Libellé préféré : dysplasie ectodermique;

Définition du MeSH : Groupe de maladies héréditaires impliquant des tissus et des structures dérivés de l'ectoderme embryonnaire. Elles sont caractérisées par la présence d'anomalies à la naissance et par une participation de l'épiderme et des annexes de peau. Elles sont généralement non progressives et diffuses. Diverses formes existent, y compris des dysplasies anhidrotiques et hidrotiques, une hypoplasie dermique focale, et une aplasie ectodermique congénitale. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Clouston;

Synonyme MeSH : aplasie cutanée congénitale; syndrome de clouston;

Hyponyme MeSH : Dysplasie ectodermique anhidrotique; Dysplasie ectodermique hidrotique; Aplasie ectodermique congénitale;

Détails


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Groupe de maladies héréditaires impliquant des tissus et des structures dérivés de l'ectoderme embryonnaire. Elles sont caractérisées par la présence d'anomalies à la naissance et par une participation de l'épiderme et des annexes de peau. Elles sont généralement non progressives et diffuses. Diverses formes existent, y compris des dysplasies anhidrotiques et hidrotiques, une hypoplasie dermique focale, et une aplasie ectodermique congénitale. [Traduction effectuée avant 2008]

N2-AUTOINDEXEE
Les plans d'action personnalisés sous format écrit pour aider les adultes à gérer leur asthme
http://www.cochrane.org/fr/CD011859/les-plans-daction-personnalises-sous-format-ecrit-pour-aider-les-adultes-gerer-leur-asthme
Les personnes asthmatiques peuvent recevoir un plan d'action personnalisé sous format écrit pour la prise en charge de leur asthme. Ce plan fournit des informations sur les médicaments que ceux-ci doivent prendre et à quel moment il est approprié de les prendre. D'autres personnes peuvent recevoir une éducation sur la manière dont elles devraient prendre en charge leur asthme. Cette revue a cherché à déterminer si l'utilisation d'un plan seul ou associé à une formation permet d'améliorer les résultats pour les personnes asthmatiques.
2017
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
soutien financier à la formation
adulte
asthme
syndrome de Propping-Zerres
formé
asthme
asthme
adulte
asthme
asthme
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
PROPHYLAXE (réf. : 96519 - 96522)
Chaussures thérapeutiques de série à usage prolongé (CHUP) pour adulte
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2794396/fr/prophylaxe-ref-96519-96522
Service attendu Suffisant En raison de l’intérêt thérapeutique et de l’intérêt de santé publique des chaussures thérapeutiques à usage prolongé. Amélioration du service attendu V (absence) Par rapport aux autres chaussures thérapeutiques à usage prolongé inscrites sur la LPPR.
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
Thérapeutique
utilisations thérapeutiques
traitement prophylactique
chaussures
syndrome de Propping-Zerres
adulte
en série
dû à
adulte
long
thérapeutique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
PROPHYLAXE (réf. 96100 - 96101 - 96102 - 96103)
Chaussures thérapeutiques de série à usage prolongé (CHUP) pour adulte
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2794160/fr/prophylaxe-ref-96100-96101-96102-96103
Service attendu Suffisant En raison de l’intérêt thérapeutique et de l’intérêt de santé publique des chaussures thérapeutiques à usage prolongé. Amélioration du service attendu V (absence) Par rapport aux autres chaussures thérapeutiques à usage prolongé inscrites sur la LPPR.
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
utilisations thérapeutiques
syndrome de Propping-Zerres
traitement prophylactique
adulte
dû à
Thérapeutique
chaussures
adulte
long
en série
thérapeutique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
FinnOrtho
Chaussures thérapeutiques de série à usage prolongé (CHUP) pour adulte
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2794157/fr/finnortho
Service attendu Suffisant En raison de l’intérêt thérapeutique et de l’intérêt de santé publique des chaussures thérapeutiques à usage prolongé. Amélioration du service attendu V (absence) Par rapport aux autres chaussures thérapeutiques à usage prolongé inscrites sur la LPPR.
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
adulte
Thérapeutique
en série
chaussures
adulte
syndrome de Propping-Zerres
utilisations thérapeutiques
dû à
long
thérapeutique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
PROPHYLAXE (réf. : 96524 - 96525)
Chaussures thérapeutiques de série à usage prolongé (CHUP) pour adulte
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2794154/fr/prophylaxe-ref-96524-96525
Service attendu Suffisant En raison de l’intérêt thérapeutique et de l’intérêt de santé publique des chaussures thérapeutiques à usage prolongé. Amélioration du service attendu V (absence) Par rapport aux autres chaussures thérapeutiques à usage prolongé inscrites sur la LPPR.
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
dû à
long
Thérapeutique
syndrome de Propping-Zerres
utilisations thérapeutiques
