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Libellé préféré : démence frontotemporale;

Synonyme CISMeF : DFT; démence fronto-temporale avec parkinsonisme; démence fronto-temporale avec ubiquitine positive; démence fronto-temporale à ubiquitine positive; démence frontotemporale avec parkinsonisme; démence frontotemporale avec ubiquitine positive; démence frontotemporale à ubiquitine positive; tauopathie multisystémique avec démence présénile;

Synonyme MeSH : DFT (Démence FrontoTemporale); Démence fronto-temporale; DFTP-17; démence frontotemporale avec parkinsonisme liée au chromosome 17;

Hyponyme MeSH : Démence sémantique;

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greenArrow Vous pouvez consulter :


N1-VALIDE
La tomographie d'émission monophotonique (TEMP) du flux sanguin cérébral pour la détection de la démence fronto-temporale chez des personnes suspectées être atteintes de démence
http://www.cochrane.org/fr/node/37529
http://www.cochrane.org/CD010896/DEMENTIA_regional-cerebral-blood-flow-spect-for-detection-of-frontotemporal-dementia-in-people-with-suspected-dementia
Objectifs : Déterminer l'exactitude diagnostique de la TEMP FSC pour le diagnostic de DFT chez des populations avec une suspicion de démence dans des environnements de soins de santé secondaires et tertiaires et pour différencier la DFT d'autres sous-types de démences.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
démence frontotemporale
résumé ou synthèse en français
cerveau
circulation cérébrovasculaire
cerveau
tomographie par émission monophotonique

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N3-TITRE
Myopathie à inclusions - maladie de Paget - démence fronto-temporale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=52430
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Démence frontotemporale
maladies musculaires
maladie de paget du sein
démence frontotemporale
maladie de Paget des os
demence
démence de pick
démence
patients
maladie de paget extramammaire

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N1-VALIDE
Les démences fronto-temporales (Encyclopédie Orphanet Grand Public)
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DemencesFrontoTemporales-FRfrPub3338.pdf
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent un groupe de maladies neurodégénératives caractérisées par des troubles du comportement et du langage associés à une détérioration intellectuelle (qualifi ée de « démence » à partir d¿un certain seuil de sévérité). Elles sont dues à l'altération progressive de certaines zones du cerveau (zones frontales et temporales). Les DFT sont des maladies graves qui réduisent l'espérance de vie des personnes atteintes.
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N
Orphanet
France
français
démence de pick
maladies rares
démence de pick
démence de pick
signes et symptômes
démence de pick
évolution de la maladie
diagnostic différentiel
démence de pick
démence frontotemporale
brochure pédagogique pour les patients

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N1-SUPERVISEE
L'apathie dans la démence frontemporale et la maladie d'Alzheimer : existe-t-il des profils distincts ?
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/gpn/e-docs/00/04/74/B4/resume.phtml
Objectif : Préciser s'il existe des profils distincts d'apathie dans la démence frontotemporale (DFT) et la maladie d'Alzheimer (MA). Sujets : 13 patients atteints de DFT, variante frontale, 36 de MA et 29 sujets témoins. Méthodes : Étude des corrélats cognitifs, affectifs et émotionnels de l'échelle d'apathie de Marin (AES) et des causes d'attribution de la restriction des activités intentionnelles (éléments étrangers, maladie, facteur dépressif, démotivation) au moyen d'une nouvelle évaluation, la Goal-directed activities scale (GDAS). Résultats : Les scores à l'AES étaient principalement liés à la sévérité des déficits cognitifs et au score comportemental d'émoussement affectif, mais non aux échelles de dépression ou à l'évaluation directe de l'émoussement affectif dans la DFT comme dans la MA. Conclusion : Il n'a pas été possible de définir des profils distincts d'apathie, cognitifs ou affectifs, dans la DFT et la MA. Toutefois, les causes d'attribution étaient dominées par la démotivation dans la DFT et des éléments dépressifs dans la MA.
2012
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
démence frontotemporale
maladie d'Alzheimer
apathie
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale avec des inclusions neurofilament-positives
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98930
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence de pick
démence
démence frontotemporale
Démence frontotemporale
demence

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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale avec des inclusions ubiquitine-positives
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98929
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence
demence
Démence frontotemporale
démence frontotemporale

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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale sans histopathologie distincte
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98923
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Démence frontotemporale
démence de pick
démence
demence
démence frontotemporale

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N3-AUTOINDEXEE
Sclérose latérale amyotrophique avec démence fronto-temporale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97343
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
sclérose latérale amyotrophique
Démence frontotemporale
sclérose latérale amyotrophique avec démence
démence
démence frontotemporale
démence de pick
demence

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N3-AUTOINDEXEE
Démence fronto-temporale à inclusions tau
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=98931
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
démence frontotemporale
demence
démence de pick
démence
Démence frontotemporale

