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Libellé préféré : dysautonomie familiale;

Définition du MeSH : Maladie autosomique des systèmes nerveux périphériques et autonomes limitée aux individus de descence juive Ashkénaze. Les manifestations cliniques sont présentes à la naissance et incluent une lacrimation diminuée, une thermorégulation défectueuse, une hypotension orthostatique, des pupilles fixes, une transpiration excessive, une perte de douleur et de sensation de la température, et des réflexes absents. Les dispositifs pathologiques incluent des nombres réduits de fibres périphériques de nerf de petit diamètre et de neurones autonomes de ganglion. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1348; Nat Genet 1993;4(2):160-4) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : maladie de riley-day; neuropathie sensitive et autonomique héréditaire type 3; Riley-Day, syndome de;

Synonyme MeSH : Déséquilibre neurovégétatif familial; Dysautonomie familiale de Riley-Day; Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type 3; Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type III; Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type 3; Syndrome de Riley-Day; NHSA de type 3; NHSA de type III;

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Maladie autosomique des systèmes nerveux périphériques et autonomes limitée aux individus de descence juive Ashkénaze. Les manifestations cliniques sont présentes à la naissance et incluent une lacrimation diminuée, une thermorégulation défectueuse, une hypotension orthostatique, des pupilles fixes, une transpiration excessive, une perte de douleur et de sensation de la température, et des réflexes absents. Les dispositifs pathologiques incluent des nombres réduits de fibres périphériques de nerf de petit diamètre et de neurones autonomes de ganglion. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1348; Nat Genet 1993;4(2):160-4) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Dysautonomie familiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1764
La dysautonomie familiale (DF) est une maladie héréditaire caractérisée par une perte des sensations et par une altération sévère de l'activité du système nerveux autonome entraînant des dysfonctionnements multisystémiques.
2007
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Orphanet
France
français
dysautonomie familiale
information scientifique et technique

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Courriel
06/12/2016


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