Code CIM-11 : LD2D.10;

Libellé préféré : neurofibromatose de type 1;

Définition CIM-11 : La neurofibromatose de type 1 (nf1) est un trouble neurocutané multicentrique héréditaire qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes. deux des critères suivants sont requis pour diagnostiquer la nf1 : six plaques de café au lait ou plus, des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique qui se manifestent sous forme de lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes, dégénérescence cutanée, deux ou plusieurs nodules de lisch de l'iris, un gliome de la voie optique, une dysplasie osseuse spécifique (amincissement du cortex osseux long, dysplasie des ailes sphénoïdes), un parent affecté au premier degré.;

Synonyme CIM-11 : maladie de Recklinghausen; maladie de von Recklinghausen; neuropathie de von Recklinghausen; neurofibromatose de type périphérique; NF1 - [Neurofibromatose de type 1];

Synonyme CISMeF : maladie de von Recklinghausen;

Acronyme CIM-11 : NF1;

Inclusion CIM-11 : maladie de von Recklinghausen;

Détails


Vous pouvez consulter :

La neurofibromatose de type 1 (nf1) est un trouble neurocutané multicentrique héréditaire qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes. deux des critères suivants sont requis pour diagnostiquer la nf1 : six plaques de café au lait ou plus, des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique qui se manifestent sous forme de lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes, dégénérescence cutanée, deux ou plusieurs nodules de lisch de l'iris, un gliome de la voie optique, une dysplasie osseuse spécifique (amincissement du cortex osseux long, dysplasie des ailes sphénoïdes), un parent affecté au premier degré.

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01/12/2020


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