Libellé préféré : alpha glucosidase acide humaine;

Synonyme CISMeF : acide alpha-glucosidase humaine;

substance (CISMeF) : O;

Détails


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N1-SUPERVISEE
MYOZYME (alpha alglucosidase), enzymothérapie substitutive
Progrès thérapeutique modéré dans la stratégie thérapeutique des formes infantiles de la maladie de Pompe Progrès thérapeutique mineur dans la stratégie thérapeutique des formes tardives de la maladie de Pompe
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2754216/fr/myozyme-alpha-alglucosidase-enzymotherapie-substitutive
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2754216/fr/myozyme
MYOZYME a l’AMM dans le traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe (déficit en alpha-glucosidase acide). Dans les formes infantiles de la maladie, les nouvelles données disponibles confirment le bénéfice sur la survie globale des patients. En revanche aucune donnée ne documente leur qualité de vie pourtant très dégradée, ni l’atteinte neurologique entrainant provoquant un handicap majeur et une mortalité importante. Dans les formes tardives de la maladie, les données disponibles uniquement sur des critères fonctionnels restent très hétérogènes selon les caractéristiques des patients. Elles ne permettent pas d’évaluer MYOZYME sur la progression du handicap ni sur la survie globale...
2017
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
anglais
français
recommandation de bon usage du médicament
enfant
glycogénose de type II
résultat thérapeutique
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
thérapie enzymatique substitutive
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
alpha-Glucosidase
A16AB07 - alglucosidase alfa
protéines recombinantes
alpha glucosidase acide humaine
MYOZYME
avis de la commission de transparence
perfusions veineuses
médicament orphelin
adulte
analyse de survie
gestion du risque
61065137
3400892932163

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N1-VALIDE
Maladie de Pompe - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2659919/fr/maladie-de-pompe
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2659918/fr/pnds-maladie-de-pompe
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de la Maladie de Pompe.
2016
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HAS - Haute Autorité de Santé
Filière G2M - Groupement des maladies héréditaires du métabolisme
Filnemus - La Filière de Santé Maladies Rares Neuromusculaires
France
français
recommandation pour la pratique clinique
glycogénose de type II
médecine générale
glycogénose de type II
glycogénose de type II
nourrisson
enfant
adolescent
signes et symptômes
glycogénose de type II
adulte
diagnostic différentiel
révélation de la vérité
glycogénose de type II
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
techniques de physiothérapie
grossesse
observation (surveillance clinique)
continuité des soins
médecins généralistes

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N1-SUPERVISEE
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion - alpha-alglucosidase
MYOZYME 50 mg, powder for concentrate for solution for infusion - alglucosidase alfa
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1359745/myozyme
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2013-02/myozyme_reeval_avis2correct_materiel_ct12440.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_446700/myozyme
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_967981/myozyme
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2012-09/myozyme_ct_7575.pdf
Réévaluation du Service Médical Rendu et du niveau d'Amélioration du Service Médical Rendu à la demande du laboratoire. « Traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe (déficit en alphaglucosidase acide). [ ] Chez les patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe, l'évidence d'une efficacité est limitée. »...
2013
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
anglais
français
glycogénose de type II
résultat thérapeutique
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
thérapie enzymatique substitutive
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
alpha-Glucosidase
A16AB07 - alglucosidase alfa
protéines recombinantes
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
MYOZYME
avis de la commission de transparence
perfusions veineuses
médicament orphelin
adulte
analyse de survie
études de suivi
gestion du risque
61065137
3400892932163

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N1-SUPERVISEE
Myozyme - Alglucosidase alfa
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Myozyme
Myozyme est utilisé dans le traitement des patients atteints de la maladie de Pompe, maladie héréditaire rare. Les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en alpha-glucosidase, une enzyme. Cette enzyme a normalement pour fonction de dégrader le glycogène en glucose. En l'absence de cette enzyme, le glycogène s'accumule dans certains tissus, notamment dans le coeur et les tissus musculaires (y compris le diaphragme, le principal muscle de la respiration situé sous les poumons). L'accumulation progressive du glycogène entraîne toute une série de signes et de symptômes, y compris une augmentation du volume du coeur, des difficultés respiratoires et une faiblesse musculaire...
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
anglais
français
flux de syndication
glycogénose de type II
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
médicament orphelin
perfusions veineuses
enfant
adolescent
adulte
sujet âgé
alpha-Glucosidase
alpha-Glucosidase
grossesse
Allaitement naturel
préparation de médicament
étiquetage de médicament
agrément de médicaments
alpha glucosidase acide humaine
A16AB07 - alglucosidase alfa
alpha-Glucosidase
évaluation médicament
notice médicamenteuse
résumé des caractéristiques du produit
MYOZYME
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion

