Libellé préféré : ichtyose congénitale de la peau;

Synonyme SNOMED : ichthyose congénitale; ichtyose congénitale; ichtyose; maladie de l'écaille du poisson; ichthyose;

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N1-SUPERVISEE
Ichtyoses congénitales
« Bonnes pratiques en cas d’urgence »
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/Ichtyoseshereditaires_FR_fr_EMG_ORPHA183435.pdf
Les ichtyoses héréditaires forment un groupe de maladies dues à des mutations de gènes impliquées dans l’élaboration de la barrière cutanée, cette dernière est donc déficiente. On distingue les formes non syndromiques et les formes syndromiques dans lesquelles d’autres organes que la peau peuvent être atteints de manière spécifique (ex. : système nerveux, foie, yeux…). Les ichtyoses héréditaires débutent, dans la majorité des cas, dès la naissance ou dans l’enfance. Les patients présentent des squames sur l’ensemble du corps, inconstamment associés à une érythrodermie (érythème généralisé). L’évolution est chronique avec des périodes d’exacerbation. La qualité de vie est le plus souvent fortement impactée.
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Orphanet
France
Ichtyose héréditaire
médecine d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
ichtyose
ichtyose congénitale de la peau

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N3-TITRE
Ichtyose congénitale autosomique récessive
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France
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ichtyose congénitale de la peau
récession
ichtyose

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N3-TITRE
Ichtyose kératinopathique
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France
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ichtyose
ichtyose congénitale de la peau

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N3-TITRE
Ichtyose héréditaire syndromique
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France
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ichtyose
maladie
syndrome
ichtyose congénitale de la peau

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Courriel
13/11/2018


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