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Libellé préféré : complexe I de la chaîne respiratoire;

Synonyme CISMeF : complexe 1 de la chaîne respiratoire mitochondriale; complexe de la chaîne respiratoire bactérienne de type 1; complexe de la chaîne respiratoire mitochondriale de type I; complexe I de la chaîne de transport d'électrons mitochondriale; complexe I de la chaîne respiratoire bactérienne; Complexe-1 de la chaîne respiratoire bactérienne; Complexe I de la chaîne respiratoire mitochondriale; complexe de la chaîne respiratoire mitochondriale de type 1; Complexe-1 de la chaîne respiratoire mitochondriale; complexe I de la chaîne de transport d'électrons bactérienne; complexe de la chaîne respiratoire bactérienne de type I;

Synonyme MeSH : complexe de la chaîne de transport d'électrons de type 1; Complexe-1 de la chaîne de transport d'électrons; complexe I de la chaîne de transport d'électrons; complexe de la chaîne de transport d'électrons de type I; Complexe-1 de la chaîne respiratoire; complexe 1 déshydrogénase; NADH déshydrogénase (ubiquinone); NADH ubiquinone oxydoréductase; NADH-CoQ oxydoréductase; NADH-coenzyme Q oxydoréductase; type 1 déshydrogénase; NADH-CoQ réductase; NADH-coenzyme Q réductase; Ubiquinone réductase;

Hyponyme MeSH : NADH-CoQ réductase; NADH-coenzyme Q réductase; NADH dehydrogenase (ubiquinone);

Traduction automatique contrôlée du MeSH : complexe de flavoprotéine et d'oxydo-réductase ferreux contenant du soufre qui catalyse la conversion d'UBIQUINONE en ubiquinol. Chez les MITOCHONDRIES, ce complexe couple aussi sa réaction au transport de PROTONS à travers la membrane mitochondriale interne. La composante DEHYDROGENASE NADH du complexe peut être isolée et est énumérée comme EC 1.6.99.3.;

substance (CISMeF) : O;

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greenArrow Vous pouvez consulter :


N1-SUPERVISEE
Déficit isolé en complexe I
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2609
Le déficit en NADH-CoQ réductase est à l'origine d'un groupe de myopathies métaboliques débutant dès la petite enfance ou à l'âge adulte (selon la forme). Le plus souvent, le patient présente un ptosis avec ou sans atteinte musculaire des membres, une fatigabilité souvent douloureuse à l'effort, une difficulté à se nourrir et des troubles de déglutition (formes sévères). L'évolution est variable selon la sévérité de la forme, la plupart des formes n'étant pas trop invalidantes. Dans les formes sévères, une atteinte cérébrale est possible (troubles de l'équilibre, épilepsie, paralysie).
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Orphanet
France
français
ubiquinones
maladies rares
complexe I de la chaîne respiratoire
information scientifique et technique

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Courriel
09/12/2016


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