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Libellé préféré : dégénerescence striatonigrique;

Synonyme CISMeF : dégénérescence striato-nigrale;

Synonyme MeSH : Dégénérescence de la voie nigro-striée; Dégénerescence de la voie nigrostriée; Dégénérescence striatonigrale; Dégénérescence nigrostriée; Dégénérescence striato-nigrique; DSN (Dégénérescence StriatoNigrique);

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N1-SUPERVISEE
Dégénérescence striatale infantile - Dégénérescence striato-nigrique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1576
La nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) comprend plusieurs syndromes de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus caractérisés par une régression développementale, une chréo-athétose et une dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique. L'IBSN peut être familiale ou sporadique (voir ces termes). La prévalence de la forme sporadique est estimée à 1 à 9/1 000 000 et celle de la forme familiale à moins de 1/1 000 000.
2010
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Orphanet
France
Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant
information scientifique et technique
dégénerescence striatonigrique

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Courriel
06/12/2016


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