanet
France
français
dysplasie ectodermique
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Aplasie cutanée congénitale
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/42336/diagnose.htm
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N
France
français
dysplasie ectodermique
diagnostic différentiel
image

---
N1-VALIDE
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=238468
La dysplasie ectodermique hypohidrotique (DEH) est une maladie génétique du développement de l'ectoderme caractérisée par des malformations des structures ectodermiques telles que la peau, les cheveux, les dents et les glandes sudoripares
2012
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
dysplasie ectodermique

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N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie ectodermique type île Margarita
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90338
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=238468
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Lelis
Dysplasie ectodermique - acanthosis nigricans;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=140936
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome de Lelis
dysplasie ectodermique
Syndrome de Lelis
syndrome

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N3-AUTOINDEXEE
EDA-ID
Ectodermie dysplasique hypohidrotique avec immunodéficience;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98813
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N1-SUPERVISEE
Dysplasie ectodermique anhidrotique - immunodéficience - ostéopétrose - lymphoedème - OLEDAID
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=69088
Ce syndrome est caractérisé par une immunodéficience sévère, une ostéopétrose, un lymphoedème et une dysplasie ectodermique anhidrotique. Il a été décrit chez quelques garçons sans lien de parenté, nés de mères atteintes d'une forme légère d'incontinentia pigmenti.
2009
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Orphanet
France
dysplasie ectodermique anhidrotique, avec immunodéficience, ostéopétrose et lymphoedème
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
ostéopétrose
dysplasie ectodermique
maladies génétiques liées au chromosome X
déficits immunitaires
lymphoedème

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N1-SUPERVISEE
Syndrome EEM
Synonyme : dysplasie ectodermique - ectrodactylie - dystrophie maculaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1897
Le syndrome EEM est caractérisé par l'association d'une dysplasie ectodermique, d'une ectrodactylie, et d'une dystrophie maculaire
2006
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
dysplasie ectodermique ectrodactylie et dystrophie maculaire
anomalies morphologiques congénitales de la main
dysplasie ectodermique
dystrophies héréditaires de la cornée
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Aplasie cutanee congenitale des membres forme recessive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1115
L'aplasie cutanée congénitale des membres se caractérise par l'absence congénitale de peau au niveau des membres, supérieurs, inférieurs, ou les deux. Elle a été décrite chez six membres (cinq garçons et une fille) de 3 fratries de la même famille. Les lésions ont cicatrisé spontanément, laissant place à un aspect clinique d'hypotrichose comparable à celui d'une brûlure ancienne. Dans les six cas, un père atteint avait épousé une femme de sa famille (pseudodominance). Le tronc et le scalp étaient indemnes. Il est probable que l'association se transmette sur le mode autosomique récessif.
2005
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Orphanet
France
aplasie cutanée congénitale des membres autosomique récessive
atrésie des choanes
nourrisson
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

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N1-SUPERVISEE
Dysplasie ectodermique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79373
Les dysplasies ectodermiques (DE) sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des dystrophies du développement des structures ectodermiques, telles que l'hypohidrose, l'hypotrichose, l'onychodysplasie et l'hypodontie ou l'anodontie. Environ 160 dysplasies ectodermiques héréditaires distinctes génétiquement et cliniquement ont été recensées.
2004
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

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N1-VALIDE
Aplasia cutis congenita
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1114
L'aplasie cutanée circonscrite du vertex (ACCV) est un défaut de développement du cuir chevelu et/ou de la voûte crânienne, pour lequel les lésions sont de sévérité variable.
2004
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Orphanet
France
français
dysplasie ectodermique
information scientifique et technique

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Courriel
09/12/2016


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