Libellé préféré : Type de néoplasies endocriniennes multiples 1;

Synonyme CIM-11 : NEM1 - [multiple de type néoplasie endocrinienne 1]; multiple de type néoplasie endocrinienne 1;

Acronyme CIM-11 : NEM1;

Définition CIM-11 : Type 1 néoplasie endocrinienne multiple (NEM 1) est un syndrome rare de cancer héréditaire marqué principalement par les tumeurs de la parathyroïde, le pancréas endocrine et adénohypophyse, et caractérisé par une pénétrance très élevée et une répartition égale des sexes. Deux formes différentes, sporadique et familiale, ont été décrits. La forme sporadique présente deux des trois principales tumeurs endocrines liées NEM1 (adénomes parathyroïdiens, les tumeurs entéro-pancréatiques et les tumeurs pituitaires) à l'intérieur d'un seul patient, tandis que la forme familiale se compose d'un boîtier NEM1 avec au moins un premier degré démontrant par rapport l'un des tumeurs endocrines caractéristiques.;

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Type 1 néoplasie endocrinienne multiple (NEM 1) est un syndrome rare de cancer héréditaire marqué principalement par les tumeurs de la parathyroïde, le pancréas endocrine et adénohypophyse, et caractérisé par une pénétrance très élevée et une répartition égale des sexes. Deux formes différentes, sporadique et familiale, ont été décrits. La forme sporadique présente deux des trois principales tumeurs endocrines liées NEM1 (adénomes parathyroïdiens, les tumeurs entéro-pancréatiques et les tumeurs pituitaires) à l'intérieur d'un seul patient, tandis que la forme familiale se compose d'un boîtier NEM1 avec au moins un premier degré démontrant par rapport l'un des tumeurs endocrines caractéristiques.

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27/09/2020


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