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Libellé préféré : déficits immunitaires;

Définition du MeSH : Syndromes dans lesquels il y a une insuffisance ou un défaut dans les mécanismes de l'immunité, cellulaire ou humorale. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : déficit immunitaire; déficit immunitaire, syndromes;

Synonyme MeSH : Immunodéficiences; déficit en anticorps;

Hyponyme MeSH : Déficit immunitaire humoral;

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Syndromes dans lesquels il y a une insuffisance ou un défaut dans les mécanismes de l'immunité, cellulaire ou humorale. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Guide de la scolarité de mon enfant atteint d’un Déficit Immunitaire Primitif
https://www.ceredih.fr/uploads/Fiches%20IRIS%20Scolarit%C3%A9%20et%20DIP.pdf
2016
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
français
information patient et grand public
déficit immunitaire primitif (maladie)
déficits immunitaires
enfant
intégration scolaire enfants handicapés

---
N1-VALIDE
Vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques. Recommandations
http://www.hcsp.fr/explore.cgi/avisrapportsdomaine?clefr=504
http://www.hcsp.fr/Explore.cgi/Telecharger?NomFichier=hcspr20141107_vaccinationimmunodeprime.pdf
La vaccination des personnes atteintes d’une immunodépression congénitale ou acquise, et/ou aspléniques, présente des particularités qui justifient des recommandations spécifiques. Afin de tenir compte des évolutions depuis la publication du premier rapport en 2012, le Haut Conseil de la santé publique a actualisé ses recommandations vaccinales en fonction des situations pour les adultes et pour les enfants : infection par le VIH, transplantation d’organe solide, greffes de cellules souches hématopoïétiques, traitement par chimiothérapie, asplénie ou hyposplénie, maladies auto‑immunes ou inflammatoires chroniques, déficits immunitaires héréditaires. Ces recommandations concernent les vaccinations du Calendrier vaccinal en vigueur et n’abordent pas les vaccins du voyageur.
2015
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HCSP - Haut Conseil de la Santé Publique
France
français
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
adulte
enfant
recommandation de santé publique
Asplénie
rapport
infections à VIH
Syndrome d'immunodéficience acquise
transplantation d'organe
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
tumeurs
tumeurs hématologiques
maladies auto-immunes
Maladie inflammatoire
maladie chronique
vaccins
vaccination
hyposplénisme
déficits immunitaires
adolescent
vaccins

---
N1-VALIDE
Vaccination chez les adultes immunodéprimés - Repères pour votre pratique
http://inpes.santepubliquefrance.fr/CFESBases/catalogue/detaildoc.asp?numfiche=1671
Ce document reprend pour les médecins les points importants extraits du rapport du Haut Conseil de la santé publique : Vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques : recommandations. Sont détaillées ici les vaccinations des patients traités par chimiothérapie, des personnes séropositives, des patients transplantés ou en attente d’une transplantation, des patients traités par immunosuppresseurs, biothérapie et/ou corticothérapie pour une maladie auto-immune ou inflammatoire chronique, des patients greffées de cellules souches sanguines. Ne sont pas traités ici les vaccins du voyageur et les vaccinations des personnes présentant un déficit immunitaire héréditaire. Ces personnes immunodéprimées ou sans rate fonctionnelle sont particulièrement exposées aux risques d’infections sévères responsables d’une mortalité importante. La vaccination chez ces personnes présente des particularités qui justifient : • des vaccinations spécifiques pour faire face au risque accru de contracter certaines infections ; • des schémas vaccinaux particuliers pour répondre à la diminution de la réponse immune aux vaccins ; • la contre-indication des vaccins vivants atténués, en raison du risque de maladie infectieuse vaccinale...
2015
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INPES - Institut National de Prévention et d'Education pour la Santé
France
français
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
adulte
recommandation de santé publique
Asplénie
infections à VIH
Syndrome d'immunodéficience acquise
transplantation d'organe
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
tumeurs hématologiques
maladies auto-immunes
Maladie inflammatoire
maladie chronique
vaccins
hyposplénisme
vaccins
Déficit immunitaire secondaire à la corticothérapie
neutropénie induite par la chimiothérapie
calendrier vaccinal
infection
recommandation de bon usage du médicament
chimiothérapie
traitement corticostéroïde
corticothérapie

