Libellé préféré : syndrome d'ehlers-danlos de type iv;

Synonyme SNOMED : syndrome de sack-barabas; syndrome de sack;

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N1-SUPERVISEE
Syndrome d'Ehlers-Danlos type vasculaire
http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Ehlers-DanlosTypeIV-frPro4042.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=286
Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) de type IV (ou syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire) est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par des traits particuliers (acrogérie) chez la plupart des patients, une peau fine et translucide avec des vaisseaux sous-cutanés nettement visibles par transparence au niveau du thorax et de l'abdomen, des ecchymoses et des hématomes et une prédisposition à la survenue de complications sévères - artérielles, digestives et utérines - qui sont rarement observées, voire absentes, dans les autres formes de SED
2017
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Orphanet
France
français
syndrome d'ehlers-danlos de type iv
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
syndrome d'Ehlers-Danlos
syndrome d'Ehlers-Danlos

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Courriel
14/09/2018


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