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Libellé préféré : Craniosynostoses;

Synonyme CISMeF : Anomalie de suture des os du crâne; Anomalies de suture des os du crâne; Crânio-sténose; Crâniosténose; Crâniosynostose; crâniosynostoses;

Synonyme MeSH : oxycéphalie; plagiocéphalie synostotique; synostose coronale bilatérale; synostose métopique; synostose coronale unilatérale; craniosynostose lambdoïde; synostose lambdoïde; synostose sagittale; Craniosténoses;

Hyponyme MeSH : Plagiocéphalie synostotique postérieure; Acrocéphalie; Trigonocéphalie; Brachycéphalie; scaphocéphalie; Plagiocéphalie synostotique antérieure;

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N3-TITRE
Ben Ari-Shuper-Mimouni, syndrome de - Corps calleux, agénésie - uretère bifide - trigonocéphalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1492
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Trigonocéphalie
agénésie du corps calleux
syndrome de Ben Ari-Shuper-Mimouni
Craniosynostoses
uretère
syndrome de Ben Ari-Shuper-Mimouni
syndrome

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N3-TITRE
Craniosynostose - aplasie radiale, type Imaizumi - Imaizumi-Kuroki, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1534
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome craniosynostose aplasie radiale
Craniosynostoses
syndrome
Craniosynostoses

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N3-TITRE
Camera lituania cohen syndrome - Genes syndrome de - Holoprosencéphalie craniosynostose
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
Syndrome de Cohen
syndrome de Gênes
syndrome de cohen
Craniosynostoses
Craniosynostoses
syndrome de Gênes
holoprosencéphalie
gènes

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N2-AUTOINDEXEE
Grande taille - crâniosténose - arthrogrypose - Richieri Costa-Guion Almeida-Cohen, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2096
Orphanet
France
information scientifique et technique
taille du corps
syndrome de cohen
syndrome
syndrome Richieri Costa-Guion Almeida
Syndrome de Cohen
Craniosynostoses
syndrome Richieri Costa-Guion Almeida
arthrogrypose

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Capra-DeMarco
Craniosynostose - hydrocéphalie - malformation de Chiari 1 - synostose radiocubitale;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=171839
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
Craniosynostoses
synostose
Craniosynostoses
capra
hydrocéphalie

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N3-AUTOINDEXEE
Ostéosclérose - retard de développement - crâniosynostose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=178377
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
retard de croissance staturo-pondérale
ostéosclérose
Craniosynostoses
Incapacités de développement
Craniosynostoses

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N3-AUTOINDEXEE
Dysplasie spondylo-épiphysaire type Nishimura
Dysplasie spondylo-épiphysaire - craniosynostose - fente palatine - cataracte - retard mental;Dysplasie spondylo-épiphysaire - craniosynostose - fente palatine - cataracte - déficit intellectuel;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163649
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Dysplasie spondylo-épiphysaire
Craniosynostoses
cataracte
fente palatine
ostéochondrodysplasies
cataracte
Craniosynostoses
cataracte

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N1-SUPERVISEE
Scaphocéphalie familiale type McGillivray
Scaphocéphalie - macrocéphalie - rétrusion maxillaire - déficit intellectuel;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=168624
La scaphocéphalie familiale type McGillivray est une rare crâniosynostose (voir ce terme) de description récente et caractérisée par une scaphocéphalie, une macrocéphalie, une rétrusion maxillaire sévère et un retard intellectuel...
2010
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
maxillaire
scaphocéphalie
maladies rares
Craniosynostoses
Mégalencéphalie
Déficience intellectuelle
Scaphocéphalie familiale type McGillivray

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de Baller-Gerold
Synonyme : Craniosynostose - aplasie radiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1225
Le syndrome de Baller-Gerold est caractérisé par l'association d'une craniosténose coronale et d'anomalies du rayon radial (oligodactylie, aplasie ou hypoplasie du pouce, aplasie ou hypoplasie du radius)...
2009
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N
Orphanet
France
français
Craniosynostoses
syndrome craniosynostose aplasie radiale
radius
maladies rares
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Crâniosténoses
Livre Neurochirurgie
http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article403
introduction, physiopathologie, classification, étiologie, diagnostic, les complications fonctionnelles, traitement, résultats
2009
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N
Campus numérique de Neurochirurgie
Limoges
France
français
Craniosynostoses
neurochirurgie
Craniosynostoses
Craniosynostoses
Craniosynostoses
Craniosynostoses
signes et symptômes
cours