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N1-VALIDE
BOPPI - Belgian Organisation for Patients with Immunodeficiencies
http://www.boppi.org/
Notre mission Sortir les patients et leur famille de l'isolement, les guider dans leurs différentes démarches; tenter de répondre à leurs principales questions Représenter les patients auprès des pouvoirs publics de santé afin de faire connaître les DIP et leur permettre un meilleur accès aux soins Favoriser les échanges nationaux afin de comparer et découvrir de nouvelles thérapies Transmettre l'information aux patients et familles
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Belgique
français
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
association patients

---
N1-VALIDE
Association Hajar d'aide aux enfants atteints de déficits immunitaires primitifs
http://www.hajar-maroc.org/
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Casablanca
Maroc
français
déficits immunitaires
enfant
association

---
N3-TITRE
Déficit immunitaire lié à l'X avec déficit en magnésium, infection et néoplasie liées au virus Epstein-Barr
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=317476
2014
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
MAGNESIUM
maladie infectieuse
infections à virus Epstein-Barr
déficits immunitaires
syndrome d'Epstein
herpèsvirus humain, type 4
magnésium
Magnésium
magnésium, carence
magnésium
magnésium
néphropathie familiale avec surdité
thrombopénie

---
N3-TITRE
Immunodéficience par absence de thymus - Nezelof, syndrome de - Thymique, aplasie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=83471
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de nézelof
aplasie thymique
sujet immunodéprimé
syndrome
Immunodéficience par absence de thymus
déficits immunitaires

---
N3-TITRE
Immunodéficience primitive en cellules T
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2284
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
lymphocytes T
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires

---
N1-SUPERVISEE
Déficits immunitaires héréditaires de l'enfant
http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/deficits_immuno_enfant/site/html/1.html
Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des pathologies rares. Beaucoup d’entre eux sont responsables d’une prédisposition infectieuse, et se révèlent en majorité au cours de l’enfance. Le clinicien doit connaître les signes d’alerte devant faire évoquer un DIH.
2014
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2eme cycle / master
UMVF - Campus de Pédiatrie
France
185. Déficit immunitaire
français
cours
signes et symptômes
déficits immunitaires
déficits immunitaires
enfant

---
N1-SUPERVISEE
Protéinose alvéolaire : une maladie fascinante et un facteur d’immunosuppression peu connu
http://rms.medhyg.ch/numero-406-page-2078.htm
La protéinose alvéolaire (PA) est une maladie rare, mais qu’il faut suspecter dans certaines situations. Elle se caractérise par une accumulation de surfactant au niveau des alvéoles. Il en existe différentes formes (congénitale, secondaire ou auto-immune). Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose sur des lavages pulmonaires itératifs, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. La dysfonction des macrophages alvéolaires joue un rôle crucial dans la pathogenèse et résulte en une immunosuppression favorisant le développement d’infections opportunistes, chez des patients a priori immunocompétents.
2013
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Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
déficits immunitaires

---
N1-SUPERVISEE
Les déficits immunitaires
http://www.unsof.org/media/ressources-unsof/media/cours-montpellier/immunologie/immunologie-clin-jv/o5-imm-clin-deficits-immunitaires_1213.pdf
Formation en immunologie destinée aux étudiants de cinquième année, traitant des déficits immunitaires.
2013
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UNSOF - Université Numérique en Sciences Odontologiques Francophone
France
français
cours
déficits immunitaires
déficits immunitaires
déficits immunitaires
déficits immunitaires
déficits immunitaires
allergie et immunologie
enseignement dentaire
déficits immunitaires

