Libellé préféré : nanisme brachydactylie type Mseleni;

Définition CISMeF : La maladie articulaire type Mseleni est une forme rare d'ostéoarthropathie dégénérative progressive qui concerne les grandes articulations (hanche, genoux, chevilles et colonne vertébrale). Elle se caractérise par une petite taille et une brachydactylie des mains et des pieds, souvent associée à une ostéopénie. La maladie a été identifiée chez quelques centaines de personnes dans la zone Mseleni du nord de Zululand, en Afrique du Sud, parmi les populations Zoulou et Tonga. Les personnes atteintes présentent une douleur articulaire qui débute dans l'enfance, pour évoluer vers un handicap sévère à l'âge adulte, nécessitant souvent une arthroplastie de la hanche. L'étiopathogenèse de cette maladie reste inconnue ; des mécanismes autoimmunitaires ou inflammatoires ainsi que des facteurs environnementaux peuvent être en cause. Bien qu'atteignant souvent plusieurs membres d'une même famille, une hérédité Mendélienne n'a pas été prouvée. La prise en charge implique le traitement de la douleur;

Synonyme CISMeF : Maladie articulaire type Mseleni; Nanisme - brachydactylie type Mseleni;

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La maladie articulaire type Mseleni est une forme rare d'ostéoarthropathie dégénérative progressive qui concerne les grandes articulations (hanche, genoux, chevilles et colonne vertébrale). Elle se caractérise par une petite taille et une brachydactylie des mains et des pieds, souvent associée à une ostéopénie. La maladie a été identifiée chez quelques centaines de personnes dans la zone Mseleni du nord de Zululand, en Afrique du Sud, parmi les populations Zoulou et Tonga. Les personnes atteintes présentent une douleur articulaire qui débute dans l'enfance, pour évoluer vers un handicap sévère à l'âge adulte, nécessitant souvent une arthroplastie de la hanche. L'étiopathogenèse de cette maladie reste inconnue ; des mécanismes autoimmunitaires ou inflammatoires ainsi que des facteurs environnementaux peuvent être en cause. Bien qu'atteignant souvent plusieurs membres d'une même famille, une hérédité Mendélienne n'a pas été prouvée. La prise en charge implique le traitement de la douleur

N1-SUPERVISEE
Nanisme - brachydactylie type Mseleni
Synonymes : Maladie articulaire type Mseleni
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2619
La maladie articulaire type Mseleni est une forme rare d'ostéoarthropathie dégénérative progressive qui concerne les grandes articulations (hanche, genoux, chevilles et colonne vertébrale). Elle se caractérise par une petite taille et une brachydactylie des mains et des pieds, souvent associée à une ostéopénie...
2005
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Orphanet
France
français
nanisme brachydactylie type Mseleni
information scientifique et technique

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22/11/2017


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