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Libellé préféré : cutis laxa;

Définition du MeSH : Groupe de maladies du tissu conjonctif dans lesquelles la peau perd son élasticité. On pense qu'elles sont liées à une diminution de l'élastine lors de la formation des tissus ou bien à une anomalie de formation de l'élastine. La dermatolysie est habituellement une maladie génétique, mais des cas acquis ont été rapportés. (d'après Dorland, 27ème ED) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : cutis laxa forme dominante; cutis laxa-hyperlaxité ligamentaire-retard de développement;

Synonyme MeSH : Dermatolysie;

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Groupe de maladies du tissu conjonctif dans lesquelles la peau perd son élasticité. On pense qu'elles sont liées à une diminution de l'élastine lors de la formation des tissus ou bien à une anomalie de formation de l'élastine. La dermatolysie est habituellement une maladie génétique, mais des cas acquis ont été rapportés. (d'après Dorland, 27ème ED) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Cutis Laxa internationale
http://www.cutislaxa.org/
présentation de l'association, informations sur la maladie
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Orphanet
Paris
France
français
anglais
cutis laxa
association patients

---
N1-SUPERVISEE
Cutis Laxa
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/42230/diagnose.htm
Le terme 'Cutis Laxa' désigne un groupe de pathologies des tissus conjonctifs dues à des anomalies des fibres élastiques caractérisé par une peau lâche, inélastique et pendante, flasque (chalazodermie) réalisant chez l'enfant un aspect de peau prématurément vieillie.
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N
DermIS.net
Allemagne
français
cutis laxa
diagnostic différentiel
image

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'Urban-Rifkin-Davis
Cutis laxa avec anomalies pulmonaires, gastrointestinales er urinaires sévères;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=221145
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cutis laxa
Cutis laxa
Cutis laxa
urbanisme
syndrome

---
N3-AUTOINDEXEE
Cutis laxa acquis
Cutis laxa acquisita;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228285
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Cutis laxa
cutis laxa acquise
cutis laxa
Cutis laxa

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome MACS
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217335
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
alopécie
Mégalencéphalie
Cutis laxa
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose
cutis laxa
Cutis laxa

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome cutis laxa-marfanoïde
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=171719
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cutis Laxa-syndrome Marfanoïde
syndrome
cutis laxa
Cutis laxa

---
N3-AUTOINDEXEE
ADCL
Cutis laxa autosomique dominante;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90348
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Cutis laxa
Cutis laxa
cutis laxa

---
N1-SUPERVISEE
Cutis laxa autosomique récessive type 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=90350
Le cutis laxa autosomique récessif de type 2 (ARCL2) constitue un spectre de maladies du tissu conjonctif caractérisées par l'association d'une peau inélastique, ridée, redondante et plissée, d'un retard de développement et de croissance et des anomalies squelettiques...
2011
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
cutis laxa
maladies rares
cutis laxa
cutis laxa
signes et symptômes
conseil génétique
Cutis laxa autosomique récessive type 2

---
N1-SUPERVISEE
Cutis laxa autosomique récessive type 1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=90349
Le cutis laxa autosomique récessif de type 1 (ARCL1) est une maladie généralisée du tissue conjonctif caractérisée par l'association d'une peau inélastique, ridée et formant des plis et de manifestations systémiques sévères (atélectasies et emphysème pulmonaires, anomalies vasculaires et diverticules des tractus gastrointestinal et urogénital)...
2011
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
cutis laxa autosomique récessive
cutis laxa
maladies rares
cutis laxa
cutis laxa autosomique récessive
signes et symptômes
cutis laxa
cutis laxa autosomique récessive
conseil génétique

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N1-VALIDE
Cutis laxa
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=209
La cutis laxa (CL) est une affection héréditaire ou acquise du tissu conjonctif caractérisée par une peau ridée, abondante et qui pend, ayant perdu son élasticité, associée à des anomalies squelettiques, des anomalies du développement et, dans certains cas, à une atteinte systémique sévère. Plusieurs formes différentes de CL ont été décrites et sont distinguées selon le mode de transmission, l'étendue de l'atteinte viscérale, les anomalies associées et la sévérité de la maladie.
2010
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Orphanet
France
français
information scientifique et technique
cutis laxa
cutis laxa
signes et symptômes
maladies rares

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de la corne occipitale
Synonymes : Cutis laxa liée à l'X ; Syndrome d'Ehlers-Danlos type IX
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=198
Le syndrome des cornes occipitales est une pathologie de la matrice extra cellulaire associant manifestations cutanées et squelettiques. C'est une pathologie rare dont l'incidence n'est pas connue. Ce syndrome est un variant allélique de la maladie de Menkès (voir ce terme), de sévérité moindre...
2006
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Orphanet
France
français
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syndrome de la corne occipitale
cutis laxa
syndrome d'Ehlers-Danlos
information scientifique et technique

---
Courriel
03/12/2016


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