Libellé préféré : syndrome de Rett;

Glossaire : Trouble décrit jusqu'ici uniquement chez les filles, caractérisé par un développement initial apparemment normal, suivi d'une perte partielle ou complète du langage, de la marche, et de l'usage des mains, associé à un ralentissement du développement crânien et survenant habituellement entre 7 et 24 mois. La perte des mouvements volontaires des mains, les mouvements stéréotypés de torsion des mains et une hyperventilation, sont caractéristiques de ce trouble. Le développement social et le développement du jeu sont arrêtés, alors que l'intérêt social reste habituellement conservé. Une ataxie du tronc et une apraxie se manifestent à partir de l'âge de quatre ans, suivies souvent par des mouvements choréoathétosiques. Le trouble entraîne presque toujours un retard mental sévère.;

Incompatible avec sexe : H;

Diag improbable pour un âge <= 28 jours : true;

Diag improbable pour un âge > 28 jours et < 1 an : true;

Diag associé à un acte (%) : 74.4;

SEXD : 2;

Source : OMS;

Date de début : 01/01/1997;

Détails


Vous pouvez consulter :


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16/10/2019


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