chaussures
adulte
traitement prophylactique
adulte
en série
thérapeutique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
PROPHYLAXE (réf. : 97307 - 97308)
Chaussures thérapeutiques de série à usage prolongé (CHUP) pour adulte
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2794151/fr/prophylaxe-ref-97307-97308
Service attendu Suffisant En raison de l’intérêt thérapeutique et de l’intérêt de santé publique des chaussures thérapeutiques à usage prolongé. Amélioration du service attendu V (absence) Par rapport aux autres chaussures thérapeutiques à usage prolongé inscrites sur la LPPR.
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
utilisations thérapeutiques
long
en série
Thérapeutique
syndrome de Propping-Zerres
adulte
dû à
adulte
chaussures
traitement prophylactique
thérapeutique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Antibioprophylaxie en chirurgie et médecine interventionnelle (patients adultes)
http://sfar.org/antibioprophylaxie-en-chirurgie-et-medecine-interventionnelle-patients-adultes-2017/
Depuis 1992 la Sfar a établi et régulièrement actualisé des recommandations pour encadrer la prescription de l’ABP en chirurgie et en médecine interventionnelle pour les patients adultes. Les dernières recommandations ont été établies en 2010 et font l’objet d’une actualisation en fonction des données de la littérature publiées depuis cette date.
2017
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SFAR - Société Française d'Anesthésie et de Réanimation
France
français
recommandation pour la pratique clinique
Adulte
Patients
Médecine
Antibioprophylaxie
adulte
patients
médecine
chirurgie générale
antibioprophylaxie
syndrome de Propping-Zerres
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Actualisation de recommandations « Intubation difficile » et extubation en anesthésie chez l’adulte
http://sfar.org/actualisation-de-recommandations-intubation-difficile-et-extubation-en-anesthesie-chez-ladulte/
L’intubation et l’extubation trachéales sont des actes indissociables et courants de la pratique de l’anesthésie-réanimation, mais pour autant elles ne peuvent ni ne doivent être banalisées. Dans un certain nombre de cas, l’intubation et/ou l’extubation trachéales sont difficiles et représentent toujours une cause importante de la morbidité-mortalité en anesthésie-réanimation. La Société Française d’Anesthésie Réanimation (SFAR) avait diffusé en 2006 une conférence d’experts « intubation difficile » (CE/ID), détaillant largement l’évaluation et la gestion du risque liées à l’intubation difficile et la prévention de l’hypoxémie essentiellement perprocédure. Depuis lors, de nouvelles techniques et connaissances sont disponibles, comme les vidéolaryngoscopes par exemple, et peuvent conduire à modifier les pratiques.
2017
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SFAR - Société Française d'Anesthésie et de Réanimation
France
français
Adulte
Anesthésie
Extubation
Intubation
Recommandations
adulte
anesthésie
extubation
intubation
Counseling directif
syndrome de Propping-Zerres
recommandation pour la pratique clinique
directives de santé publique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Analyse de la prise en charge de l’obésité de l’adulte par les médecins généralistes de Gironde
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01492046
Contexte : l’obésité touche près de 15% de la population française et les médecins généralistes sont en première ligne face à cette épidémie. Des recommandations de prise en charge de l’obésité de l’adulte en soins primaires ont été publiées par l’HAS en 2011. La pratique des médecins face à cette épidémie reste cependant peu étudiée. Objectif : l’objectif principal était d’analyser la prise en charge de l’obésité de l’adulte par les médecins généralistes de Gironde
2017
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
médecine de l'obésité
syndrome de Propping-Zerres
médecins généralistes
généralisé
gestion des soins aux patients
obésité de l'adulte
adulte
obésité
obesite
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Élaboration d'une liste d'objectifs pédagogiques spécifiques pour la formation des internes de médecine générale en stage de médecine adulte à Poitiers
http://www.sudoc.fr/20146554X
Introduction : Les internes de médecine générale (IMG) réalisent les deux tiers de leur DES en stage hospitalier. Il n'existe aucun outil consensuel permettant aux maîtres de stage hospitaliers d'évaluer et de guider les étudiants. L'objectif principal de ce travail était l'élaboration d'une liste d'objectifs pédagogiques consensuels pour la formation des IMG en stage de médecine adulte
2017
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
internat et résidence
adulte
formation en interne
listes d'attente
médecin (médecine générale)
formé
adulte
médecins généralistes
objectifs
Formation pédagogique
Médecine générale
spécifique
syndrome de Propping-Zerres
médecine interne
médecin (médecine interne)
Formation des enseignants
médecine générale
