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Libellé préféré : déficit en alpha-1-antitrypsine

Definition du MeSH : Carence de l'inhibiteur de la protéase ALPHA 1-ANTITRYPSINE, ayant pour conséquence primaire la dégradation de l'élastine des parois alvéolaires ainsi que d'autres protéines des divers tissus. [Traduction effectuée avant 2008]

Synonyme CISMeF : alpha 1-antitrypsine, déficitDéficit en alpha-1 antitrypsine

Synonyme MeSH : déficit en alpha 1-antitrypsine

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Carence de l'inhibiteur de la protéase ALPHA 1-ANTITRYPSINE, ayant pour conséquence primaire la dégradation de l'élastine des parois alvéolaires ainsi que d'autres protéines des divers tissus. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
ADAAT Alpha1-France - Association des Déficitaires en Alpha1 AntiTrypsine
http://alpha1-france.org/
http://www.alpha1-france.org/
Missions : - Le regroupement et le soutien aux malades et familles de malades atteints du déficit en alpha-1 antitrypsine. - L'information sur la maladie, la greffe hépatique et pulmonaire et l'avancement des recherches. - La sensibilisation de l'opinion publique aux problèmes provoqués par cette maladie. - L'amélioration de la connaissance de cette maladie auprès des publics concernés (malades, médecins, organismes divers,...)
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N
Mirvaux
France
Somme
français
déficit en alpha-1-antitrypsine
association patients

---
N1-VALIDE
A1AT - Le déficit en alpha-1 antitrypsine
http://www.a1at.fr/
Ce site est dédié au déficit en alpha-1 antitrypsine, et plus particulièrement à ses manifestations pulmonaires. Ce site est réalisé par des pneumologues français ayant mis en place un registre national de patients emphysémateux et déficitaires en alpha-1 antitrypsine Les objectifs de ce site sont: - Informer sur l'histoire naturelle, le diagnostic et le traitement du déficit en alpha-1 antitrypsine - Informer sur la cohorte de patients emphysémateux déficitaires (critères de sélection, protocole, état des lieux) - Répondre aux questions des patients et des médecins sur le déficit en alpha-1 antitrypsine
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N
Paris
France
Paris
français
déficit en alpha-1-antitrypsine
information scientifique et technique
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
Alpha-1 antitrypsine, déficit en
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=60
Le déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT) est une maladie génétique qui se manifeste par un emphysème pulmonaire, une cirrhose et, plus rarement, par une panniculite. Le DAAT est caractérisé par des taux sériques diminués d'alpha 1-antitrypsine (AAT), l'inhibiteur des protéases (IP) le plus abondant dans le sérum humain ...
2010
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N
Orphanet
Paris
France
français
déficit en alpha-1-antitrypsine
signes et symptômes
maladies rares
déficit en alpha-1-antitrypsine
malformations multiples
déficit en alpha-1-antitrypsine
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique

---
Deest G, Ahmed SN, Causse X.
Service d'hépatogastroentérologie, hôpital Trousseau, CHU de Tours, 37044 Tours cedex 9, France. gdeest@hotmail.fr
Insuffisance pancréatique exocrine révélant un déficit en alpha-1-antitrypsine.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18926650
http://www.masson.fr/masson/S0399-8320(08)00481-8
Gastroenterol. Clin. Biol.. 2008 10; 32(11);906-9
2008
10.1016/j.gcb.2008.06.007
Texte intégral gratuit
présentations de cas
résumé en anglais
article de périodique
humains
mâle
adulte d'âge moyen
pancréas exocrine
déficit en alpha-1-antitrypsine
déficit en alpha-1-antitrypsine

---
N3-AUTOINDEXEE
Emphysème par déficit en alpha-1 antitrypsine
http://www.siold.ch/vivo2_02-2007_f_deficit_alpha_1_antitrypsine.pdf
2007
SIOLD
information patient et grand public
déficit en alpha-1-antitrypsine
Déficit en alpha-1-antitrypsine
déficit en alpha-1-antitrypsine

---
N1-SUPERVISEE
Déficit en Alpha1-Antitrypsine
http://www.naspghan.org/user-assets/Documents/pdf/diseaseInfo/ALPHA-1-F.pdf
définition, symptômes, diagnostic, traitement ; 1 page
2007
false
N
NASPGHAN - North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition
Etats-Unis
espagnol
français
anglais
portugais
déficit en alpha-1-antitrypsine
enfant
brochure pédagogique pour les patients

---
N1-SUPERVISEE
L'inhibiteur d'alpha1-protéinase humain dans le déficit en alpha1-antitrypsine (AAT)
http://www.cadth.ca/index.php/fr/hta/reports-publications/search/publication/685
http://www.cadth.ca/media/pdf/397_Prolastin_tr_f.pdf
http://www.cadth.ca/media/pdf/397_Prolastin_tr_appendices_f.pdf
Les essais cliniques contrôlés ne parviennent pas à démontrer que le traitement de recharge freine la détérioration de la fonction pulmonaire, comparativement au traitement habituel, dans le déficit en AAT et la MPOC ...
2006
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N
ACMTS - Agence canadienne des médicaments et des technologies de la santé
Canada
français
alpha-1-Antitrypsine
déficit en alpha-1-antitrypsine
broncho-pneumopathie chronique obstructive
évaluation médicament

---
Budin C, Rivet C, Dumortier J, Legall C, Bouvier R, Lachaux A.
Cirrhose de l'enfant et déficit en alpha1-antitrypsine de phénotype SZ.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15795675
http://www.masson.fr/masson/MDOI-GCB-03-2005-29-2-0399-8320-101019-200512135
Gastroenterol. Clin. Biol.. 2005 Feb; 29(2);206-7
2005
Texte intégral gratuit
présentations de cas
lettre
enfant
humains
cirrhose du foie
mâle
phénotype
déficit en alpha-1-antitrypsine
déficit en alpha-1-antitrypsine

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Courriel
16/12/2014


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