Libellé préféré : lymphocyte T épidermotrope périphérique;

Définition CISMeF : Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4 , qui ont un tropisme électif pour l’épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary. Toutefois, tous les lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme. Le diagnostic repose sur l’examen histologique qui montre une infiltration de l’épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d’un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L’immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4 , avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l’évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4 (source Dictionnaire de l'Académie de Médecine).;

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Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4 , qui ont un tropisme électif pour l’épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary. Toutefois, tous les lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme. Le diagnostic repose sur l’examen histologique qui montre une infiltration de l’épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d’un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L’immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4 , avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l’évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4 (source Dictionnaire de l'Académie de Médecine).

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06/12/2019


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