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Libellé préféré : dégénérescence hépatolenticulaire;

Définition du MeSH : Maladie récessive autosomale rare caractérisée par un dépôt du cuivre dans le cerveau, le foie, la cornée, et d'autres organes. Les aspects cliniques incluent une cirrhose du foie, une crise de foie, une splénomégalie, des tremblements, une bradykinésie, une dysarthrie,une chorée, une rigidité musculaire, des anneaux de Kayser-Fleischer (lésions cornéennes pigmentées), une ataxie et une détérioration intellectuelle. Le dysfonctionnement hépatique peut précéder le dysfonctionnement neurologique de plusieurs années. (d'après Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed pp969-71) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Wilson, maladie de; hépato-strié, syndrome;

Synonyme MeSH : Dégénérescence hépatocérébrale; Dégénérescence lenticulaire progressive; Syndrome de Westphal-Strümpell; Maladie de Wilson; Pseudosclérose cérébrale; Dégénérescence hépato-lenticulaire; Dégénérescence hépatolenticulaire progressive;

Hyponyme MeSH : Forme hépatique de la maladie de Wilson;

Définition VIDAL : Maladie héréditaire due à une anomalie du métabolisme du cuivre, qui se traduit par des troubles neurologiques et des lésions du foie pouvant évoluer vers une cirrhose.;

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Maladie récessive autosomale rare caractérisée par un dépôt du cuivre dans le cerveau, le foie, la cornée, et d'autres organes. Les aspects cliniques incluent une cirrhose du foie, une crise de foie, une splénomégalie, des tremblements, une bradykinésie, une dysarthrie,une chorée, une rigidité musculaire, des anneaux de Kayser-Fleischer (lésions cornéennes pigmentées), une ataxie et une détérioration intellectuelle. Le dysfonctionnement hépatique peut précéder le dysfonctionnement neurologique de plusieurs années. (d'après Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed pp969-71) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Maladie de Wilson
http://www.tousalecole.fr/content/maladie-de-wilson
Maladie de Wilson Qu'est-ce que la maladie de Wilson? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2013
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
enfant
information patient et grand public
intégration scolaire enfants handicapés
dégénérescence hépatolenticulaire

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N1-VALIDE
Association Bernard Pépin pour la maladie de Wilson
http://www.abpmaladiewilson.fr/
informations sur la maladie, coordonnées de l'association
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N
Orphanet
Paris
France
Paris
français
dégénérescence hépatolenticulaire
maladies rares
association patients

---
N1-VALIDE
CNR - Centre National de Référence Bernard Pépin pour la Maladie de Wilson
http://www.cnrwilson.fr/
Le Centre National de Référence pour la Maladie de Wilson a pour mission d'améliorer la prise en charge de patients souffrant de Maladie de Wilson.
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N
Paris
France
Paris
français
centre national de référence
dégénérescence hépatolenticulaire

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N1-VALIDE
Conseils de prise en charge de la maladie de Wilson
http://www.snfge.org/download/file/fid/314
2012
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N
SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie
France
français
information scientifique et technique
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire

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N1-VALIDE
Les maladies neurologiques rares entraînant des mouvements anormaux
http://www.fondation-groupama.com/sante/connaitre_la_fondation/actualites_de_la_fondation/les_maladies_neurologiques_rares_entrainant_des_mouvements_anormaux/p-20/gallery_files/site/55/118/2242.pdf
Actes du Colloque National de la Fondation Groupama pour la santé Paris, le 21 juin 2011
2012
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N
Fondation Groupama pour la Santé
France
français
dégénérescence hépatolenticulaire
information patient et grand public
congrès ou conférence
ataxies spinocérébelleuses
Syndrome de Tourette
tremblement essentiel

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N1-VALIDE
Centre Maladie Rare Bernard Pepin Maladie de Wilson
http://maladiewilson.free.fr/
http://colloqueavc.free.fr/
Les Missions du centre sont : Structurer l'offre de soins Coordonner la prise en charge du patient Prendre en charge les patients dont le diagnostic et le traitement sont particulierement complexes Organiser des consultations multidisciplinaires Définir les référentiels et protocoles thérapeutiques Informer et former les professionnels Coordonner les activités de recherche Assurer la veille épidémiologique
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N
Paris
France
Paris
français
dégénérescence hépatolenticulaire
France
maladies rares
centre national de référence