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N1-VALIDE
Recommandation sur les prophylaxies anti-infectieuses des patients atteints de Déficits Immunitaires Héréditaires
https://www.ceredih.fr/uploads/Reco_ProphylDIP_CEREDIH_2_Long.pdf
https://www.ceredih.fr/uploads/Reco_ProphylDIP_CEREDIH_2_Court.pdf
Indication du niveau de preuve, Cependant, il existe peu de données dans la littérature sur ces mesures prophylactiques, et les attitudes sont souvent variables d'un centre à un autre. Le but de ce travail est de faire la synthèse des données existantes sur les risques infectieux associés à différents déficits immunitaires primitifs, ainsi que sur les mesures prophylactiques évaluées dans la littérature. Dans le but de permettre une prise en charge plus adaptée et homogène d'un centre à l'autre en France, le Centre National de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires (CEREDIH) a émis des recommandations, basées sur les données de la littérature et les avis de différents experts provenant de différentes disciplines.
2013
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O
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
français
antibiothérapie
déficits immunitaires
lutte contre l'infection
antibioprophylaxie
antibactériens
vaccination
vaccins
recommandation professionnelle
chimioprévention

---
N1-VALIDE
Prise en charge des patients immuno-déprimés
http://www.orlfrance.org/download.php?id=194
Indication du niveau de preuve,
2013
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O
ORL France
France
français
mélanome malin cutané
recommandation pour la pratique clinique
immunosuppresseurs
déficits immunitaires
immunologie en transplantation
sujet immunodéprimé
tumeurs cutanées
carcinome épidermoïde
tumeurs cutanées
carcinome épidermoïde
métastase tumorale
carcinome à cellules de Merkel
sarcome de Kaposi
mélanome
lymphomes
carcinome épidermoïde
transplantation
mélanome

---
N1-VALIDE
Prise en charge des patients immunodéprimés atteints de tumeurs de la face et du cou à point de départ cutané
http://www.orlfrance.org/download.php?id=196
Indication du niveau de preuve,
2013
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O
ORL France
France
français
mélanome malin cutané
déficits immunitaires
tumeurs cutanées
recommandation pour la pratique clinique
immunologie en transplantation
transplantation
maladies virales
carcinomes
tumeurs cutanées
tumeurs cutanées
métastase lymphatique
sarcome de Kaposi
mélanome
lymphomes
mélanome

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N1-VALIDE
Vaccination chez le voyageur immunosupprimé
http://rms.medhyg.ch/numero-385-page-970.htm
Avec l'augmentation des voyages internationaux et des indications à un traitement immunosuppresseur, il n'est pas rare de devoir conseiller des patients sous traitement immunosuppresseur avant un voyage les exposant à des risques infectieux. La problématique de la vaccination lors d'immunosuppression est double et concerne non seulement son éventuel risque de maladie vaccinale lors de l'administration d'un vaccin vivant atténué, mais aussi son efficacité. Les résultats sont d'autant meilleurs que la réponse immune repose sur une immunité mémoire et, dans les autres cas, des contrôles sérologiques peuvent être utiles afin de confirmer l'efficacité de la vaccination. Nous présentons quelques cas cliniques afin d'illustrer la problématique en pratique clinique.
2013
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
voyage
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
médecine des voyages
vaccins
vaccination
article de périodique
immunosuppresseurs
cas clinique

---
N1-VALIDE
Prévention des infections chez les voyageurs immunosupprimés
http://rms.medhyg.ch/numero-385-page-958.htm
Ces dernières années, la qualité de vie du nombre grandissant de patients immunosupprimés s'est améliorée, leur permettant de voyager plus fréquemment. Au cours de ces voyages, ils sont confrontés à certains types d'infections (diarrhées du voyageur, malaria) qui peuvent être associées à un taux élevé de complications. Une stratégie de prévention adéquate de ces pathologies avant et pendant le voyage est essentielle, incluant des mesures d'hygiène, des vaccinations et des prophylaxies/traitements de secours antimicrobiens selon le type d'immunosuppression. Les interactions médicamenteuses, en particulier entre la prophylaxie antimalarique et les immunosuppresseurs, doivent être prises en compte dans la décision. Afin d'offrir la meilleure prise en charge possible, une collaboration entre le médecin traitant et les spécialistes en médecine de voyage et de maladies infectieuses est indiquée.
2013
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
médecine des voyages
voyage
sujet immunodéprimé
article de périodique
transplantation
immunologie en transplantation
splénectomie
tumeurs
facteurs de nécrose tumorale
déficits immunitaires
lutte contre l'infection
paludisme
diarrhée

