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Libellé préféré : dermatofibrosarcome;

Définition du MeSH : Fibrosarcome de la peau, débutant par un nodule induré à la croissance lente, souvent ignoré jusqu'à ce qu'il grandisse considérablement. Les dermatofibrosarcomes présentent une tendance agressive à envahir les tissus adjacents. Ne produisent pas de métastases, même après multiples récidives. Environ 50% récidivent après une simple incision, d'où la nécessité d'une large excision. [Traduction effectuée avant 2008];

Hyponyme MeSH : dermatofibrosarcome protubérant métastatique; tumeur de Bednar; dermatofibrosarcome protubérant myxoïde;

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Fibrosarcome de la peau, débutant par un nodule induré à la croissance lente, souvent ignoré jusqu'à ce qu'il grandisse considérablement. Les dermatofibrosarcomes présentent une tendance agressive à envahir les tissus adjacents. Ne produisent pas de métastases, même après multiples récidives. Environ 50% récidivent après une simple incision, d'où la nécessité d'une large excision. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Voir dermatofifro sarcome de Darier-Ferrand
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/19487/diagnose.htm
Fibrosarcome cutané survenant le plus souvent sous forme de nodule induré qui se développe lentement et ne se remarque donc qu'une fois suffisamment gros. Les dermatofibrosarcomes tendent à envahir les tissus environnants de manière très agressive. Cependant, ils ne présentent aucune métastase même après de multiples récurrences. Ils se reproduisent généralement dans 50% des cas après une simple incision et cette dernière doit donc être la plus large possible. (DeVita Jr et al., Cancer : Principles & Practice of Oncology, 3ème ed, p1356)
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DermIS.net
Allemagne
diagnostic différentiel
image
information scientifique et technique
dermatofibrosarcome

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N1-SUPERVISEE
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/17250/diagnose.htm
Tumeur mésenchymateuse atteignant surtout l'adulte jeune mais aussi les enfants plus jeunes, le fibrosarcome siège électivement sur la paroi abdominale mais aussi le tronc et la racine des membres.
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DermIS.net
Allemagne
français
dermatofibrosarcome
information scientifique et technique
image

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N3-AUTOINDEXEE
Nouvelles approches moléculaires dans le dermatofibrosarcome protuberans
http://www.revmed.ch/numero-211-page-1519.htm
2009
Revue Médicale Suisse
Suisse
article de périodique
dermatofibrosarcome

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N1-SUPERVISEE
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=31112
Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS) est un sarcome infiltrant rare du tissu mou, généralement de bas grade de malignité, prenant naissance dans le derme de la peau et associé à une translocation chromosomique spécifique t(17 ;22). La prévalence est estimée à 1 sur 10 000. Le DFS peut apparaître à tout âge, même en période néonatale et durant la petite enfance, mais survient d'habitude entre 20 et 50 ans. 85 à 95% des tumeurs sont des lésions de bas grade de malignité, le pourcentage restant étant des tumeurs fibrosarcomateuses de haut grade. Les lésions sont présentes typiquement sous la forme de plaques fibreuses rosées ou violettes-rouges indurées ou de nodules dermiques au niveau du tronc, des extrémités proximales, de la tête et du cou.
2008
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Orphanet
France
information scientifique et technique
dermatofibrosarcome

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Courriel
08/12/2016


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