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N1-SUPERVISEE
Renseignements concernant l'utilisation de Myozyme (alglucosidase alfa)
pour les professionnels de santé
http://healthycanadians.gc.ca/recall-alert-rappel-avis/hc-sc/2007/14464a-fra.php
Genzyme a reçu des plaintes isolées ayant trait à une observation de particules gélatineuses noires après reconstitution de fioles de 50 mg de Myozyme
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N
Santé Canada
Ottawa
Canada
français
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
avis de pharmacovigilance

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N1-VALIDE
Maladie de Pompe - Recommandations du CETP
http://www.cetl.net/a-la-une/article/recommandations-du-cetpompe
http://www.cetl.net/IMG/pdf/RECO_CETP_-_Modalites_d_utilisation_du_Myosyme001.pdf
2011
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N
CETLCETL - Comité d'évaluation du Traitement des maladies Lysosomales
France
français
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
glycogénose de type II
continuité des soins
recommandation pour la pratique clinique

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N3-AUTOINDEXEE
MYOZYME - Alfa alglucosidase, 50 mg/flacon, poudre pour solution
https://hpr-rps.hres.ca/reg-content/sommaire-motif-decision-detailOne.php?lang=fr&linkID=SBD00098
Myozyme contient de l'alglucosidase alfa, un ingrédient médicinal constitué d'une séquence d'acides aminés identique à une forme courante de l'enzyme humaine alpha-glucosidase acide (GAA). Myozyme est produit par la technologie de l'ADN recombinant et est considéré comme un traitement enzymatique substitutif. Myozyme est indiqué pour le traitement des personnes souffrant de la maladie de Pompe (déficit en GAA). La maladie de Pompe est une maladie héréditaire rare causée par un déficit en GAA, enzyme responsable de la dégradation du glycogène en glucose. Un déficit de cette enzyme provoque une accumulation du glycogène dans les tissus des muscles cardiaque, respiratoires et squelettiques, entraînant une cardiomyopathie et une faiblesse musculaire progressive, dont une altération de la fonction respiratoire. La forme d'apparition infantile de la maladie de Pompe est caractérisée par une progression rapide de la maladie, conduisant habituellement au décès 1 à 2 ans après le diagnostic. Myozyme aide à soulager certains des symptômes de la maladie de Pompe au moyen d'un traitement de substitution par administration de l'enzyme manquante...
2011
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Santé Canada
Ottawa
Canada
alpha glucosidase acide humaine
information sur le médicament
MYOZYME
poudres
alpha-Glucosidase

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N1-VALIDE
MYOZYME (alpha-alglucosidase), enzyme recombinante
Maladies rares - Nouvelles données
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_979774/myozyme-alpha-alglucosidase-enzyme-recombinante
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-07/myozyme_-_ct-7575.pdf
Motif de la demande : modification des conditions d'inscription, modification du libellé des indications (Inscription Collectivités). Indication « Myozyme est indiqué dans le traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe (déficit en alpha-glucosidase acide). Chez les patients atteints de la forme tardive de la maladie de Pompe, l'évidence d'une efficacité est limitée »...
2010
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
A16AB07 - alglucosidase alfa
glycogénose de type II
perfusions veineuses
résultat thérapeutique
alpha glucosidase acide humaine
alpha-Glucosidase
médicament orphelin
MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
maladies rares
thérapie enzymatique substitutive
alpha-Glucosidase
MYOZYME
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
61065137
3400892932163

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N1-SUPERVISEE
alglucosidase - Myozyme
http://www.cadth.ca/media/cdr/complete/cdr_complete_Myozyme_June-14-2007_f.pdf
2007
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N
ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
glycogénose de type II
alpha-Glucosidase
alpha glucosidase acide humaine
A16AB07 - alglucosidase alfa
alpha-Glucosidase
évaluation médicament

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Courriel
11/11/2018


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