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Prise en charge des infections urinaires bactériennes communautaires de l’adulte dans la région dieppoise
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/view/index/docid/1472766
Face à l’émergence des entérobactéries sécrétrices de bêta-lactamase à spectre étendu (EBLSE) en milieu communautaire, la Société de Pathologie Infectieuse de Langue Française produisait en 2014 et réactualisait en 2015 des recommandations sur la prise en charge des infections urinaires (IU) bactériennes communautaires de l’adulte. L’objectif de cette étude était de colliger un état des lieux des connaissances des médecins généralistes de la région dieppoise vis à vis de ces nouvelles recommandations et d'établir dans quelle mesure ils sont confrontés aux problèmes d'antibiorésistance afin de définir par la suite des outils d’aide à la prise en charge.
2017
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
infections communautaires
maladie infectieuse bactérienne
infections urinaires
syndrome de Propping-Zerres
adulte
régional
maladie infectieuse des voies urinaires
infections bactériennes
adulte
gestion des soins aux patients
charge bactérienne
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Le syndrome d'Asperger : mesures socio-éducatives réduisant l'anxiété lors de la transition à l'âge adulte : revue de la littérature
http://doc.rero.ch/record/305385?ln=fr
Cette revue de la littérature a pour objectif d’identifier les mesures socio-éducatives susceptibles de réduire l’anxiété perçue par les adolescents atteints du syndrome d’Asperger lors de leur transition à l’âge adulte
2017
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
anxiete
anxiété
sujet âgé
Adulte
littérature de revue
syndrome d'asperger
syndrome de Propping-Zerres
âge
adulte
littérature de revue comme sujet
anxiété
Mesures
humeur anxieuse
syndrome d'Asperger
revue de la littérature
adulte
revue de la littérature
poids et mesures
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
La transition des soins pédiatriques aux soins d'adultes chez les patients atteints de maladie chronique : revue de la littérature
http://doc.rero.ch/record/305361?ln=fr
Objectif : Le but de cette revue est d’évaluer les besoins des adolescents atteints de maladie chronique et le rôle infirmier au sein de l’équipe pluridisciplinaire dans la transition des soins pédiatriques aux soins adultes en milieu hospitalier ou en ambulatoire.
2017
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
revue de la littérature
Pédiatres
maladie de l'adulte
pédiatre
syndrome de Propping-Zerres
a comme patient
Soins aux patients
Pédiatrie
maladie chronique
littérature de revue
littérature de revue comme sujet
maladie chronique
transition aux soins pour adultes
atteint
revue de la littérature
Pédiatres
soins aux patients
pédiatrie
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Transition des soins pédiatriques aux soins adultes chez les jeunes atteints du VIH/Sida : revue de la littérature
http://doc.rero.ch/record/305372?ln=fr
L’amélioration des traitements antirétroviraux permet aux personnes séropositives de vivre plus longtemps dans de meilleures conditions de vie. La transition des soins pédiatriques aux soins pour adultes semble être une étape cruciale afin de garantir la continuité des soins et l’observance thérapeutique. L’objectif de cette revue de la littérature est d’identifier quel soutien infirmier apporter aux jeunes souffrant du VIH/Sida afin de faciliter leur transition des soins ambulatoires d’un milieu pédiatrique vers un milieu adulte
2017
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
Pédiatres
enfants majeurs
pédiatre
atteint
Pédiatrie
syndrome de Propping-Zerres
littérature de revue
transition aux soins pour adultes
littérature de revue comme sujet
revue de la littérature
adulte
Jeune adulte
Pédiatres
pédiatrie
revue de la littérature
jeune adulte
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N1-VALIDE
Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares RASopathies : syndromes de Noonan, cardio-facio-cutané et apparentés
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2679254/fr/rasopathies-syndromes-de-noonan-cardio-facio-cutane-et-apparentes
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2679253/fr/pnds-rasopathies-syndromes-de-noonan-cardio-facio-cutane-et-apparentes
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de RASopathies : syndromes de Noonan, cardio-facio-cutané et apparentés.
2016
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Noonan
syndrome de Noonan
syndrome de Noonan
médecine générale
syndrome cardio-facio-cutané
syndrome cardio-facio-cutané
syndrome cardio-facio-cutané
diagnostic différentiel
syndrome de Noonan
grossesse
observation (surveillance clinique)
courbes de croissance
médecins généralistes
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique
cardiopathies congénitales
cardiopathies congénitales
cardiopathies congénitales
faciès
faciès
faciès
retard de croissance staturo-pondérale
retard de croissance staturo-pondérale
retard de croissance staturo-pondérale