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N1-SUPERVISEE
Craniosténose - Craniosynostose - Oxycéphalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=63440
L'oxycéphalie isolée est une forme non syndromique de craniosténose tardive caractérisée par la fusion prématurée des sutures coronales et sagittales et, dans quelques cas, de la suture lambdoïde. Une croissance compensatrice dans la région de la fontanelle antérieure résulte en la formation d'un crâne pointu ou en forme de cône. La prévalence est inconnue. L'âge moyen lors du diagnostic est d'environ 6 ans. Une pression intracrânienne élevée (affectant plus de 60% des patients) est un signe clinique caractéristique qui conduit fréquemment à des complications ophtalmologiques (papilloedème) et à un déficit intellectuel modéré ou sévère. L'IRM du crâne met souvent en évidence une malformation de Chiari de type I.
2008
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Orphanet
France
Oxycéphalie isolée
enfant
information scientifique et technique
Craniosynostoses

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N1-VALIDE
Brachycéphalie isolée
Synonyme(s) : Synostose bicornale non syndromique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=35099
La brachycéphalie isolée est une craniosynostose non syndromique relativement fréquente, liée à une fusion prématurée des deux sutures coronales. Cette fusion conduit à une déformation crânienne avec un front plat et large, et des crêtes coronales palpables...
2008
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N
Orphanet
France
français
guide ressources
Craniosynostoses
Brachycéphalie
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Scaphocéphalie isolée
Synonyme(s) : Dolichocéphalie isolée - Synostose sagittale non syndromique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=35093
La scaphocéphalie isolée est une forme non syndromique de craniosynostose caractérisée par une fusion prématurée de la suture sagittale...
2008
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N
Orphanet
France
français
guide ressources
Craniosynostoses
scaphocéphalie
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Craniosténose - Craniosynostose - Plagiocéphalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=35098
La plagiocéphalie synostotique (PS) isolée est une forme non syndromique de craniosynostose liée à une fusion prématurée d'une suture coronale conduisant à une déformation du crâne et à une asymétrie faciale. L'incidence annuelle est estimée à environ 1 sur 10 000 naissances. La PS isolée se caractérise par une fente palpébrale homolatérale arrondie, une racine nasale déplacée homolatéralement, des bosses frontales contre-latérales et une asymétrie crânienne.
2008
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Orphanet
France
Plagiocéphalie isolée
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
Craniosynostoses

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N1-SUPERVISEE
Trigonocéphalie isolée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3366
La trigonocéphalie isolée est une forme de craniosténose non syndromique liée à la fusion prématurée de la suture métopique. L'incidence annuelle est estimée à 1/15 000 naissances. Les garçons sont plus souvent atteints que les filles avec un sex-ratio de 2 :1. De manière inattendue, la fréquence de jumeaux trigonocéphaliques est anormalement élevée. La fusion prématurée de la suture métopique résulte en une déformation de la portion antérieure de la boîte crânienne qui donne au front un aspect triangulaire.
2008
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
Trigonocéphalie isolée
information scientifique et technique
Craniosynostoses

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N1-VALIDE
Syndrome de Muenke
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=53271
description, autres sites Internet, types de consultations adaptées, laboratoires de diagnostic, projets de recherche
2006
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
Craniosynostoses
syndrome de Muenke
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Les traumatismes crâniens de l'enfant
manuel de neurochirurgie
http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article194
traumatismes crâniens de l'enfant, épanchements péricérébraux du nourrisson, sténose de l'aqueduc du mésencéphale (SYLVIUS), malformations cérébrales congénitales, kystes arachnoïdiens, malformations de Dandy-Walker, malformations de Chiari, crâniosténoses, tumeurs cérébrales chez l'enfant, spina bifida, spina bifida - lipome, syndrome de moelle attachée / amarrée ou filum terminalae tendu (Tethered spinal cord), diastématomyélie
2006
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N
Campus numérique de Neurochirurgie
Limoges
France
français
neurochirurgie
traumatismes cranioencéphaliques
nourrisson
épanchement subdural
enfant
épanchement subdural
aqueduc du mésencéphale
aqueduc du mésencéphale
aqueduc du mésencéphale
malformations artérioveineuses intracrâniennes
malformations du système nerveux
malformations du système nerveux
kystes arachnoïdiens
kystes arachnoïdiens
kystes arachnoïdiens
syndrome de Dandy-Walker
malformation d'Arnold-Chiari
Craniosynostoses
tumeurs du cerveau
dysraphie spinale
dysraphie spinale
dysraphie spinale
spina bifida occulta
queue de cheval
anomalies du tube neural
cours
figure

