Libellé préféré : pemphigoïde bulleuse;

Définition du MeSH : Maladie bulleuse sub-épidermique, chronique et relativement bénigne, rencontrée en général chez les personnes âgées, sans acantholyse histopathologique. [Traduction effectuée avant 2008];

Acronyme CISMeF : BP; PB;

Détails


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Maladie bulleuse sub-épidermique, chronique et relativement bénigne, rencontrée en général chez les personnes âgées, sans acantholyse histopathologique. [Traduction effectuée avant 2008]

N2-AUTOINDEXEE
Etude rétrospective: efficacité et tolérance du méthotrexate dans la pemphigoïde bulleuse
http://www.sudoc.fr/231756380
Introduction : La pemphigoïde bulleuse, maladie bulleuse auto-immune, est une maladie grave affectant les personnes âgées. Le traitement de première intention reste la corticothérapie locale à forte dose, responsable d’effets secondaires. L’objectif de notre étude rétrospective était d’évaluer l’efficacité et la tolérance du méthotrexate associé aux dermocorticoïdes chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Matériels et méthodes : 51 pemphigoïdes bulleuses traitées par méthotrexate ont été incluses de janvier 2004 à décembre 2017. Le critère de jugement principal était la réponse complète à 1 mois de l’introduction du méthotrexate. Les critères de jugement secondaires étaient la réponse complète à 3, 6 et 12 mois, la survie globale et le taux d’effets secondaires. Résultats : Sur 51 pemphigoïdes bulleuses, 32 étaient sévères (³10 bulles). Le taux de réponse complète à 1 mois était de 89,80 %. Les taux de réponse à 3,6 et 12 mois étaient, respectivement, 92 %, 85% et 88 %. L’estimation de la survie globale était de 50% à 7ans. La dose moyenne de méthotrexate était de 10 mg (5-15). Les deux posologies les plus utilisées étaient 7,5 mg et 10 mg. La durée médiane d’utilisation du méthotrexate était de 9,75 mois avec une durée médiane d’utilisation de dermocorticoïdes de 6,61 mois. La tolérance était bonne, 50 % avaient eu des effets secondaires, dont seulement 22 % étaient des effets secondaires graves impliquant l’arrêt du traitement. Les trois principaux effets secondaires étaient l’anémie (28%), la cytolyse hépatique (10%) et le sepsis (12%). Discussion : Nos résultats sont comparables à ceux de deux études antérieurement réalisées. Les résultats de notre étude ne montrent pas une surmortalité des patients sous méthotrexate. Conclusion : Le méthotrexate pourrait être une bonne alternative aux dermocorticoïdes dans le traitement d’entretien de la pemphigoïde bulleuse. Introduction: Bullous pemphigoid is a serious disease affecting the elderly. The first-line treatment is superpotent topical steroids, which causes side effects. The objective of our retrospective study was to evaluate the efficacy and safety of methotrexate in bullous pemphigoid. Methods: 51 bullous pemphigoids treated with methotrexate were included from 2004 to 2017. The primary endpoint was the 1-month complete response to the introduction of methotrexate. Secondary endpoints were complete response at 3,6 and 12 months, overall survival and side effects rate. Results: 32 bullous pemphigoids were severe, with 10 or more blisters. The full response rate at 1 month was 89.80%. The response rates at 3,6 and 12 months were, respectively, 92%, 85% and 88%. The overall survival was 50% at 7 years. The average dose of methotrexate was 10 mg (5-15 mg). The most used dosages were 7.5 mg and 10mg. The median duration of use of methotrexate was 9.75 months with a median duration of use of superpotent topical steroids of 6.61 months. Tolerance was good, 50% had side effects, only 22% of which were serious side effects involving discontinuation of treatment. The main side effects were anemia (28%), hepatic cytolysis (10%) and sepsis (12%). Discussion: Our results are similar to those of other studies. The results of our study do not show excess mortality of patients on methotrexate. Conclusion: Methotrexate may be a good alternative to topical corticosteroids in the maintenance treatment of bullous pemphigoid.
2018
SUDOC - Catalogue du Système Universitaire de Documentation
France
thèse ou mémoire
pemphigoïde bulleux
méthotrexate
METHOTREXATE
Pemphigoïde bulleuse
collecte de données
pemphigoïde bulleuse
méthotrexate
méthotrexate
tolérance

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N1-VALIDE
Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse - Protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares (PNDS)
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2636201/fr/maladies-bulleuses-auto-immunes-pemphigoide-bulleuse
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2636200/fr/pnds-pemphigoide-bulleuse-pb
L’objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de pemphigoïde bulleuse.
2016
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
recommandation pour la pratique clinique
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
médecine générale
observation (surveillance clinique)
maladies de la bouche
médecins généralistes

