Définition du MeSH : Oxydoréductase des flavoproteines qui a une spécificité pour les acides gras de milieu
de chaîne. Elle forme un complexe avec les flavoproteines de transfert d'électrons
et amène à réduire les équivalents vers l'ubiquinone. [Traduction effectuée avant
2008];
Synonyme CISMeF : EC 1.3.99.3;
Synonyme MeSH : Octanoyl-Coenzyme A déshydrogénase; Acyl-coenzyme A déshydrogénase; Palmitoyl-Coenzyme A déshydrogénase; Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne; Octanoyl-CoA déshydrogénase; Palmitoyl-CoA déshydrogénase; Acyl-CoA déshydrogénase; acyl déshydrogénase; Acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaine moyenne;
Oxydoréductase des flavoproteines qui a une spécificité pour les acides gras de milieu
de chaîne. Elle forme un complexe avec les flavoproteines de transfert d'électrons
et amène à réduire les équivalents vers l'ubiquinone. [Traduction effectuée avant
2008]
N3-AUTOINDEXEE Protocole de prise en charge initiale et de confirmation diagnostique - Déficit en
déshydrogénase des acyl-CoA à très longue chaîne http://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/document-002130/ Ce protocole s’adresse principalement aux médecins. Il décrit l’algorithme recommandé
pour les nouveau-nés qui sont référés par le Programme québécois de dépistage néonatal
sanguin et urinaire afin de confirmer un diagnostic du déficit en acyl-CoA déshydrogénase
des acides gras à chaîne très longue (VLCAD). 2018 Ministère de la Santé et des Services sociaux du Québec Canada algorithme Cranio-ostéo-arthropathie gestion des soins aux patients diagnostic Déficit en acyl-CoA déshydrogénase Acyl-CoA dehydrogenase acyl coenzyme A chaîne déficit en acétyl-coa déshydrogénase pachydermopériostose
--- N1-VALIDE Le déficit en MCAD - Déficit en acyl - CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne
moyenne MCADD https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DeficitMCAD-FRfrPub3570.pdf Le déficit en MCAD (déficit en acyl-CoA- déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne)
est une maladie héréditaire caractérisée par une incapacité de l’organisme à utiliser
certaines graisses (acides gras) comme source d’énergie 2014 false false false Orphanet France français brochure pédagogique pour les patients déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne Acyl-CoA dehydrogenase erreurs innées du métabolisme lipidique signes et symptômes erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique diagnostic prénatal erreurs innées du métabolisme lipidique intégration scolaire enfants handicapés
--- N1-VALIDE Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=42 Le déficit en en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD) est
une maladie héréditaire de l'oxydation mitochondriale des acides gras à chaîne moyenne
caractérisée par des crises métaboliques rapidement progressives, présentant souvent
une hypoglycémie hypocétosique, une léthargie, des vomissements, des crises d'épilepsie
et un coma pouvant être fatal en l'absence d'intervention médicale d'urgence. 2014 false false false Orphanet France français guide ressources Acyl-CoA dehydrogenase déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne information scientifique et technique
--- N1-VALIDE Evaluation de l'extension du dépistage néonatal à une ou plusieurs erreurs innées
du métabolisme par spectrométrie de masse en tandem. 1er volet: déficit en MCAD. http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1069254/evaluation-de-lextension-du-depistage-neonatal-a-une-ou-plusieurs-erreurs-innees-du-metabolisme-par-spectrometrie-de-masse-en-tandem-1er-volet-deficit-en-mcad http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1069331/argumentaire-evaluation-a-priori-de-l-extension-du-depistage-neonatal-a-une-ou-plusieurs-erreurs-innees-du-metabolisme-par-la-technique-de-spectrometrie-de-masse-en-tandem-en-population-generale-1er-volet-depistage-du-deficit-en-mcad Objectifs Évaluer la pertinence de l'extension du dépistage néonatal au déficit en
MCAD par la technologie de spectrométrie de masse en tandem (MS/MS) et, le cas échéant,
proposer des recommandations sur sa mise en place. Les questions suivantes ont été
évaluées : Quelle est l'utilité clinique et en santé publique du dépistage néonatal
du déficit en MCAD en population générale ? Quels sont les enjeux éthiques de l'extension
du dépistage néonatal au déficit en MCAD par la technique de spectrométrie de masse
en tandem ? Quel est l'impact organisationnel ? Quel est l'impact économique ? Quelle
est l'évaluation programmatique à mettre en place ? 2011 false true false HAS - Haute Autorité de Santé Paris France 008. Ethique médicale 031. Évaluation et soins du nouveau-né à terme français évaluation en santé publique évaluation technologique recommandation de santé publique évaluation économique dépistage néonatal nouveau-né erreurs innées du métabolisme spectrométrie de masse Europe Union européenne États-Unis d'Amérique Canada Australie Acyl-CoA dehydrogenase phénylcétonuries dépistage néonatal dépistage néonatal dépistage néonatal dépistage néonatal analyse coût-bénéfice évaluation de programme
--- N3-AUTOINDEXEE ACAD9 Déficit en Acyl-CoA déshydrogénase 9; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99901 2011 Orphanet France information scientifique et technique Acyl-CoA dehydrogenase déficit en acétyl-coa déshydrogénase
--- N3-AUTOINDEXEE Déficit en acyl-CoA déhydrogénase à longue chaine http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99900 2011 Orphanet France information scientifique et technique Acyl-CoA dehydrogenase
--- N1-SUPERVISEE Déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD) http://www.sfpediatrie.com/recommandation/d%C3%A9%EF%AC%81cit-en-acyl-coa-d%C3%A9shydrog%C3%A9nase-des-acides-gras-%C3%A0-cha%C3%AEne-moyenne-mcad Le déficit en acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD) est
le plus fréquent des déficits de la bêta-oxydation mitochondriale des acides gras.
La prévalence de ce déficit varie de 1/10 000 à 1/27 000 dans les pays limitrophes
de la France. 10.1016/j.arcped.2011.10.025 2011 false true false SFP - Société Française de Pédiatrie France recommandation professionnelle déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne Acyl-CoA dehydrogenase erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique erreurs innées du métabolisme lipidique