Libellé préféré : Surdité branchiogénique;

Définition CISMeF : La présentation de la surdité branchiogénique (ou syndrome de Mégarbané-Loiselet) est assez similaire à celle des syndromes branchio-oto-renal et branchio-otique. Les kystes ou fistules branchiaux, les anomalies de l'oreille externe et la surdité sont associés à un strabisme, une limitation de l'ouverture de la bouche, une petite taille, des taches cutanées dépigmentées, une anomalie des cinquièmes doigts, et des malformations de l'oreille moyenne et interne. Les difficultés intellectuelles sont mineures. C'est une entité très rare décrite récemment dans une famille libanaise. La transmission est probablement autosomique dominante. Cette anomalie est de bon pronostic. Chirurgie de l'oreille et appareillage sont recommandés.;

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La présentation de la surdité branchiogénique (ou syndrome de Mégarbané-Loiselet) est assez similaire à celle des syndromes branchio-oto-renal et branchio-otique. Les kystes ou fistules branchiaux, les anomalies de l'oreille externe et la surdité sont associés à un strabisme, une limitation de l'ouverture de la bouche, une petite taille, des taches cutanées dépigmentées, une anomalie des cinquièmes doigts, et des malformations de l'oreille moyenne et interne. Les difficultés intellectuelles sont mineures. C'est une entité très rare décrite récemment dans une famille libanaise. La transmission est probablement autosomique dominante. Cette anomalie est de bon pronostic. Chirurgie de l'oreille et appareillage sont recommandés.

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19/08/2019


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