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N1-SUPERVISEE
Braddock jones superneau syndrome de - Craniosynostose dandy walker hydrocephalie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1538
Malformation de Dandy Walker et craniosténose ont été décrites comme des entités isolées, et comme des composantes de syndromes polymalformatifs. L'association des deux n'a été décrite que chez quatre patients au total : deux frères et leur mère, ainsi qu'un autre enfant non apparenté. La craniosténose était de type sagittal dans tous les cas (scaphocéphalie), et dans un cas était complexe, associant une fermeture prématurée des sutures sagittale et coronale. Dans tous les cas la craniosténose a été réparée chirugicalement, et une dérivation ventriculo-péritonéale a été nécessaire pour traiter l'hydrocéphalie dans deux cas. Les patients présentaient tous également un hypertélorisme et une micrognathie. Le premier enfant de la mère atteinte est décédé subitement par obstruction de sa valve ventriculo-péritonéale. On n'a observé de retard de développement significatif chez aucun des patients décrits. Le mode de transmission est probablement de type autosomique dominant.
2005
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Orphanet
France
enfant
information scientifique et technique
Craniosynostoses
crâniosynostose sagittale avec malformation de Dandy-Walker et hydrocéphale
syndrome de Dandy-Walker

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N1-SUPERVISEE
Crâniosynostose - aplasie du péroné
Synonyme(s) : Syndrome de Lowry
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1533
Ce syndrome est caractérisé par l'association d'une craniosténose impliquant les deux sutures coronales (brachycéphalie) et d'une hypoplasie péronière bilatérale accompagnées d'une cryptorchidie et de plis palmaires uniques ...
2005
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Orphanet
France
français
crâniosynostose avec aplasie de la fibula
information scientifique et technique
Craniosynostoses
fibula

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N1-SUPERVISEE
Crâniosynostoses (terme générique)
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1531
Les crâniosynostoses consistent en la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes, résultant en une forme anormale du crâne. Elles se divisent en plusieurs types, dont les principaux sont les crâniosynostoses primitives et secondaires et les crâniosynostoses isolées et syndromiques ...
2004
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N
Orphanet
France
français
Craniosynostoses
Craniosynostoses
enfant
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de cutis gyrata-acanthosis nigricans-craniosynostose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1555
Le syndrome cutis gyrata - acanthosis nigricans - craniosynostose ou syndrome de Beare Stevenson est caractérisé par des anomalies cranio-faciales, des oreilles malformées, des anomalies cutanées telles que cutis gyrata, acanthosis nigricans et appendices cutanés, des anomalies ano-génitales et un cordon proéminent ...
2004
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Orphanet
France
français
cutis gyrata - acanthosis nigricans - craniosynostose
information scientifique et technique
acanthosis nigricans
Craniosynostoses
dermatoses du cuir chevelu
malformations cutanées
oreille

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de craniosynostose-brachydactylie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1535
Ce syndrome associe de façon variable une soudure prématurée des sutures coronales, une hypoplasie du massif facial médian, un hypertélorisme avec obliquité en bas et en dehors des fentes palpébrales, un nez crochu et une brachydactylie (doigts courts mais métacarpiens normaux). Cette association malformative a été décrite dans une famille comportant 5 patients atteints sur 3 générations.
2004
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Orphanet
France
Craniosynostose - brachydactylie
information scientifique et technique
Craniosynostoses
nourrisson
brachydactylie

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Courriel
01/12/2016


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