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N1-VALIDE
Pemphigoïde bulleuse : une dermatose du grand âge à mieux connaître
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-N-405/Pemphigoide-bulleuse-une-dermatose-du-grand-age-a-mieux-connaitre
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose auto-immune rare et surtout connue dans les âges avancés. Son incidence est possiblement sous-estimée. Des études récentes décrivent les formes atypiques qui sont souvent à l’origine de retard diagnostique pouvant aller jusqu’à plusieurs années. Dans sa forme bulleuse plus caractéristique, le contexte permettra d’éliminer des diagnostics différentiels (toxidermies et causes infectieuses notamment) et le diagnostic sera rapidement confirmé par les analyses immunologiques et histopathologiques. En l’absence d’étiologie convaincante devant un prurit chronique ou une bulle persistante chez une personne d’âge avancé, le diagnostic de la maladie bulleuse auto-immune doit être éliminé.
2013
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
pemphigoïde bulleuse
sujet âgé
cas clinique
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
diagnostic différentiel
image

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N1-VALIDE
CRNMBA - Centres de Références Nationaux sur les Maladies Bulleuses Autoimmunes
Objectifs du centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/
: 1. amélioration du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique 2. création d'un réseau ville-hôpital visant à coordonner la prise en charge des patients et à améliorer les pratiques professionnelles 3. favoriser la recherche clinique et fondamentale 4. diffusion des connaissances sur ces maladies
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N
CHU de Rouen
Rouen
France
Seine-Maritime
français
pemphigus
maladies rares
France
Pemphigoïde gravidique
pemphigoïde bénigne des muqueuses
pemphigoïde bulleuse
information patient et grand public
information scientifique et technique
centre national de référence

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N3-AUTOINDEXEE
Comparaison des patients atteints de pemphigoïde bulleuse suivis en milieux hospitalier et libéral en Haute-Normandie
http://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-00704431
2012
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Paris
France
thèse ou mémoire
continuité des soins
pemphigoïde bulleuse
hôpitaux
pemphigoïde bulleux
politique

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N1-VALIDE
APPF
Association Pemphigus- Pemphigoïde de France
http://www.pemphigus.asso.fr/
http://pemphigus.viabloga.com/index.xml
association, pratique, pemphigus, pemphigoïdes, chez l'enfant, gérer sa maladie, liens
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N
Avon
France
Seine-et-Marne
français
pemphigus
pemphigoïde bulleuse
flux de syndication
association patients

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N1-SUPERVISEE
Pemphigoide bulleuse
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/29935/diagnose.htm
définition, synonymes, images
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N
DermIS.net
Allemagne
français
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
image
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Les dermatoses bulleuses auto-immunes
http://www.atlas-dermato.org/cours/bulle.htm
pemphigus auto-immuns, dermatoses bulleuses auto-immunes sous épidermiques
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N
Atlas tunisien de dermatologie on line
Tunisie
français
pemphigoïde bulleuse
Pemphigoïde gravidique
pemphigus
dermatite herpétiforme
dermatoses vésiculobulleuses
dermatoses vésiculobulleuses
signes et symptômes
cours

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N1-VALIDE
Guide ALD hors liste - Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse
PNDS - Liste des actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1035501/ald-hors-liste-maladies-bulleuses-auto-immunes-pemphigoide-bulleuse
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1035499/ald-hors-liste-pnds-sur-la-pemphigoide-bulleuse
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1035500/ald-hors-liste-liste-des-actes-et-prestations-sur-la-pemphigoide-bulleuse
L'objectif de ce protocole national de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de pemphigoïde bulleuse.
2011
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
observation (surveillance clinique)
médecine générale
médecins généralistes
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
post-cure
continuité des soins
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Traitements contre la pemphigoïde bulleuse
https://www.cochrane.org/fr/CD002292/traitements-contre-la-pemphigoide-bulleuse
La pemphigoïde bulleuse (PB) est la maladie auto-immune de boursouflure de la peau la plus courante dans le monde occidental. Les chiffres sur son incidence ne sont pas disponibles pour la majorité des pays, mais la BP semble être plus rare en Extrême-Orient. La pemphigoïde bulleuse est généralement une maladie qui touche les personnes âgées, mais on rencontre également des cas chez les personnes plus jeunes et même chez les enfants. Les hommes sont autant touchés que les femmes. Alors que la PB se guérit généralement en cinq ans, il existe un taux de décès modéré associé à la maladie et à son traitement. Les corticostéroïdes par voie orale sont le traitement le plus courant ; ils peuvent cependant être associés à des effets indésirables graves, y compris des décès.
2010
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Cochrane
France
français
traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie
revue de la littérature
pemphigoïde bulleuse
résultat thérapeutique
glucocorticoïdes
pemphigoïde bulleuse
immunosuppresseurs
échange plasmatique
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Pemphigoïde bulleuse
Guide d'information aux patients
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/guide_info_PB_patient.pdf
Ce guide d'information est destiné aux patients et à leurs familles. Il a été réalisé par l'équipe de la clinique dermatologique du Pr P. Joly du CHU-Hôpitaux de Rouen
2010
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N
CRNMBA
France
français
pemphigoïde bulleuse
brochure pédagogique pour les patients