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N1-VALIDE
La maladie de Wilson
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/6A/6D/article.phtml
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/nro/e-docs/00/04/6A/6D/telecharger.phtml?code_langue=fr&format=application/pdf&titre=Version%20PDF
La maladie de Wilson est initialement une affection hépatique ; en l'absence de traitement elle devient une affection multisystémique, Les formes neurologiques sont toujours associées à une hépatopathie...
2010
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
article de périodique
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire

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N1-SUPERVISEE
Wilzin - Zinc acetate dihydrate - Acétate de zinc dihydraté
Code ATC : A16AX05
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/000535/human_med_001152.jsp&murl=menus/medicines/medicines.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
Wilzin est utilisé pour traiter la maladie de Wilson. Cette maladie est un trouble héréditaire rare dans lequel l'enzyme nécessaire à l'élimination du cuivre contenu dans les aliments est déficitaire chez les patients, ce qui provoque une présence trop importante de cuivre dans le corps. Le cuivre s'accumule d'abord dans le foie, puis dans d'autres organes comme l'oeil et le cerveau. Ceci entraîne divers effets, notamment une maladie du foie et des lésions au système nerveux.
2010
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
anglais
français
flux de syndication
médicament orphelin
acétate de zinc
dégénérescence hépatolenticulaire
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
A16AX05 - acétate de zinc
WILZIN 25mg Gél
WILZIN 50mg Gél
WILZIN
évaluation médicament
notice médicamenteuse
résumé des caractéristiques du produit
Maladie de Wilson

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N1-VALIDE
Guide de la maladie de Wilson
http://www.eurowilson.org/data/pdf/FR-adults-La-maladie-de-Wilson-pour-les-adultes.pdf
Qu'est-ce que la maladie de Wilson ? C'est une malade héréditaire dans laquelle le cuivre de l'organisme n'est pas éliminé correctement. L'excès de cuivre s'accumule dans le foie ou le cerveau causant des problèmes hépatiques ou neurologiques. Le cuivre peut aussi s'accumuler dans d'autres organes comme les yeux ou les reins....
2009
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N
EuroWilson
France
français
dégénérescence hépatolenticulaire
information patient et grand public

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N1-VALIDE
La maladie de Wilson pour les jeunes
http://www.eurowilson.org/fr/living/people/index.phtml
http://www.eurowilson.org/data/pdf/FR-young-eurowilson-pour-les-jeunes.pdf
2009
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N
EuroWilson
France
français
dégénérescence hépatolenticulaire
enfant
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
La maladie de Wilson
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Wilson-FRfrPub134.pdf
maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 13 pages
2008
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N
Orphanet
France
français
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
signes et symptômes
maladies rares
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
Maladie de Wilson
Guide ALD n 17 - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_640052
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_640050
L'objectif de ce Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient admis en ALD au titre de l'ALD 17 : Maladies métaboliques héréditaires nécessitant un traitement prolongé spécialisé. Ce PNDS est limité à la maladie de Wilson (MW).
2008
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
observation (surveillance clinique)
médecine générale
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
dégénérescence hépatolenticulaire
grossesse
continuité des soins
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
Wilson, maladie de
synonyme(s) : dégénérescence hépato-lenticulaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=905
description de la maladie, types de consultations adaptées
2006
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
dégénérescence hépatolenticulaire
maladies rares
dégénérescence hépatolenticulaire

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N1-SUPERVISEE
Maladie de Wilson : les présentations cliniques
http://revmed.ch/rms/2005/RMS-31/30613
Maladie de Wilson : les présentations cliniques Dans cet article, nous présentons les cas de deux jeunes patients, reverrons brièvement la physiopathologie de la maladie, puis discuterons les dernières recommandations concernant le diagnostic et le traitement ainsi que les découvertes génétiques récentes.
2005
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
signes et symptômes
dégénérescence hépatolenticulaire
article de périodique
cas clinique

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Courriel
03/12/2016


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