---
N2-AUTOINDEXEE
Infection urinaire de l'adulte : prise en charge par les médecins généralistes en Guyane Française
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/view/index/docid/1380849
Introduction : Plusieurs recommandations sur le diagnostic et l’antibiothérapie des infections urinaires ont été successivement émises en France. Nous avons souhaité connaître le niveau d’adhésion des médecins généralistes guyanais à ces recommandations, et notamment celles de 2014. Méthode : Pour ce faire une enquête prospective s’est appuyée sur 2 questionnaires : l’un décrivant les pratiques habituelles des médecins et l’autre analysant leur pratique effective sur la base de patients pris en charge pour infection urinaire.
2016
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
maladie infectieuse des voies urinaires
gestion des soins aux patients
adulte
Guyane française
médecins généralistes
infections urinaires
adulte
généralisé
syndrome de Propping-Zerres
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
Interventions infirmières soutenant les proches aidants d'adultes atteints d'un cancer en phase de traitement curatif : revue de littérature étoffée
http://doc.rero.ch/record/305234?ln=fr
Objectifs : Identifier les besoins des proches aidants et déterminer les interventions infirmières répondant à leurs besoins.
2016
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
thèse ou mémoire
atteint
aidants
cancer
phase
aide-infirmier
littérature de revue
aides-soignants
revue de la littérature
soins infirmiers
Cancer
cancer
Traités
littérature de revue comme sujet
étoffe
tumeur maligne, sai
adulte
adulte
syndrome de Propping-Zerres
textiles
revue de la littérature
tumeurs
coopération internationale
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
Obésité de l'adulte : pratiques et attentes de médecins généralistes dans le dépistage et la prise en charge en Picardie en 2015
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/view/index/docid/1328158
L'obésité est un problème majeur de santé publique. Pour éradiquer cette « épidémie mondiale » des mesures au niveau national ont été mises en œuvre dont leurs buts étaient entre autre de réaffirmer la place du médecin généraliste dans le cadre de la prévention, du dépistage, de la prise en charge et du suivi des patients obèses. Cette étude est une étude descriptive basée sur des questionnaires déclaratifs envoyés par voie postale. Il s'agissait d'un questionnaire papier anonyme envoyé à 500 médecins généralistes de Picardie, interrogeant sur les pratiques et attentes concernant le dépistage et la prise en charge de l'obésité de l'adulte
2016
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
adulte
obésité
médecine de l'obésité
diagnostic
obesite
obésité de l'adulte
attention
généralisé
attention
médecins généralistes
gestion des soins aux patients
Dépistage
syndrome de Propping-Zerres
dépistage systématique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
Rôle du médecin généraliste dans le dépistage des patients adultes ayant un trouble de l'équilibre pondéral, sans comorbidité : modalités d'abord du problème pondéral en l'absence de demande
http://dune.univ-angers.fr/fichiers/20041584/2016MCEM5809/fichier/5809F.pdf
Le MG, en première ligne de soins, est responsable de la prévention et de l’éducation à la santé de ses patients. Ce positionnement lui permet d’assurer un dépistage précoce des problèmes de poids. Quel rôle s’autorise-t-il à jouer en l’absence de demande ? Comment aborde-t-il le problème du poids ? A quelles difficultés est-il confronté ? L’objectif principal de cette étude est d’évaluer les pratiques et les modalités de dépistage des problèmes pondéraux chez un patient adulte, sans comorbidité, en l’absence de demande. L'objectif secondaire est d’identifier et d’analyser les difficultés rencontrées par les MG pour aborder le problème pondéral chez un patient, non demandeur d'une prise en charge, afin d’améliorer et de faciliter ce dépistage.
2016
