Libellé préféré : hypofonctionnement corticosurrénalien;

Synonyme CISMeF : insuffisance corticosurrénale;

Synonyme SNOMED : hypocorticisme; insuffisance surrénale; insuffisance corticosurrénalienne; hypo-adrénocorticisme;

Détails


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Vous pouvez consulter :


N2-AUTOINDEXEE
Quelle stratégie faut-il adopter pour identifier la cause d'une insuffisance surrénale lente : algorithmes diagnostiques
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe3_algorithme_diag_is.pdf
- L’insuffisance surrénale primaire de l’adulte s’avère dans la grande majorité des cas d’origine auto-immune. De ce fait, il est recommandé en première intention de doser les anticorps anti-21-hydroxylase. Si l’origine auto-immune est affirmée, en cas de signes cliniques évocateurs, il est recommandé de rechercher une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (syndrome APECED). Un scanner surrénalien sera réalisé en cas de négativité de ces anticorps, ou d’emblée si des arguments cliniques orientent vers une autre étiologie plus rare, mais nécessitant une prise en charge spécifique rapide (tuberculose, autres infections, tumeurs, hémorragies,…). - Le dosage des acides gras à très longue chaîne est recommandé chez le sujet de sexe masculin, notamment chez le jeune, en cas de négativité de ces deux premiers examens. - Chez l’adulte et l’enfant, devant une insuffisance corticotrope isolée, il est recommandé d’éliminer en premier lieu une origine iatrogène (postcorticothérapie, ou après traitement d’un syndrome de Cushing). Dans tous les autres cas, l’exploration des autres axes hypophysaires et la réalisation d’une IRM hypothalamo-hypophysaire s’imposent. - Chez l’enfant en période néonatale, l’insuffisance surrénale primaire ou corticotrope est le plus souvent d’origine génétique, l’hyperplasie congénitale des surrénales étant la principale étiologie. Chez l’enfant plus grand, il faut rechercher une origine auto-immune. En cas de négativité des anticorps, on recherchera les autres causes génétiques en fonction des signes associés et chez le garçon une adrénoleucodystrophie. En cas d’insuffisance corticotrope congénitale, il faut rechercher d’autres atteintes hypophysaires, afin d’orienter l’analyse en biologie moléculaire des gènes impliqués dans le développement de l’hypophyse.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
maladie d'Addison
Insuffisance surrénale
diagnostic
lente
adoption
adoption
identifié
algorithmes
Relation de cause à effet
hypofonctionnement corticosurrénalien
insuffisance surrénale
causalité

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N2-AUTOINDEXEE
Prévalence et incidence de l’insuffisance surrénale primaire, secondaire et postcorticothérapie.Conséquences : Insuffisance surrénale aigue, morbi-mortalité
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe1_epidemiologie_is.pdf
La prévalence de l’insuffisance surrénale primaire est estimée entre 82-144/million, avec une nette prédominance de l’insuffisance surrénale auto-immune chez l’adulte et des causes génétiques, en particulier déficit enzymatique surrénalien, chez l’enfant. La prévalence de l’insuffisance surrénale secondaire est estimée entre 150-280/million. Le déficit post-corticothérapie en serait la première cause, même si l’incidence de déficit cliniquement significatif au sevrage du traitement par corticoïde est très diversement appréciée. Les données sur la mortalité de l’insuffisance surrénale sont contradictoires, certaines études notamment suédoises, suggérant une surmortalité d’un facteur 2 par rapport à la population générale. Ce qui semble cependant concordant est l’existence d’une surmortalité chez les sujets jeunes liée aux infections et/ou dans un contexte d’insuffisance surrénalienne aigüe. L’insuffisance surrénale aiguë est une situation touchant aussi bien les patients en insuffisance surrénale primaire que secondaire. L’incidence de l’insuffisance surrénale aigue, évaluée le plus souvent sur la base d’études rétrospectives européennes, est entre 6 et 8 épisodes pour 100 patients-année. Une étude prospective rapporte 0,5 décès pour 100 patients-années dans un contexte d’insuffisance surrénale aiguë. La morbidité à long terme liée à l’insuffisance surrénale varie suivant les études. Elle est cependant difficile à dissocier dans les études rétrospectives disponibles d’une substitution glucocorticoïde supra-physiologique qui augmenterait le risque vasculaire ou la déminéralisation osseuse parfois rapportées. Plusieurs études concordent pour démontrer une altération de la qualité de vie, aussi bien dans les dimensions physiques que mentales, dans l’insuffisance surrénale primaire comme secondaire.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
mortalité
insuffisance aiguë
hypofonctionnement corticosurrénalien
Maladie aigüe
incidence
Insuffisance surrénale
secondaire
maladie d'Addison
principal
prévalence
insuffisance surrénale