---
N1-VALIDE
IRIS
Immunodéficience primitive Recherche Information Soutien
http://www.associationiris.org/
présentation, informations médicales, vie au quotidien, actualités, documents, liens
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N
France
français
association patients
déficits immunitaires
système immunitaire
déficits immunitaires
conseil génétique
enfant
adulte

---
N1-SUPERVISEE
Properdine, déficit en
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2966
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
properdine
déficits immunitaires
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
http://www.ceredih.fr/
Liste des centres Liste des laboratoires Cartes Centres et laboratoires Répartition des DIH Téléchargements Structure du CEREDIH Comité scientifique Contact
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N
France
français
déficits immunitaires
France
information scientifique et technique
réseau coordonné
centre national de référence

---
N1-SUPERVISEE
Immunodéficience primitive avec déficit en cellules NK
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=75391
Ce syndrome est une immunodéficience primitive caractérisée par un déficit en cellules NK associé à une susceptibilité aux infections virales...
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
cellules tueuses naturelles
déficits immunitaires
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Immunodéficience par déficit d'expression des molécules HLA de classe 1
synonymes : Syndrome des lymphocytes dénudés type I
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=34592
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
maladies rares
déficits immunitaires

---
N1-SUPERVISEE
Mécanismes généraux des anomalies génétiques du développement du système immunitaire (dont complément). Les déficits immunitaires héréditaires
http://www.assim.refer.org/colleges/colleges/styled/files/page80-l3.4.de0301ficits-immunitaires.pdf
Les déficits immunitaires héréditaires (ou primitifs) sont des maladies génétiques rares dont la fréquence est estimée à 1 naissance sur 5000 dans la population générale. Il existe actuellement plus de 200 déficits immunitaires héréditaires décrits avec pour la majorité d’entre eux un gène identifié.
2012
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ASSIM
France
maladies du système immunitaire
cours
déficits immunitaires

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience combinée avec anomalies facio-oculo-squelettiques
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=221139
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
squelette
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires

---
N3-AUTOINDEXEE
Fibrose pulmonaire - déficit immunitaire - dysgénésie gonadique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137631
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
déficits immunitaires
fibrose pulmonaire
dysgénésie gonadique

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience sévère en cellules T - alopécie congénitale - dystrophie des ongles
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169095
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
alopécie
lymphocytes T
déficits immunitaires
sujet immunodéprimé
ongles

---
N3-AUTOINDEXEE
NBSLD
Déficit en RAD50;Syndrome de Nimègue-like;Syndrome de Nijmegen-like;Microcéphalie et instabilité chromosomique sans immunodéficience -;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=240760
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
instabilité des chromosomes

---
N1-SUPERVISEE
Prédisposition génétique aux maladies infectieuses chez l'homme
DIUI de vaccinologie
http://umvf.cerimes.fr/media/ressMereEnfant/VAC/2011/47_picard/index.htm
Introduction, déficits immunitaires héréditaires (DIH), DIH et vaccination, effets indésirables de la vaccination : DIH et BCG, vaccination : absence ou réponse partielle aux vaccins et DIH, déficits immunitaires non-classiques.
2011
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2eme cycle / master
Mère-enfant
France
français
matériel d'enseignement audio-visuel
déficits immunitaires
déficits immunitaires
déficits immunitaires
agammaglobulinémie
allergie et immunologie
vaccin BCG
vaccin BCG
vaccin BCG
déficits immunitaires
antibiothérapie
prédisposition génétique à une maladie