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DUNE - Dépôt Universitaire Numérique des Etudiants - Université d'Angers
France
français
thèse ou mémoire
problème
a comme patient
Rôle
Dépistage
rôle médical
comorbidité
médecins généralistes
médecine générale
diagnostic
adulte
trouble de l'équilibre
syndrome de Propping-Zerres
adulte
équilibre postural
généralisé
patients
rôle
dépistage systématique
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
État des lieux des connaissances et des pratiques des médecins généralistes du département des Pyrénées-Orientales concernant la prise en charge du syndrome d'apnées-hypopnées obstructives du sommeil de l'adulte
http://www.sudoc.fr/199471444
Introduction : La prévalence du SAHOS est estimée à 4 à 6% de la population adulte. De précédentes études démontraient que cette pathologie était largement sous-diagnostiquée et insuffisamment connue des généralistes. L’objectif de cette étude était de faire un état des lieux des connaissances et des pratiques des généralistes vis-à-vis du SAHOS dans les Pyrénées-Orientales
2016
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SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
français
thèse ou mémoire
hypopnée
connaissance
syndrome CHARGE
adulte
connaissance
syndrome d'apnées obstructives du sommeil
syndrome charge
médecine d'État
apnée du sommeil
Sommeil
syndrome de Propping-Zerres
généralisé
obstruction
médecins généralistes
adulte
connaissance
pyrène
apnee du sommeil
pyrènes
gestion des soins aux patients
sommeil
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
Le syndrome de Dandy-Walker : étude clinique d'un cas adulte
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/view/index/docid/1370628
Le syndrome Dandy-Walker est une malformation congénitale rare de la fosse cérébrale postérieure. Il comprend la malformation de Dandy-Walker, le Dandy-Walker variant et la méga grande citerne. Il se caractérise par la triade anatomique suivante : - Une dilatation kystique de quatrième ventricule - Une dysgénésie du vermis cérébelleux - Une position surélevée de la tente du cervelet L’objectif principal de ce travail était de répondre à la question du rôle d’une lésion du cervelet telle qu'une malformation dans le syndrome de Dandy-Walker dans la genèse des troubles psychiatriques
2016
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DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
français
thèse ou mémoire
adulte
syndrome de Propping-Zerres
clinique
Étude clinique
collecte de données
syndrome de Dandy-Walker
adulte
étude de cas
syndrome de dandy-walker
Étude clinique
présentations de cas
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N2-AUTOINDEXEE
Crush syndrome chez l’adulte et problematique de sa prise en charge a la phase aiguë
In : Ann Burns Fire Disasters. 2015 Dec 31; 28(4): 275–279.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5068896/
Le Crush syndrome, encore appelé « syndrome des écrasés, syndrome des ensevelis » ou syndrome de Bywaters est l’ensemble des manifestations locales et générales secondaires à une rhabdomyolyse traumatique massive avec ischémie de grosses masses musculaires par compression prolongée, à l’origine d’un syndrome compartimental ou syndrome des loges.
2015
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PMC - PubMed Central
États-Unis
français
article de périodique
adulte
syndrome de Propping-Zerres
phase
adulte
Maladie aigüe
syndrome charge
gestion des soins aux patients
syndrome CHARGE
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie ectodermique
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/41759/diagnose.htm
DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N3-TITRE
Aplasie cutanée congénitale - dermoïdes épibulbaires - Toriello-Lacassie-Droste, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3339
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique
Syndrome de Toriello-Lacassie-Droste
syndrome
Syndrome de Toriello-Lacassie-Droste