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N2-AUTOINDEXEE
Comment dépister et confirmer le diagnostic d’Insuffisance Surrénale ?
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe2_diagnostic_is.pdf
Le diagnostic d’insuffisance surrénale doit être évoqué devant des symptômes non spécifiques (fatigue, anorexie, amaigrissement, hypotension, hyponatrémie, hyperkaliémie dans les causes surrénaliennes…). Il faut la rechercher devant une maladie hypophysaire. Il faut y penser aussi devant un état de choc. Le traitement doit être débuté sans attendre la confirmation biologique qui repose sur le dosage du cortisol à 8 heures (que l’on attend abaissé) et de l’ACTH (que l’on attend élevée dans les causes surrénaliennes). Ces dosages sont complétés dans les situations limites par un test au Synacthène. Des seuils sont donnés à titre indicatif. Devant un cortisol abaissé, l’ACTH normale ou basse indique l’origine hypophysaire du déficit. Dans cette situation, le test au Synacthène peut être faussement normal et si la suspicion est forte, il faut réaliser une hypoglycémie insulinique ou un test à la Metopirone. Chez le jeune enfant, l’hypoglycémie, la deshydratation, les convulsions sont fréquentes, une virilisation est évocatrice chez la fille. Le ryhme circadien du cortisol ne prend place qu’après l’âge de 4 mois. Le test au Synacthène est le seul réalisable. Chez l’enfant après 2 ans, les signes d’appel et les méthodes diagnostiques sont les mêmes que chez l’adulte. Le sevrage d’une corticothérapie est une circonstance fréquente pour laquelle les données de la littérature manquent. 2 Apres arrêt d’une corticothérapie courte, seule l’éducation du patient est nécessaire. Pour les traitements longs, le consensus laisse le choix au prescripteur entre éducation du patient et prescription d’hydrocortisone en cas de stress ou prescription d’une petite dose d’hydrocortisone quotidienne et évaluation itérative de l’axe corticotrope jusqu’à récupération de l’axe.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
diagnostic
diagnostic confirmé
insuffisance surrénale
hypofonctionnement corticosurrénalien

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N2-AUTOINDEXEE
Modalités et rythme de surveillance au long cours chez le patient avec insuffisance surrénale. éducation thérapeutique du patient
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe6_suivietp_is.pdf
Les patients insuffisants surrénaliens doivent bénéficier d’un suivi spécialisé régulier, afin d’optimiser le traitement substitutif, en recherchant des signes de sous dosage et de surdosage, et pour rechercher d’éventuelles maladies associées (maladies auto-immunes en cas d’insuffisance surrénale primaire auto-immune isolée ou s’intégrant dans une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 ; maladies associées dans certaines causes monogéniques). La période de transition de l’adolescence à l’âge adulte comporte un risque de rupture de suivi qui mérite une attention particulière du corps médical et une coordination des équipes médicales pédiatrique et adulte. Il paraît essentiel de favoriser l’autonomie des patients dans la gestion de leur maladie, notamment en leur proposant de participer à des programmes d’éducation thérapeutique, en particulier des programmes visant à éviter ou traiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë. Les principaux objectifs éducatifs sont les suivants : 1) Avoir sur soi les outils de sécurité ; 2) Savoir identifier les situations à risque et les symptômes d’insuffisance surrénale aiguë débutante 3) Savoir adapter le traitement oral par glucocorticoïde ; 4) Savoir administrer l’hydrocortisone par voie sous-cutané ; 5) Savoir par anticipation adapter le traitement aux situations particulières (chaleur, exercice physique, voyages, …) ; 6) Utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins. D’autres programmes pourraient être développés pour répondre aux besoins et attentes des patients, notamment concernant l’ajustement de la dose d’hydrocortisone, afin d'éviter le surdosage dans un contexte de fatigue chronique non spécifique.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
Patients
hypofonctionnement corticosurrénalien
a comme patient
Thérapeutique
Conférence
insuffisance surrénale
long
Éducation
éducation du patient comme sujet
patients
thérapeutique
Conférence
éducation