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience primaire avec granulome de la peau
Déficits combinés de l'immunité humorale et cellulaire avec granulomes multiple;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=157949
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
sujet immunodéprimé
Immunodéficience primaire avec granulome de la peau
granulome
immunité humorale
Immunodéficience primaire avec granulome de la peau
immunité cellulaire
peau
production d'anticorps
déficits immunitaires

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficit immunitaire combiné dû à un déficit en CD3gamma
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169082
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
déficits immunitaires

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience due à un déficit d'un des composés C5 à C9 du complément
Immunodéficience due à un déficit des composés terminaux de la voie classique du complément;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169150
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
sujet immunodéprimé
complément C5
complément C9
Déficit en complément C9
maladie de Leiner
déficits immunitaires

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficit en anticorps spécifiques avec une quantité normale d'immunoglobuline et de cellules B
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169443
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
immunoglobuline B
immunoglobuline B
lymphocytes B
déficits immunitaires
immunoglobulines

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'immunodéficience neutrophile
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=183707
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome d'immunodéficience neutrophile
sujet immunodéprimé
syndrome
déficits immunitaires
Syndrome d'immunodéficience neutrophile
granulocytes neutrophiles

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur I
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=200418
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur I
sujet immunodéprimé
déficits immunitaires
fibrinogène
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur I

---
N3-AUTOINDEXEE
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur H
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=200421
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur H
déficits immunitaires
facteur H du complément
sujet immunodéprimé
Immunodéficience associée à une anomalie du facteur H

---
N1-VALIDE
Les déficits immunitaires primitifs
carte de soins et d'informations
http://social-sante.gouv.fr/IMG//pdf/DGS-Deficits_immun_Conseils_BD.pdf
Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des maladies génétiques héréditaires rares
2009
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N
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Ministère de la Santé et des Sports - France
Paris
France
français
déficits immunitaires
déficits immunitaires
traitement d'urgence
maladies rares
recommandation patients
recommandation pour la pratique clinique

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficits immunitaires
Quelles Investigations biologiques? Pour quels déficits?
http://www.assim.refer.org/raisil/raisil/page73/files/page73_1.ppt
2009
2eme cycle / master
ASSIM
déficits immunitaires
personnel de recherche

---
N1-VALIDE
Avis relatif à l'évaluation d'un aliment diététique destiné à des fins médicales spéciales, indiqué pour le traitement diététique des patients sujets à une immunodéficience consécutive à une radiothérapie, une chimiothérapie ou une antibiothérapie.
http://www.anses.fr/sites/default/files/documents/NUT2008sa0295.pdf
2009
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N
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
déficits immunitaires
évaluation technologique
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Dysplasie ectodermique anhidrotique - immunodéficience - ostéopétrose - lymphoedème - OLEDAID
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=69088
Ce syndrome est caractérisé par une immunodéficience sévère, une ostéopétrose, un lymphoedème et une dysplasie ectodermique anhidrotique. Il a été décrit chez quelques garçons sans lien de parenté, nés de mères atteintes d'une forme légère d'incontinentia pigmenti.
2009
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Orphanet
France
dysplasie ectodermique anhidrotique, avec immunodéficience, ostéopétrose et lymphoedème
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
ostéopétrose
dysplasie ectodermique
maladies génétiques liées au chromosome X
déficits immunitaires
lymphoedème

---
N1-SUPERVISEE
Déficit immunitaire (l'enfant immunodéprimé)
http://www.tousalecole.fr/content/d%C3%A9ficit-immunitaire-lenfant-immunod%C3%A9prim%C3%A9
Qu'est-ce qu'un déficit immunitaire? Qu'est ce qu'un enfant immunodéprimé? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2009
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
déficits immunitaires
intégration scolaire enfants handicapés
enfant
adolescent
sujet immunodéprimé
information patient et grand public

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficit immunitaire primaire (DIP)
enfant
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/AllergyandImmuneSystemDisorders/Pages/Primary-Immune-Deficiency-PID.aspx
2009
AboutKidsHealth
Canada
information patient et grand public
enfant
droits des patients
déficits immunitaires