---
N3-TITRE
Dysplasie pilo-dentaire
Synonymes : Dysplasie ectodermique euhidrotique ; Syndrome de Kopysc-Barczyk-Krol
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2892
2014
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true
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique euhidrotique
dysplasie ectodermique
PILO
dysplasie ectodermique euhidrotique
syndrome

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique, type tricho-odonto-onychial
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Dysplasie ectodermique tricho-odonto-onychial
Dysplasie ectodermique tricho-odonto-onychial
dysplasie ectodermique

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique odonto micronychiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1811
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique
dysplasie odontomicronychiale
dysplasie odonto-micronychiale

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique hidrotique type Christianson-Fourie
Synonyme : Syndrome de Christianson-Fourie
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de dysplasie ectodermique hidrotique
Dysplasie ectodermique hidrotique type Christianson-Fourie
dysplasie ectodermique hidrotique type Christianson-Fourie
syndrome
dysplasie ectodermique

---
N3-TITRE
Dysplasie ectodermique faciale
Synonymes : Dysplasie dermo-faciale focale type II ; Syndrome de Setleis
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Dysplasie ectodermique faciale
syndrome
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique faciale

---
N3-TITRE
Ataxie cerebelleuse - dysplasie ectodermique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1174
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
ataxie cérébelleuse dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique
ataxie cérébelleuse dysplasie ectodermique
ataxie cérébelleuse

---
N1-VALIDE
AFS Costello & CFC - Association Française du Syndrome de Costello et Cardio-Facio-Cutané
http://www.afs-costello-cfc.asso.fr/
http://afs-costello.asso.fr/
Cette association a pour principaux objectifs : D'aider les personnes handicapées atteintes des syndromes de Costello et CFC et leurs familles De promouvoir et soutenir les voies de recherches en cours dans de nombreux pays par la diffusion de l'information, la communication, la mise en réseaux, De participer à l'information des parents, des milieux professionnels médicaux et éducatifs, des partenaires institutionnels, des collectivités locales et du public De rechercher et mettre en oeuvre les moyens utiles à la promotion de l'éducation des enfants et des adolescents atteints des syndromes de Costello et CFC et à la recherche sur ces syndromes...'
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N
Gradignan
France
Gironde
français
syndrome de Costello
syndrome cardio-facio-cutané
cardiopathies congénitales
retard de croissance staturo-pondérale
dysplasie ectodermique
faciès
association patients

---
N1-SUPERVISEE
Dysplasie odonto-onycho-hypohidrotique - anomalies du cuir chevelu
Synonymes : Dysplasie ectodermique - kyste adrénal ; Syndrome de Tuffli-Laxova
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3391
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N
Orphanet
Paris
France
français
maladies des surrénales
kystes
dysplasie ectodermique
dysplasie ectodermique kyste adrénal