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N3-AUTOINDEXEE
Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse
http://www.sfdermato.com/doc/PhysiopathologieBP.pdf
2009
SFD - Société Française de Dermatologie
France
article de périodique
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleux

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N1-SUPERVISEE
Ulcérations et érosions de la muqueuse buccale - Auto-immunes : la pemphigoïde bulleuse
http://umvf.omsk-osma.ru/campus-dermatologie/Path%20Bucal/erosionsetulcerations/Cours/2200fra.html
points essentiels : Dermatose Bulleuse Auto-Immune (DBAI) la plus fréquente, touchant essentiellement le sujet âgé ( 70 ans) - histologiquement : clivage jonctionnel (auto-anticorps dirigés contre des éléments de la membrane basale) - formation de bulles sous-épidermiques - atteintes cutanées constantes et caractéristiques - lésions de la muqueuse buccale dans 10 à 20 % des cas et jamais inaugurales - lésions érosives/ulcérées secondaires à la perte du toit des bulles
2009
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2eme cycle / master
UVP 5 - Campus de Dermatologie
Paris
France
français
pemphigoïde bulleuse
dermatologie
cours

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N1-VALIDE
Guide d'information sur la pemphigoïde bulleuse et ses soins à destination des professionnels de santé(en particulier aux infirmières).
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/Guide_info_PB_prof.pdf
Vous êtes amené à intervenir pour des soins auprès d'un patient atteint de pemphigoïde bulleuse. Ce guide vous est destiné. Il vous informe sur la maladie, son évolution, son traitement et les soins à effectuer
2009
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N
CRNMBA
France
français
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
recommandation professionnelle

---
N1-VALIDE
Fiche d'information aux patients atteints de pemphigoïde bulleuse
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/pemphigoide_bulleuse.pdf
http://www.chu-rouen.fr/crnmba/pemphigoide_bulleuse_2.pdf
La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau d'origine auto-immune, ce qui signifie que l'organisme, suite à un dérèglement du système immunitaire, produit des anticorps contre votre propre peau (auto-anticorps)
2008
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N
CRNMBA
France
Seine-Maritime
français
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
brochure pédagogique pour les patients

---
N3-AUTOINDEXEE
Pemphigoïde bulleuse
https://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1412
2008
Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
pemphigoïde bulleux
pemphigoïde bulleuse

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N1-SUPERVISEE
Pemphigoïde bulleuse
http://www.atlas-dermato.org/atlas/PBfin.htm
Le début de la maladie est souvent marqué par un prurit intense, des lésions urticariennes ou eczématiformes peu spécifiques qui précèdent parfois de quelques mois l'apparition des bulles...
2006
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N
Atlas tunisien de dermatologie on line
Tunisie
français
pemphigoïde bulleuse
cours
image

---
N1-VALIDE
Pemphigoïde bulleuse
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=703
La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, avec une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas par an en France et en Allemagne). Cette maladie affecte avec prédilection le sujet âgé. Cependant, une forme infantile a été décrite. Elle apparaît dans la première année de vie. La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres.
2006
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
pemphigoïde bulleuse

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N3-AUTOINDEXEE
Interventions contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise
http://www.cochrane.org/fr/CD004056
Contexte : La pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise sont des maladies bulleuses auto-immunes de la peau, acquises et rares. Elles peuvent laisser des cicatrices sur les muqueuses, ce qui peut entraîner une cécité et des complications respiratoires mortelles. Objectifs : Évaluer les effets des traitements contre la pemphigoïde des muqueuses et l'épidermolyse bulleuse acquise.
2003
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Cochrane
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
épidermolyse bulleuse acquise
pemphigoïde bulleuse

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N1-SUPERVISEE
La pemphigoïde bulleuse : une cause de prurit chez la personne âgée à ne pas manquer
http://www.revmed.ch/rms/2001/RMS-2345/21317
Les personnes âgées souffrent fréquemment de dermatoses prurigineuses. L'une des causes les plus importantes de prurit à ne pas méconnaître dans cette population est la pemphigoïde bulleuse (PB). La PB est la dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique la plus fréquente. La présentation clinique typique correspond à des lésions bulleuses tendues sur base érythémateuse, localisées aux zones de flexion. Cette affection est associée à la présence d'auto-anticorps dirigés contre des constituants des complexes de cohésion dermo-épidermique, appelés hémidesmosomes. Le diagnostic de cette affection doit être évoqué devant toute dermatose prurigineuse du sujet âgé, et il repose sur les examens d'immunofluorescence directe et indirecte permettant de mettre en évidence la présence d'auto-anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. La reconnaissance de cette affection est fondamentale pour l'instauration rapide d'un traitement de corticoïdes topiques ou systémiques, voire d'immunosuppresseurs.
2001
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RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
corticothérapie
sujet âgé
prurit
pemphigoïde bulleuse
pemphigoïde bulleuse
signes et symptômes
diagnostic différentiel
pemphigoïde bulleuse
article de périodique

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Courriel (Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles.)
19/10/2019


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