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Libellé préféré : Cytochrome-B(5) reductase;

Synonyme CISMeF : Cytochrome b5 réductase; NADH Cytochrome b5 réductase;

Synonyme MeSH : NADH-Cytochrome b5 réductase; Cytochrome-b5 réductase; NADH-cytochrome-b5 réductase; cytochrome B-5 réductase;

Hyponyme MeSH : methemoglobin reductase;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : FLAVOPROTEINE oxydo-réductase qui se produit autant comme une enzyme soluble que comme une enzyme de liaison membraneuse en raison de l'épissage ALTERNATIF de l'ARNm simple. Sa forme soluble est présente surtout dans les ERYTHROCYTES et est impliquée dans la réduction de la METHEMOGLOBINE. La forme de liaison membraneuse de cette enzyme est trouvée essentiellement dans le RÉTICULUM ENDOPLASMIQUE et la membrane mitochondriale extérieure, où elle participe à la désaturation des acides GRAS, la biosynthèse du CHOLESTÉROL et le métabolisme des médicaments. Une DÉFICIENCE de cette enzyme peut entraîner une méthémoglobinémie . - le forme soluble, érythrocyte de la réductase cytochrome-B (5). Elle catalyse la réduction du méthémoglobine (ferrihémoglobine) en hémoglobine (la ferro-hémoglobine).;

substance (CISMeF) : O;

Hyponyme CISMeF : EC 1.6.2.2;

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N3-AUTOINDEXEE
Déficit en NADH-diaphorase type I
Déficit en ferrihémoglobine-réductase;Déficit congénital en NADH-cytochrome b5 réductase type I;Méthémoglobinémie congénitale autosomique récessive type 1;Méthémoglobinémie héréditaire autosomique récessive type 1;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=139373
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
déficit en NADH-cytochrome B5 réductase
dihydrolipoamide dehydrogenase
Cytochrome-B(5) reductase

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Courriel
09/12/2016


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