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome tricho-oculo-dermo-vertebral
Synonymes : Dysplasie ectodermique - cataracte - cyphoscoliose ; Syndrome d'Alves-dos Santos-Castello
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N
Orphanet
Paris
France
français
dysplasie ectodermique
cataracte
cyphose
scoliose
syndrome d'Alves-dos Santos-Castello
arthrogrypose et dysplasie ectodermique
arthrogrypose

---
N1-SUPERVISEE
Dysplasie cranio-ectodermique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1515
La dysplasie cranio-ectodermique (CED) est un trouble du développement rare caractérisé par des anomalies squelettiques congénitales et ectodermiques associées à une dysmorphie, une néphronophtise, une fibrose hépatique et des anomalies oculaires (le plus souvent des rétinites pigmentaires).
2012
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Orphanet
France
français
dysplasie ectodermique
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=238468
La dysplasie ectodermique hypohidrotique (DEH) est une maladie génétique du développement de l'ectoderme caractérisée par des malformations des structures ectodermiques telles que la peau, les cheveux, les dents et les glandes sudoripares
2012
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
dysplasie ectodermique

---
N1-SUPERVISEE
Aplasie cutanée congénitale
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/42336/diagnose.htm
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N
France
français
dysplasie ectodermique
diagnostic différentiel
image

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Lelis
Dysplasie ectodermique - acanthosis nigricans;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=140936
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome de Lelis
dysplasie ectodermique
Syndrome de Lelis
syndrome

---
N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie ectodermique type île Margarita
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90338
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N3-AUTOINDEXEE
EDA-ID
Ectodermie dysplasique hypohidrotique avec immunodéficience;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98813
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=238468
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N2-AUTOINDEXEE
Dexmédétomidine (Precedex) (pédiatrie et SI adultes)
http://pgtm.org/documentation/FSW/Dexmedetomidine_pediatrie_et_SI_adulte_ES_20101021.pdf
2010
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PGTM
France
français
information scientifique et technique
adulte
dexmédétomidine
pédiatrie
syndrome de Propping-Zerres
pédiatre
adulte
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome EEM
Synonyme : dysplasie ectodermique - ectrodactylie - dystrophie maculaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1897
Le syndrome EEM est caractérisé par l'association d'une dysplasie ectodermique, d'une ectrodactylie, et d'une dystrophie maculaire
2006
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
dysplasie ectodermique ectrodactylie et dystrophie maculaire
anomalies morphologiques congénitales de la main
dysplasie ectodermique
dystrophies héréditaires de la cornée
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Aplasie cutanee congenitale des membres forme recessive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1115
L'aplasie cutanée congénitale des membres se caractérise par l'absence congénitale de peau au niveau des membres, supérieurs, inférieurs, ou les deux. Elle a été décrite chez six membres (cinq garçons et une fille) de 3 fratries de la même famille. Les lésions ont cicatrisé spontanément, laissant place à un aspect clinique d'hypotrichose comparable à celui d'une brûlure ancienne. Dans les six cas, un père atteint avait épousé une femme de sa famille (pseudodominance). Le tronc et le scalp étaient indemnes. Il est probable que l'association se transmette sur le mode autosomique récessif.
2005
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Orphanet
France
aplasie cutanée congénitale des membres autosomique récessive
atrésie des choanes
nourrisson
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

---
N1-SUPERVISEE
Dysplasie ectodermique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79373
Les dysplasies ectodermiques (DE) sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des dystrophies du développement des structures ectodermiques, telles que l'hypohidrose, l'hypotrichose, l'onychodysplasie et l'hypodontie ou l'anodontie. Environ 160 dysplasies ectodermiques héréditaires distinctes génétiquement et cliniquement ont été recensées.
2004
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dysplasie ectodermique

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N1-VALIDE
Aplasia cutis congenita
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1114
L'aplasie cutanée circonscrite du vertex (ACCV) est un défaut de développement du cuir chevelu et/ou de la voûte crânienne, pour lequel les lésions sont de sévérité variable.
2004
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Orphanet
France
français
dysplasie ectodermique
information scientifique et technique

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Courriel
17/10/2017


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