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N1-SUPERVISEE
Présentation d'une batterie d'évaluation des fonctions sociocognitives chez des patients atteints d'affections neurologiques
Application dans la démence frontale
http://www.john-libbey-eurotext.fr/fr/revues/medecine/gpn/e-docs/00/04/65/E9/resume.phtml
Cet article présente une batterie destinée à l'évaluation clinique des capacités sociocognitives chez des patients de langue française atteints d'affections neurologiques. Cette batterie comporte un volet d'évaluation des émotions : tâche de reconnaissance d'émotions faciales primaires, tâche de discrimination d'émotions faciales, tâche de jugement d'intensité expressive, tâche d'identification de genre, tâche de reconnaissance d'émotions musicales. Un second volet sociocognitif concerne la théorie de l'esprit (tâches d'attribution de pensées à autrui de premier, second ordre et faux pas) et les normes sociales (tâche de jugements moraux et conventionnels, tâche de situations sociales) ainsi que le langage abstrait et l'humour. Une description générale de la batterie est réalisée avec l'évocation de précautions méthodologiques propres à l'évaluation de patients cérébrolésés. Après une introduction aux jugements moraux et conventionnels (définition et conceptions théoriques actuelles), l'adaptation des tâches de normes sociales transmises par R.J.R. Blair (Blair et Cipolotti, 2000) est développée. L'intérêt de l'application de ces tâches dans la variante comportementale des démences frontotemporales (vcDFT) est illustré à l'aide des résultats d'une étude de groupes conduite par l'équipe de Cambridge chez 18 patients et à l'aide d'un cas clinique personnel chez un patient présentant une vcDFT débutante.
2011
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
sujet âgé
démence frontotemporale
théorie de l'esprit
sens moral

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N1-SUPERVISEE
DEX et évaluation des fonctions exécutives dans les activités de la vie quotidienne dans la maladie d'Alzheimer et la démence frontotemporale
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/5C/7A/resume.phtml
Le DEX est un questionnaire élaboré par Wilson et al. en 1996 pour évaluer le dysfonctionnement des fonctions exécutives (FE) dans les activités de la vie quotidienne (AVQ).ObjectifL'objectif de cette étude était d'examiner si le DEX était un outil permettant l'évaluation des FE dans les AVQ et s'il pouvait contribuer à la distinction entre la maladie d'Alzheimer (MA) et la démence frontotemporale (DFT).SujetsL'étude a porté sur 13 patients présentant la variante frontale de DFT, 19 patients une DFT associée à une sclérose latérale amyotrophique, DFT/SLA, 18 patients une MA, et 24 sujets contrôles.MéthodesLes scores obtenus au DEX et à deux échelles d'évaluation des AVQ (CDS, NADL) ont été comparés à une évaluation neuropsychologique des FE (BADS, Wisconsin, Stroop C, Trail Making B, fluences verbales, similitudes). L'étude a été complétée par une analyse qualitative des items du DEX les plus fréquemment perturbés et par l'évaluation du degré de conscience des troubles en comparant les scores au DEX rempli par le sujet et par un proche.RésultatsChez les patients, les corrélations des scores au DEX avec les évaluations neuropsychologiques ne différaient pas de celles obtenues avec les autres échelles d'AVQ (pas de corrélation avec la BADS, faibles corrélations avec quelques évaluations). L'analyse qualitative des items du DEX ne montrait pas un profil clairement en faveur d'une perturbation des FE. Aucune différence dans les scores du DEX et des échelles d'AVQ n'a été mise en évidence entre les patients DFT et MA ni dans le profil des items les plus perturbés ni dans le degré de méconnaissance des troubles.ConclusionDans cette étude, le DEX n'a montré aucune spécificité pour l'évaluation d'un dysfonctionnement exécutif dans la vie quotidienne par rapport aux autres échelles d'AVQ. Il était principalement lié aux difficultés cognitives globales (scores à la CDS et à la MDRS). L'utilisation du DEX, comme celle des autres échelles d'évaluation des AVQ, ne contribue pas à la distinction entre DFT et MA.
2010
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
maladie d'Alzheimer
démence frontotemporale
activités de la vie quotidienne
sujet âgé
évaluation gériatrique

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N1-SUPERVISEE
Démence frontotemporale : histoire comportementale d'une maladie neurologique
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/pnv/e-docs/00/04/3A/9E/resume.md
L'évolution très progressive des troubles du comportement initialement isolés au début de la dégénérescence frontotemporale incite à banaliser la survenue des symptômes d'autant que le patient est très souvent anosognosique. L'absence de troubles cognitifs perceptibles par les proches au début de la maladie favorise l'orientation de ces patients porteurs d'une maladie neurologique vers le psychiatre. Les diagnostics différentiels psychiatriques sont nombreux : dépression, manie, troubles obsessionnels compulsifs, psychopathie, addiction alcoolique, boulimie, schizophrénie, syndrome de Diogène. Toutefois, si l'analyse sémiologique est détaillée, le diagnostic peut souvent être aisément corrigé. D'autre part, la connaissance des 3 référentiels de critères cliniques permet de suspecter un rattachement des modifications comportementales à un dysfonctionnement frontotemporal, même lorsque l'imagerie ou la neuropsychologie ne sont que discrètement ou non encore modifiées. Ces dernières années ont permis d'identifier différents mécanismes éthiopathogéniques à l'origine des modifications comportementales : neuropsychologiques, neurobiologiques et environnementaux. Le vécu des modifications comportementales par les proches est particulièrement difficile du fait de l'aspect asocial des conduites, d'une part, et par l'indifférence affective, d'autre part. Une explication détaillée des mécanismes est l'étape indispensable à l'acceptation, puis à l'adaptation des proches. Avec le temps, le mutisme arrive parfois à faire regretter le temps des déviances comportementales.
2008
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
démence frontotemporale
diagnostic différentiel
signes et symptômes
Troubles déficitaires de l'attention et du comportement perturbateur
aidants
article de périodique

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Courriel
06/12/2016


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