Libellé préféré : syndrome d'Herrmann;

Définition CISMeF : Débute chez l’adulte jeune avec photomyoclonies puis surdité progressive, viennent ensuite diabète, épilepsie, nystagmus, démence et ataxie. On connaît une famille sans transmission d’homme à homme. Autres affections avec diabète et surdité: syndrome de Wolfram, et le syndrome de Rogers, de transmission récessive qui n’a pas de spécificité oculaire, apparaît chez le jeune enfant et est accompagné d’une anémie mégaloblastique. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500, pénétrance variable). Jr. Herrmann et col. (1964) (source Dictionnaire de l'Académie de Médecine);

Synonyme CISMeF : Herrmann; syndrome de Herrmann; Convulsions photomyocloniques, diabète sucré, néphropathie, épilepsie et surdité de perception.; photomyoclonies héréditaires, avec diabète, surdité, néphropathie et dysfonction cérébrale;

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Débute chez l’adulte jeune avec photomyoclonies puis surdité progressive, viennent ensuite diabète, épilepsie, nystagmus, démence et ataxie. On connaît une famille sans transmission d’homme à homme. Autres affections avec diabète et surdité: syndrome de Wolfram, et le syndrome de Rogers, de transmission récessive qui n’a pas de spécificité oculaire, apparaît chez le jeune enfant et est accompagné d’une anémie mégaloblastique. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500, pénétrance variable). Jr. Herrmann et col. (1964) (source Dictionnaire de l'Académie de Médecine)

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07/12/2019


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