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N2-AUTOINDEXEE
Traitement substitutif de l'insuffisance surrénale
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe4_traitement_is.pdf
L’objectif de cette section du consensus est de résumer les principales données concernant les traitements substitutifs de l’insuffisance surrénale chez l’adulte et l’enfant. La plupart de ces recommandations sont d’un niveau de preuve faible ou basées sur des avis d’experts. Concernant la substitution glucocorticoïde, elle est basée quasi exclusivement en France sur la prise d’hydrocortisone idéalement a la dose la plus faible possible, repartie en 2 a 3 prises par jour, adaptée sur les signes cliniques de surdosage ou sous-dosage : l’utilisation de marqueurs biologiques n’est pas recommandée en pratique courante chez l’adulte. Concernant la substitution mineralocorticoide, elle est basée sur la prise de fludrocortisone a une dose moyenne de 100 μg/jour chez l’adulte, 50-100 μg/j chez l’enfant, et d’une prise libérale de sodium alimentaire (supplémentation sodée systématique jusqu‘à l’âge de 1 à 2 ans). La substitution minéral corticoïde ne se justifie qu’en cas d’insuffisance surrénale primaire, elle n’a pas 2 sa place dans la prise en charge du déficit corticotrope. L’adaptation se fait sur les signes cliniques de sous-dosage et surdosage et sur la valeur de rénine. Enfin, la substitution androgénique par DHEA peut être envisagée chez les patientes adultes présentant une altération de la qualité de vie malgré une substitution glucocorticoïde et mineralocorticoide optimale, sous surveillance du dosage de DHEA et des bénéfices éventuels du traitement.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
hypofonctionnement corticosurrénalien
thérapeutique
insuffisance surrénale
Traités
coopération internationale

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N2-AUTOINDEXEE
Insuffisance surrénale aiguë de l'adulte et de l'enfant
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe5_insuf_sur_aigue.pdf
L’insuffisance surrénale aigue est une affection grave dont la fréquence est estimée entre 6 et 8,3 épisodes/100 patients/an. Les infections en particulier gastro-intestinales sont les facteurs déclenchants les plus fréquemment rapportes chez l’adulte et chez l’enfant mais les étiologies sont multiples. Le diagnostic est clinique, supporte par les examens biologiques standards lorsque l’insuffisance surrénale est connue.. Le diagnostic peut être difficile si le déficit est partiel ou en cas d’insuffisance surrénale aigue inaugurale. Devant toute suspicion d’insuffisance surrénale aigue, un prélèvement pour dosage du cortisol et ACTH doit alors être réalisé immédiatement et le traitement initie sans attendre les résultats. Il comprend l’apport parentéral d’hemisuccinate d’hydrocortisone : chez l’adulte 100 mg IM ou IV puis perfusion IV continue 100 mg/24h (à défaut bolus IV ou IM toutes les 6 heures) ; chez l’enfant : 2 mg/kg/6 à 8 h en IM ou SC, ou /6 h en IVD selon l’état clinique, la correction de l’hypovolémie, de l’hypoglycémie en particulier chez l’enfant (G5% ou G10%) et des pertes hydro électrolytiques et le traitement de la cause de la décompensation. L’évolution favorable après l’administration d’hydrocortisone est le meilleur critère diagnostique. Le traitement par hydrocortisone est ensuite repris par voie orale en triplant la dose habituelle (au minimum 60 mg/24 h) repartie en 3 prises au cours de la journée avec diminution progressive en quelques jours jusqu’aux doses habituelles. Chez les patients adultes avec insuffisance surrénale primaire, le traitement par fludrocortisone est repris lorsque les doses d’hydrocortisone sont inferieures à 50 mg/jour. Chez l’enfant, la fludrocortisone pourra être réintroduite dès la reprise de l’hydrocortisone per os. La prévention de la décompensation surrénale aigue repose également sur l’éducation des patients et/ou parents en pédiatrie et de leur médecin : régime normo sodé, augmentation des doses per os en cas de maladie intercurrente, stress, activité intense, usage de l’hemisuccinate d’hydrocortisone injectable par l’entourage ou le patient lui-même en cas d’urgence, port de la carte d’insuffisant surrénalien.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
Maladie aigüe
hypofonctionnement corticosurrénalien
insuffisance aiguë
enfant
syndrome de Propping-Zerres
adulte
adulte
insuffisance surrénale
enfant
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N3-AUTOINDEXEE
Insuffisances surrénales
http://umvf.cerimes.fr/media/ressWikinu/p2d1/chabre_olivier_2a_p07/index.htm
Insuffisances surrénales périphériques: physiopathologie: Insuffisances surrénales centrales: physiopathologie; Insuffisances surrénales: séméiologie 1; Insuffisances surrénales: séméiologie 2; Insuffisances surrénales: formes cliniques
2011
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1er cycle / licence
Université Joseph Fourier de Grenoble (UJF)
France
français
cours
616.45 - Maladies des glandes surrénales
surnutrition
glandes endocrines
malnutrition
clinique
hypofonctionnement corticosurrénalien
nutrition
insuffisance surrénale

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Courriel (Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles.)
23/08/2019


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