---
N1-VALIDE
Chondrodysplasie métaphysaire autosomique récessive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1838
La chondrodysplasie métaphysaire autosomique récessive (CMAR) est une maladie des métaphyses caractérisée par une petite taille présente dès la naissance.
2008
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Orphanet
France
français
hypoplasie cartilage-cheveux
information scientifique et technique
poils
maladie de Hirschsprung
déficits immunitaires
ostéochondrodysplasies

---
N1-VALIDE
Évoquer et diagnostiquer un déficit immunitaire héréditaire
http://pap-pediatrie.com/hematologie/%C3%A9voquer-et-diagnostiquer-un-d%C3%A9ficit-immunitaire-h%C3%A9r%C3%A9ditaire
2007
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Pas à Pas en Pédiatrie
France
français
enfant
déficits immunitaires
déficits immunitaires
algorithme
information scientifique et technique
déficits immunitaires

---
N1-VALIDE
Le voyageur immunodéprimé
http://www.phac-aspc.gc.ca/publicat/ccdr-rmtc/07vol33/acs-04/index_f.html
Un nombre croissant de Canadiens vivent avec des déficits immunitaires qui résultent, notamment, d'une greffe d'organe, d'une infection à VIH ou d'un traitement par des corticoïdes ou des agents immunosuppresseurs pour diverses indications. Ils sont en outre de plus en plus nombreux à se rendre dans des pays tropicaux et à faible revenu1,2 . Certains de ces voyageurs sont des immigrants au Canada qui peuvent être moins portés à consulter avant leur départ et plus susceptibles d'être exposés à des risques d'infection en voyage. ... 24 pages
2007
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N
ASPC - Agence de santé publique du Canada
Canada
français
médecine des voyages
corticothérapie
voyage
sujet immunodéprimé
tumeurs
transplantation
vaccins
vaccination
splénectomie
facteurs de nécrose tumorale
infections à VIH
diarrhée
tuberculose
helminthiase
déficits immunitaires
recommandation pour la pratique clinique
diarrhée des voyageurs

---
N1-SUPERVISEE
Maladie veino-occlusive hépatique - immunodéficience
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79124
Ce syndrome associe une hypogammaglobulinémie sévère, une immunodéficience T-B, une absence de noyaux germinaux des ganglions lymphatiques, une absence de cellules plasmatiques tissulaires et une maladie veino-occlusive du foie ...
2006
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N
Orphanet
France
français
maladie veno-occlusive hépatique
déficits immunitaires
maladies rares
maladie veno-occlusive hépatique avec immunodéficience
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Immunodéficience par déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharide
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=70593
L'immunodéficience par déficit sélectif en anticorps anti-polysaccharides est caractérisée par des taux normaux d'immunoglobulines (y compris les sous-classes IgG) et par une réponse immunitaire aux polysaccharides altérée. Bien que la prévalence ne soit pas vraiment déterminée, une centaine de cas a été rapportée dans la littérature, indiquant qu'il s'agit d'un syndrome d'immunodéficience primaire rare ...
2006
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N
Orphanet
France
français
déficits immunitaires
anticorps antibactériens
polyosides bactériens
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=37042
L'IPEX (Dérèglement Immunitaire, Polyendocrinopathie, Entéropathie, liés à l'X) est une pathologie rare survenant chez les garçons. Elle est caractérisée par une diarrhée rebelle, une dermatite ichtyosiforme, un diabète sucré insulino-dépendant, une thyroïdite, une anémie hémolytique, des troubles auto-immuns et des infections graves. Dans les sept familles étudiées jusqu'à présent, la transmission de la maladie est récessive liée à l'X. Cependant, des cas sporadiques ont été rapportés. Le pronostic pour cette pathologie est mauvais. Un traitement de soutien avec nutrition parentérale, transfusions d'insuline et de sang a un effet bénéfique.
2003
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Orphanet
France
polyendocrinopathies auto-immunes
Dérèglement immunitaire - polyendocrinopathie - entéropathie, lié à l'X
information scientifique et technique
déficits immunitaires

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Courriel
30/11/2016


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