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Définition CISMeF : Le terme « schisis association » décrit une combinaison de deux ou plus malformations incluant des défauts de fermeture du tube neural [DFTN] (anencéphalie, encéphalocèle, spina bifida aperta), des fentes orales (fente labiale et/ou palatine, fente palatine postérieure), des omphalocèles et hernies diaphragmatiques. On a montré sur différents échantillons de données épidémiologiques que ces malformations avaient tendance à survenir en association plus souvent que ne le voudrait le hasard. Ces cas sont rares, de l'ordre de 1 pour 10 000 naissances. Une large étude sur les DFTN a montré que parmi les formes associées de type 'schisis', 67,5% sont associations de DFTN et fentes labiales et/ou palatines, 8,3% sont des associations anencéphalie/fente palatine, 6,6% sont des associations anencéphalie/omphalocèle. La schisis association est létale dans plus de 70% des cas.;

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Le terme « schisis association » décrit une combinaison de deux ou plus malformations incluant des défauts de fermeture du tube neural [DFTN] (anencéphalie, encéphalocèle, spina bifida aperta), des fentes orales (fente labiale et/ou palatine, fente palatine postérieure), des omphalocèles et hernies diaphragmatiques. On a montré sur différents échantillons de données épidémiologiques que ces malformations avaient tendance à survenir en association plus souvent que ne le voudrait le hasard. Ces cas sont rares, de l'ordre de 1 pour 10 000 naissances. Une large étude sur les DFTN a montré que parmi les formes associées de type 'schisis', 67,5% sont associations de DFTN et fentes labiales et/ou palatines, 8,3% sont des associations anencéphalie/fente palatine, 6,6% sont des associations anencéphalie/omphalocèle. La schisis association est létale dans plus de 70% des cas.

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Schisis association
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=63862
Le terme « schisis association » décrit une combinaison de deux ou plus malformations incluant des défauts de fermeture du tube neural [DFTN] (anencéphalie, encéphalocèle, spina bifida aperta), des fentes orales (fente labiale et/ou palatine, fente palatine postérieure), des omphalocèles et hernies diaphragmatiques.
2005
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Orphanet
France
français
Schisis association
information scientifique et technique
malformations du système nerveux

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14/09/2017


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