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Libellé préféré : cholestase intrahépatique;

Définition du MeSH : Diminution du débit biliaire intra-hépatique. Dû en général à une destruction des cellules hépatiques mais peut aussi être la conséquence d'une obstruction des voies biliaires intra-hépatiques. Appelé aussi ictère hépato-cellulaire et ictère médical. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : cholestases intrahépatiques familiales progressives; cholestases familiales fibrogènes (CFF); maladie de byler; Cholostase intra-hépatique; Obstruction bilaire intra-hépatique; Obstruction bilaire intrahépatique; Obstruction des voies bilaires intra-hépatiques; Obstruction des voies bilaires intrahépatiques;

Synonyme MeSH : Cholestase intra-hépatique; Cholostase intrahépatique; Obstruction biliaire intrahépatique; Obstruction des voies biliaires intrahépatiques; Stase biliaire intrahépatique;

Synonyme MeSH erroné : Maladie de Byler;

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Diminution du débit biliaire intra-hépatique. Dû en général à une destruction des cellules hépatiques mais peut aussi être la conséquence d'une obstruction des voies biliaires intra-hépatiques. Appelé aussi ictère hépato-cellulaire et ictère médical. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Interventions pour le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD010985/interventions-pour-le-traitement-de-la-cholestase-intrahepatique-chez-les-personnes-atteintes-de-drepanocytose
Contexte : La drépanocytose est l'hémoglobinopathie la plus courante dans le monde, dont une des complications reconnues de longue date est la cholestase intrahépatique drépanocytaire. Les maladies hépatiques cholestatiques sont caractérisées par des anomalies de la formation ou de l'excrétion (ou les deux) de la bile du foie. Il est nécessaire d'évaluer les avantages et les inconvénients cliniques des interventions utilisées dans le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes drépanocytaires.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
drépanocytose
cholestase intrahépatique

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N3-AUTOINDEXEE
Cholestase intrahépatique néonatale due au déficit en citrine
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=247598
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cholestase intrahépatique

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N3-AUTOINDEXEE
Amylose hépatique cholestatique
Amylose hépatique avec cholestase intra-hépatique;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=102069
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cholestase intrahépatique
amyloïdose
amyloïdose
Amyloïdose
amylose

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N3-AUTOINDEXEE
Cholestase intra-hépatique récurrente bénigne type 1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99960
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cholestase intrahépatique
Bénin

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N1-VALIDE
Cholestase intrahépatique familiale progressive type 3
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=79305
La cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3 (PFIC3), un type de cholestase intrahépatique progressive familiale, est une maladie héréditaire de la formation de la bile d'origine hépatocellulaire...
2011
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
cholestase intrahépatique familiale progressive type 3
cholestase intrahépatique familiale progressive type 3
signes et symptômes
cholestase intrahépatique
cholestase intrahépatique
maladies rares

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N1-SUPERVISEE
Alpha-méthyl-acyl-CoA racemase, déficit en - Hépatopathie - retinitis pigmentaire - polyneuropathie - épilepsie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79095
Le déficit congénital de synthèse des acides biliaires (SAB) type 4 est une anomalie de la SAB (voir ce terme) caractérisée par une cholestase hépatique discrète, une malabsorption des lipides et/ou une atteinte neurologique. Cinq cas ont été rapportés à ce jour : deux sujets de la même fratrie, atteints de cholestase néonatale, et trois adultes présentant des troubles neurologiques.
2011
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Orphanet
France
anomalie congénitale de la synthèse d'acide biliaire de type 4
cholestase intrahépatique
maladies péroxysomiales
information scientifique et technique
racemases et epimerases

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N3-AUTOINDEXEE
Cholestase intra-hépatique récurrente bénigne type 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99961
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Bénin
cholestase intrahépatique

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N1-VALIDE
Cholestase intrahépatique familiale progressive type 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=79304
La cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2 (PFIC2) est une maladie néonatale héréditaire sévère, initialement nommée syndrome de Byler, due à une anomalie de la formation de la bile d'origine hépatocellulaire...
2011
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
cholestase intrahépatique familiale progressive type 2
cholestase intrahépatique familiale progressive type 2
signes et symptômes
cholestase intrahépatique
cholestase intrahépatique
maladies rares

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N1-VALIDE
Cholestase intrahépatique progressive familiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=172
Les cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC, selon le sigle anglais) constituent un groupe hétérogène de maladies autosomiques récessives rares de l'enfant affectant la sécrétion biliaire.
2011
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Orphanet
France
français
cholestase intrahépatique
maladies rares
nourrisson
enfant
adolescent
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Cholestase intrahépatique familiale progressive type 1
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=79306
La cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1 (PFIC1), un des trois types de cholestase intrahépatique progressive familiale identifiés, est une maladie infantile héréditaire de la formation de la bile d'origine hépatocellulaire associée à des atteintes extrahépatiques...
2011
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
cholestase intrahépatique familiale progressive type 1
cholestase intrahépatique
enfant
cholestase intrahépatique familiale progressive type 1
signes et symptômes
cholestase intrahépatique

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N3-AUTOINDEXEE
La cholestase intrahépatique gravidique
http://www.em-consulte.com/article/150726
2008
EMconsulte
Paris
France
article de périodique
grossesse
gravidité
cholestase intrahépatique
cholestase intrahépatique gestationnelle

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N1-SUPERVISEE
Cholestase intrahépatique gestationnelle
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=69665
La cholestase intrahépatique gestationnelle (CIG) est une affection cholestatique caractérisée par un prurit débutant dans le second ou troisième trimestre de la grossesse, des taux d'aminotransférases sériques et d'acides biliaires élevés, et une diminution spontanée des signes et symptômes dans les deux à trois semaines suivant l'accouchement...
2007
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Orphanet
France
français
guide ressources
information scientifique et technique
cholestase intrahépatique
grossesse
cholestase intrahépatique gestationnelle
complications de la grossesse

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Courriel
03/12/2016


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